Iktyose og ichthyosiform dermatose

Det er også en heterogen gruppe av arvelige sykdommer keratinisering, avvikende i forhold til nye symptomer, arvegangen og ledsagende symptomer. Et felles trekk ved disse sykdommene er tørr hud flak og uttalt lagdeling.

Det er to former for iktyose - normal, og X-bundet. Ichtyosiform dermatoser - en forhorning heterogen gruppe av sykdommer, inklusive slike sykdommer som nebulleznaya ichtyosiform erytrodermi, lamellær iktyose, bulløs ichtyosiform erytrodermi, og et antall av syndromer. Normal

iktyose er den vanligste, sin frekvens vurderes som 1: 3000. Arvet denne patologi i en autosomal dominant måte. De første tegnene på sykdommen vises i tidlig barndom, vanligvis etter 3 måneders alder. Samtidig påvirkes begge kjønnene like ofte. Iktyose manifesterer tørrhet og avskalling av huden, mest fremtredende på den indre overflaten av ekstremitetene. Hudfold med ichthyose påvirkes ikke. Flater og fotsåler er tørre, med en markert mønster av hudfolder og i dybden, som gir dem en form for senil. Neglene blir ikke endret. Mange mennesker med disse symptomene har tegn på allergiske reaksjoner. Med alderen reduseres intensiteten av prosessen noe.

X-bundet( kjønnsbundet) arvelig recessiv iktyose type som forklarer dens mer sjelden foreteelse, en frekvens på 1: 6000 i hanner. Full utbygging av symptomer karakteristisk for denne formen for iktyose, bare gutter der. I motsetning til vanlige iktyose denne formen av sykdommen kan manifestere fra fødselen. Vekter dannet på babyens hud, større, rødaktig farge. Idet fremgangsmåten også er involvert og hudfolder, halsen, den bakre overflate av stopperen, men ingen endring i håndflater og fotsåler. Kutane endringer er mer uttalt på den indre overflate lemmer og underliv, peeling kan være betydelig i hodebunnen. Ofte avslørte videre utredning hornhinne, samt hypoplasi av kjønnsorganene.

ichtyosiform erytrodermi avviker fra den vanlige nærvær av iktyose symptomer allerede ved fødselen, så vel som tilstedeværelse av tegn på inflammasjon( hevelse, rødhet, smerte, økning av den lokale temperatur i huden).Når bullosa skjemaet på huden blemmer er til stede, spesielt i nyfødtperioden ™ og tidlig barndom. Dette påvirker også hudfolder ofte nok - huden vedheng( hår og negler).

For bulløs ichtyosiform erytrodermi er kjennetegnet ved uttalt lag av skalaer på den indre overflaten av skjøten, tilstedeværelsen av bobler, akselerert vekst av hår og negler. Endringer i huden i ansiktet uttrykt svakt, ligger hovedsakelig i den nedre del av denne. Sykdommen er arvet av en autosomal dominant type.

spesielt sted er den såkalte medfødt iktyose, som er en heterogen gruppe av hudsykdommer som, avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen kan være inkompatibel med liv( frukt harlequin eller medfødt alvorlig ichtyose), degenerere til en form ichtyosiform erytrodermi( kalt kollodiynyfrukt) eller nesten fullstendig kurert spontant i løpet av de første månedene av livet.

mellomrommet mellom den felles og den sentrale keratoser ta krøllete variabel erytro-Keratoderma overføres i en autosomal dominant arv type. Den viktigste funksjonen av disse forholdene er tilstedeværelsen av hudlesjoner, har skisserer i form av ulike former, endre grensene innen minutter, timer eller dager.

Behandling av .Den viktigste verktøy som brukes for behandlingen av iktyose, et vitamin A og keratolytiske midler. Når ichtyosiform erytrodermi mest effektive legemiddel slik som tigazon( med en innledende dose på 0,5-1 mg / kg kroppsvekt, er tilstedeværelsen av bobler - 0,3 mg / kg kroppsvekt pr dag).I noen former for denne gruppe av sykdommer er mulig prenatal diagnose. For å oppnå dette, en dedikert forskning fostervann. Prenatal diagnostikk av medfødt ichtyosiform erythroderma ved hjelp av mikroskopisk undersøkelse av fosterets hud tatt på 18-20 svangerskapsuke.