Gilber-Meilengracht Syndrome

syndrom Gilbert-Meylengrahta, som først ble beskrevet i 1901, er en vanlig type av medfødt ikke-hemolytisk ukonjugert hyperbilirubinemi ble funnet i 5-11% av befolkningen, med en overvekt i hanner. Undersøkelse av den flerhet av familier med de typiske tilfeller av sykdommen viser autosomal dominant arvegangen med forholdsvis lav frekvens manifestasjoner( penetrans), og endring av defekten utvikling.

Som regel er denne patologien notert hos barn under puberteten. Ved en tilstrekkelig grundig studie av livet historie til pasienten bare av og til mulig å finne en indikasjon på langvarig gulsott hos den nyfødte periode. I milde tilfeller forblir patologien ukjent i lang tid. Hoved manifestasjon av sykdommen er ofte mild gulsott med sin periodiske gevinst som skyldes fysisk stress, andre sykdommer så som angina, akutt respiratorisk virusinfeksjon, akutt forverring av kronisk betennelse i mandlene, i tillegg til feil i kosten, sult, psykisk stress. Noen av disse pasientene har nevrotiske klager, samt klager over brudd på fordøyelsessystemet. Kanskje en moderat økning i leveren, klager av tyngde i høyre øvre kvadrant, magesmerter. Som regel utvikler patologien etter overført virus hepatitt, som er faktoren som utløser den genetisk forårsakede defekten i ett av leversystemene.

I biokjemiske blodprøver av barn med Gilbert-Meylengracht syndrom er det registrert et økt innhold av fri bilirubinfraksjon, endringene i andre funksjonelle leverprøver endres ikke. Ultralyd, scintigrafisk og laparoskopisk levermønster er vanligvis normalt. Galleblæren er veldefinert i kolecystografi.

Gilbert syndrom strømnings Meylengrahta vanligvis ganske langvarig, bølgende. Ved behandling av fenobarbital reduseres nivået av bilirubin vanligvis til normalt, i ro, gulsot forsvinner i de fleste tilfeller etter 5-7 dager, selv uten behandling.

Været gunstig, progressive endringer i leveren har ikke blitt beskrevet, men overvåkning av pasienter er nødvendig gjennom hele livet.