tubulopati

uttrykket « tubulopati » kombineres ganske heterogene kliniske manifestasjoner av en gruppe av sykdommer som er basert på et brudd av rørformede transportprosesser( transport av stoffer i nyrerørene), reabsorpsjon( reopptak) og sekresjon( urinutskillelsen) av forskjellige stoffer - protein organiskeforbindelser. Oftest er det et brudd av reabsorpsjon av forbindelsene med den glomerulære apparat i nyrene i dannelsen av primære urin i dem, så vel som defekter i tubulær sekresjon.

primære grunnen( arvelig) tubulopati kan være forbundet med slike mangler tubuli som:

1) endre den molekylære strukturen til proteiner omfattende det renale tubulære epitel;

2) fermentopathy - arvelig mangel av enzymer involvert i aktiv transport av stoffer gjennom membranen av nyretubuli;

3) endringer i strukturen og funksjonen av mottakerinnretning av rørelementene, og dermed redusere deres følsomhet overfor hormoner;

4) å endre den overordnede strukturen av tubulære celler og deres membran - dysplasi på vevsnivå.

viktigste kliniske manifestasjoner tubulopati definert lokalisering av den primære defekten i løpet av nyretubuli. Strukturell og funksjonell enhet av nyrene er nephron. Det er ordnet på følgende måte: Først blir den renal glomerulus dannet av et tett nettverk av kapillærene;glomerulær avviker fra en proksimal( proksimalt til glomerulus) av nyretubuli;etterfulgt av loop av Henle, som består av en nedadgående og oppadgående nyretubuli;etter at det er distale del av nyretubuli( distalt for glomerulus).Hele denne konstruksjonen ender oppsamlende tubul, som strømmer inn i nyrebekken. Gjennom dette system av rør strekker seg primære urinvolum som kan nå 120 liter per dag.

I alle disse rørelementene fra den primære urinen tilbake til blodet absorberte vann og forskjellige kjemiske substanser så som et protein, sukker( glukose), kalium, natrium, klor, fosfor, som fører til slutt til dannelsen av den endelige urin. I hver av de tubulære reabsorpsjon oppstår strengt definert stoffer, som bestemmer det kliniske bildet i lesjoner av noen del av nevronet. Den proksimale nyretubuli utført reabsorpsjon( reopptak) av aminosyrer, glukose, uorganisk fosfat, i forbindelse med hvilke deres lesjon er karakterisert ved opptreden av disse stoffer i urinen( giperaminoatsiduriey, glukosuri, hyperphosphaturia) og brudd på syre-base-balanse i kroppen, nemlig det oppstårdens forskyvning til den sure side( bemerkes metabolsk acidose).Et stort utvalg av slike sykdommer som er karakteristiske for sykdom og syndrom De Toni-Debre-fanconi. I tillegg er mulige defekter separate transportsystemer som kan forekomme enten alene eller fosfaturi av glukose( glukose i urinen eller fosfor, henholdsvis), metabolsk acidose. Sløyfen av Henle og distale tubuli innviklede tilveiebringe regulering av homeostasen - konstans av osmotiske og ioniske sammensetning av blodtrykk og kroppsvæsker. Her er de prosesser som utføres for å lagre vann og frigjøring av overskudd( sekresjon) osmotisk aktive stoffer utskilling av overskuddshydrogen og natriumioner, lagring eller utskillelsen av kaliumioner. Derfor, eksistensen av defekter i den distale nevronet hovedsakelig karakterisert ved forstyrrelser av homeostase - renal tubulær acidose, dehydrering - tap av kroppsvæsker( renal diabetes), tap av salt eller hypokalemi( kalium til reduksjon i den mengde av blod).

Økt urinutskillelse av organiske og uorganiske stoffer ofte på grunn av ikke bare overvinne nyretubulene, men vanlige metabolske forstyrrelser i kroppen når konsentrasjonen av disse stoffer i blodet og en økning, henholdsvis, glomerulær ultrafiltrat( primær urin).Derfor, for diagnostisering av renal opprinnelse eller homeostatiske metabolske forstyrrelser er nødvendig for å gjennomføre forskningen innhold av de aktuelle, ikke bare i urinen, men også i blodplasma stoffer.

I tillegg kan defekter i transportsystemene være identisk i nyrene og tarmen( men ikke alltid), slik at i et klinisk miljø spesielle studier utført, slik at for å etablere muligheten for ledd er involvert i den patologiske prosess på transportsystemene i tarmen og nyre.