Resistance syndromer

resistenssyndrom( død) til thyroidhormon er forholdsvis sjeldne, blir overført i en autosomal dominant arv type. Normalt, når mengden av thyroid hormon i blodet avtar dannelsen hypofysehormon thyrotropin( hjerne jern).Dette hormonet som virker på skjoldbruskkjertelen, forårsaker en økning i dannelsen av sine hormoner. Således, i normal driftsprinsippet for tilbakeføring: en er redusert med økende mengde av et annet hormon, og vice versa. På grunn av dette prinsipp er tilveiebrakt ved å opprettholde nivået av hormoner i humant serum ved et forholdsvis konstant nivå.Syndromer av motstand mot thyroidhormon bestemmes paradoksal kombinasjon av høye nivåer av thyroid hormon til tilstrekkelig forhøyet nivå av thyroid-stimulerende hormon, t. E. Det er en krenkelse av prinsippet for tilbakemelding. I tillegg er det med disse syndromene ingen typiske symptomer på tyrotoksikose. I hjertet av skjoldbruskkjertelen resistenssyndromet er et brudd på følsomheten av forskjellige vev til thyroid hormon. Ved slutten av 1990-tallet.litt mer enn 200 forskjellige varianter av disse syndromene er beskrevet i verden. Generelt

( generalisert) ufølsomhet for thyroid hormon omfatter sentrale og perifere motstand. Midt motstand ligger i det faktum at en økning i nivået av frie thymiske hormoner forekommer ikke i tilstrekkelig grad redusere hypofyse thyroid-stimulerende hormon( TSH), og derfor i blodserumkonsentrasjon holder seg innenfor det normale område, eller kan være noe høyere. Perifer motstand er i strid med følsomheten av kroppens perifert vev for virkningen av skjoldbruskkjertelhormoner.

tiden, de fleste av identifiserte tilfeller henviser bare til den generaliserte formen av sykdommen. De personer som ikke fikk noen behandling, bestemmes ofte ved normal metabolisme, noe som oppstår på grunn av det høye nivået av sirkulerende frie skjoldbruskkjertelhormoner. Stabilitet hypofyse thyroid hormon er mindre vanlig for dette syndrom. Han skiller forhøyede nivåer av frie thyroidhormoner( tyroksin og triiodothyronine), så vel som det vanlige( med hensyn på dette tilfellet uheldig høy) nivå av thyroid-stimulerende hormon. Dette syndromet manifesterer alle symptomene på hypertyreose( cm. Ovenfor).Således, for hypofysen thyroid motstand, i motsetning til de generaliserte symptomer som er karakteristiske for hypertyroidisme. Når de døde kroppens perifere vev til thyroid hormon til normale bakgrunnsnivåer av thyroid hormon og thyroid hormon, er det tegn på hypotyreoidisme, t. E. redusert mengde av serumskjoldbruskkjertelhormoner. Ved manifestasjoner av hypotyroidisme omfatter: gradvis vektøkning, tørr, fortykkelse av hud, endre dens farge( "wax", "peach" og "gulsott" farge), grovgjøring av ansiktstrekk, øke størrelsen av sko, uklar tale. Med jevne mellomrom, spesielt etter stress, kan det være smerter i den øvre høyre kvadrant, forstoppelse, brystsmerte, kortpustethet ved gange. Hos kvinner er menstruasjonsfunksjon ofte svekket. Du kan merke en betydelig reduksjon i intelligens.

diagnose av generell resistens til thyroid hormon er plassert i nærvær av tre karakteristiske symptomer( triade): heving av skjoldbruskkjertelhormoner i serum, normalt eller høyt innhold av thyroid-stimulerende hormon, perifer euthyroid( normale blodnivåer av skjoldbruskkjertelen) eller hypotyreoidisme( reduksjon i hormonnivåeneskjoldbruskkjertel i blodet).Hos personer med sykdommen ikke har symptomer på hypertyreose som vekttap, dårlig toleranse for varme, håndskjelvinger, irritabilitet. På grunn av en kompensatorisk økning i nivået av tyroidhormoner mennesker ikke klage karakteristiske hypotyroidisme, siden høye nivåer av sirkulerende hormoner i blodet thyroid kompensere generalisert nummenhet i de fleste vev i kroppen, og dermed skape en euthyroid tilstand.

Hos pasienter med hypofyse-insensitivitet( hjerne jern) i blodet var de samme bruddene som i generalisert form. Forskjellen er at i denne type av sykdom har de tegn og symptomer assosiert med hypertyreoidisme, så som vekttap, håndskjelvinger, irritabilitet, hjertebank, søvnløshet, dårlig toleranse for varme. Når stabilitet hypofysen følsomhet til Ti-reoidnym hormonet avtar, og i de fleste perifere vev konservert normale hormonelle reaksjoner.

Svangerskaps diagnose av generell resistens til thyroid hormon er basert på påvisning av mutasjoner ved å undersøke fostervann.

Behandling. De aller fleste personer med generell resistens til hormonene av thymuskjertelen er normale eller svakt forhøyede nivåer av thyroid-stimulerende hormon i blodet og betydelig forhøyede nivåer av thyroidhormoner. Slike personer bør ikke motta behandling for å redusere nivået av skjoldbruskstimulerende hormon.

Valget av stoffet for hypofysebestandighet er triiodotyroeddiksyre. Legemidlet er tatt i delte doser for å oppnå en permanent undertrykkelse av sekresjonen av skjoldbruskstimulerende hormon. Imidlertid, til tross for undertrykkelsen av dannelsen, blir symptomene på tyrotoksikose delvis bevart ved behandling med triiodotyroeddiksyre.

mest vanskelig legges behandling og diagnose av perifer motstand( stabilitet) thyroid hormon skyldes faktiske fravær av laboratorie kriterier som å vurdere tilstrekkeligheten av behandlingen med tyroksin( skjoldbruskkjertel-stimulerende hormon).