Rundu-Osler sykdom
Osler-Rendu sykdom er den hyppigste arvelig hemoragisk lesjon av blodkar med fokal fortynning av veggene og lumen av forlengelseslege mikrokar defekte lokale blodkoagulerende resulterende hypoplasi indre skall karveggene. Denne sykdommen overføres av en autosomal dominant type arv. Blødning i forbindelse med både lav resistens og lys sårbarhet vaskulære veggen på steder deres forlengelser, og med en meget svak stimulering i disse områdene av blodlevring.
telangiectasia( utvidelse av blodårene) i den tidlige barndom er ikke synlig, og begynner å danne en 6- til 10 år. Oftest de vises på vingene av nesen, slimhinnen i lepper, tannkjøtt, tunge, kinn, hodebunn og øreflippene. Med alderen blir antallet og utbredelsen av vaskulære utvidelsesområder øker, blødning er mer vanlig og blir tyngre. I klassisk beskrivelse
Osler W. allokert telangiectasia type 3: tidlige( vaskulær ekspansjonspartier i form av små uregelmessige formede flekker);Mellomliggende( ekspansjonsområder i form av vaskulære edderkopper);nodose type( utvidelse kardelene som en lys rød rund eller oval knute er 5-7 mm i diameter, som rager ut over overflaten av huden eller slimhinnen av 1-3 cm).Hos personer over 25 år er det ofte forlengelser av blodkar 2 eller alle 3 typer. Alle avviger fra andre formasjoner ved at de lyser under trykk og fyller med blod etter at trykket opphører.
De fleste som lider av denne sykdommen, vaskulære ekspansjonssider første vises på lepper, nese vinger, på kinnene, over øyenbrynene, på tungen, tannkjøttet, neseslimhinnen. De kan da bli funnet på alle områder av huden, inkludert hodebunnen og fingertuppene. Noen ganger er de klart synlige under neglene, og kan dannes på slimhinnene i munn, strupehode, bronkiene, gjennom hele mage-tarmkanalen, i nyrebekken og urinveiene, i vagina. I de fleste tilfeller begynner blødningsfenomenet med neseblødning, som er svært utsatt for gjentakelse. En enkelt nasal passage kan bløde lenge, og noen ganger bløder av forskjellige lokaliseringer veksler.
intensiteten og varigheten av blødningen er svært forskjellige - fra relativt snaut og ikke så veldig lenge til svært utholdende, varig nesten kontinuerlig i mange dager og uker som fører til slutt til anemi.
Samme motstandsdyktig og farlig blødning ble observert fra den grafiske fremstillingen av utvidelse av blodårene på andre områder: . bronkopulmonal, gastrointestinal sykdom, etc. I slike tilfeller er avdekket ved endoskopiske teknikker( EGD et al.).I noen tilfeller kan blødninger til hjernen og indre organer utvikles. Medfødt mangel
fartøy indre organer er vist i den poseformede fremspring i veggen( aneurisme), som ofte ligger i lungene, i det minste - i lever, nyre og milt. Hvis det påvirker blodårene i lungene personen har pustebesvær, blir ansiktshuden cyanotic-rød farge. Disse aneurismer vidt anerkjent, blir ofte behandlet som andre sykdommer( erythremia, tuberkler, lungesvulster, medfødt hjertesykdom).Den lange Eksistensen av slike endringer i blodkarene i de indre organer fører til alvorlige og irreversible endringer i dem -. Progresjonen av pulmonal hjertesvikt, kronisk nyresvikt, etc. Imidlertid, blant årsakene til død rang første vedvarende blødning, som fører til alvorlig anemi og hjertesvikt.
Behandling av .Fremveksten og styrking av blødninger, spesielt neseblødning, fremme rhinitt og andre inflammatoriske sykdommer i slimhinnene, som ligger telangiectasia, deres mekanisk trauma( selv svært lett), stress, mental og fysisk stress, alkohol og krydret mat, spesielt med eddik,som gir blodplateaggregasjon, acetylsalisylsyre og en annen plate, utilstrekkelig søvn, natt arbeid. Alt dette må tas hensyn til i opplæring av barn og unge med telangiectasia, velge idrett, yrke, jobb osv
Lokale effekter brukes til å stoppe blødning. Tett nese tamponade ineffektiv, siden de skade slimhinnene, fremme mer rikelig og farlige påfølgende blødninger som oppstår umiddelbart eller kort tid etter fjerning av tampong. En mer hensiktsmessig og mindre traumatisk komprimering er neseslimhinnen finger av en gummihanske, forbundet gjennom kateteret. Finger fett( vaselin), blir blødning innføres i nesepassasjen ved et kateter og deretter blåst opp for å stoppe blødning. Lokale slimhinneblødning vanning, hemostatiske midler, hydrogenperoksid tilstrekkelig pålitelige, og i beste fall bare stoppet for en stund eller redusere blødninger. Den beste effekt gir irrigering av de nasale hulrom( ved hjelp av en gummi pære eller sprøyte) avkjølt 5-8% oppløsning av e-aminokapronsyre, som alltid må være en pasient i kjøleskapet. Moxibustion av neseslimhinnen hindrer ikke gjentatt blødning, og i noen tilfeller bidrar til deres hurtighet. En midlertidig effekt er gitt ved ligeringen av nasalarteriene. Disse tiltakene brukes kun til vitale indikasjoner på massiv blødning. Fra lokale virkninger er frysing mer effektiv.
primær hemostase gir en innføring i nesehulen den hemostatiske pinne eller komprimert skum svamp dyppet i flytende nitrogen. I det andre trinnet ødeleggelse produserer forlengede del av fartøyet via en væske-dampsirkulasjon krioapplikatora nitrogen( spisstemperatur er - 196 ° C).Tiden for hver frysing er 30-90 s. I det tredje trinn gjennomføres 4-8 sesjoner( i intervaller på 1-2 dager) av ett sekunds spray av flytende nitrogen inn i nesehulen, noe som eliminerer den tørre slimhinner og dannelsen av skorper på den. Varigheten av effekten av denne behandlingen varierer fra flere måneder til 1 år eller mer.
utvei til kirurgisk behandling med hyppig og meget tung gastrointestinal, Bronkopulmonale, renal og andre blødning. Men i forbindelse med dannelsen av nye områder av vasodilasjon etter en stund, kan disse blødningene fortsette.
De generelle terapeutiske effektene av Rundu-Osler-sykdom er lite brukt. Hemorragisk syndrom reduseres noen ganger ved utnevnelse av kvinnelige( østrogen) eller mannlige( testosteron) kjønnshormoner.
Aneurysmer skal fjernes kirurgisk så tidlig som mulig før irreversible endringer i indre organer utvikles.