Primær pulmonal hypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon inkluderer økt pulmonal arterietrykk og høyre ventrikulær myokardial hypertrofi, ikke forbundet med medfødt eller oppkjøpt hjerte- og vaskulær patologi. Primær pulmonal hypertensjon refererer til sykdommer med en autosomal dominant type arv. Familieformer av denne patologien er beskrevet. Primær pulmonal hypertensjon er en sjelden sykdom.

Det er mange forutsetninger om dannelsen av primær lungehypertensjon.Årsaken til det kan være en medfødt defekt i lungekarrene, hvor blodsirkulasjonen i lungene forblir som fosteret i intrauterin perioden. Det antas at den direkte årsaken til økt trykk i lungearterien er en endring i strukturen av veggene i lungearteriolene med en overvekt av bindevev i dem. Sannsynligvis er utviklingen av sykdommen forbundet med en genetisk betinget defekt i muskelfibre. Det er også indikert at i hjertet av primær lungehypertensjon er et brudd på nervesystemet, noe som fører til dannelse av spasmer i lungens blodårer og påfølgende strukturelle forandringer i dem.

Primær pulmonal hypertensjon er vanlig hos unge kvinner og jenter. Tidlige stadier av sykdommen er vanligvis ikke oppdages som en økning i trykket i lungearterien 2 ganger, og noen ganger mer, ledsaget av bare et moderat tap av toleranse for stress og ikke gir tydelige kliniske manifestasjoner. De tidligste symptomene på sykdommen er kortpustethet med moderat fysisk stress, smerte i hjertet, hjertebank, angrep av kvelning. Cyanotisk farging av huden fremkommer i senere stadier av sykdommen. Som regel er det en fortykkelse av fingerens neglefalanger( "trommestikker").I den terminale fasen av sykdommen er leveren forstørret og smertefull.

For korrekt anerkjennelse av denne sykdommen er det nødvendig å gjennomføre røntgen og EKG, der de karakteristiske tegnene blir avslørt. Diagnosen av primær pulmonal hypertensjon endelig bekreftet ved avføling av høyre hjertekamrene og lungearterien, der utelukkelse av andre årsaker som kan føre til sekundær pulmonal hypertensjon og cyanose og etablerer nøyaktig tall trykket i lungearterien.

Det finnes for tiden ingen effektive behandlingsmetoder.

Utsiktene er ugunstige. Dødelig utfall kommer fra progressiv hjertesvikt.