Defekt av interventricular septum
Defekt av interventricular septum er en av de vanligste medfødte hjertefeil. Det ble først beskrevet av P. Tolochinov i 1874 og Roger i 1879.
Det er to hovedvarianter av defekten i det interatriale septumet: i den membranøse og muskulære delen. Defektens størrelse kan variere fra 1 til 30 mm, defekten kan ha en annen form( rund, ellipsoid).Avhengig av størrelsen er to varianter av defekten skjenket: stor - størrelsen er sammenlignbar med aorta-diameteren, og liten eller middels størrelse - mindre enn diameteren av aorta.
Defekten i interventrikulær septum forårsaker en endring i normal blodstrøm. I prenatalperioden påvirker denne feilen ikke blodsirkulasjonen. Etter fødselen bestemmes retningen av blodstrømmen av størrelsen på defekten og forholdet mellom trykk i høyre og venstre ventrikel. I de første dagene av livet kan blodutløpet være kryss, det vil si det skjer fra høyre til venstre( fra høyre ventrikel til venstre), og omvendt. Imidlertid endres strukturen i lungekarrene raskt, pulmonal motstand minker, som et resultat av hvilket trykket i sirkulasjonens sirkel sirkulerer mye over det i den lille. Arterielt blod fra venstre ventrikel blir tømt i høyre ventrikel, deretter inn i lungearterien, hvorfra den vender tilbake til venstre hjerte. Som svar på utslipp av blod inn i lungearterien, er det i 25-50% av barn med en slik hjertesykdom en økning i trykket i det( lungehypertensjon), som går gjennom tre faser.
hypervolaemisk fase. Denne fasen er resultatet av uoverensstemmelse i volumet av vaskulærsengen av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon til volumet av blod som strømmer gjennom det. Denne fasen oppstår hos barn i de første månedene av livet. I dette tilfellet er lungekarrene fulle av blod, men det er ingen beskyttelsesrefleks i form av spasmer, noe som forklarer sykdommens alvorlige sykdom i denne tidsperioden. Trykket i lungearterien kan være normalt eller moderat forhøyet.
Blandet fase. I denne fasen er det en spasme av lungefartøy som respons på en blodoverflate( beskyttende refleks), noe som fører til en økning i pulmonal arterietrykk. I tillegg øker lungebestandigheten, noe som bidrar til å redusere blodutløpet fra venstre ventrikkel til høyre.
-sclerotisk fase. I denne fasen oppstår irreversible sklerotiske forandringer i lungene.Årsaken til slike endringer er en langvarig spasm av blodårer og deres blodoverløp.
Det antas at denne fasen kan oppstå umiddelbart etter fødselen som følge av forsinket fosterutvikling( anomali) i lungekarrene som beholder intrauterin struktur.
Tiden for utseende av de første tegn på defekt bestemmes av størrelsen på blodutløpet fra venstre til høyre, som avhenger av forskjellen i trykk mellom høyre og venstre ventrikel. Sykdommen manifesterer seg som regel ikke umiddelbart etter fødselen, men etter 1-2 måneder. Foreldre legger merke til vanskeligheter med fôring: Dyspnø vises, barnet pause, innånder, som følge av som fortsatt er sulten, blir rastløs. Barn med en defekt av interventricular septum blir født oftere med normal kroppsvekt, men begynner snart å ligge bak i masse og vekst.Årsakene til underernæring er konstant underernæring og sirkulasjonsforstyrrelser. Karakteristiske manifestasjoner er uttalt svette, lakk, marmorering av huden med en liten cyanotisk hud på fingertuppene, nesen og ørene.
En av de viktigste symptomene på sykdommen er kortpustethet med økt respirasjon og involvering av tilleggsmuskulatur. På samme tid, under pusten, svulmer barnets nesevinger, ribber stiger høyt. Ofte er det en obsessiv hoste, som er verre når kroppens stilling endres. En intervensjonell septalfeil med stor blodutledning fra venstre til høyre kan ledsages av gjentatt, vanskelig å behandle lungebetennelse, noe som ikke tillater rettidig kirurgi for å reparere defekten.
En grundig undersøkelse av barnets oppmerksomhet rettes mot tidlig utvikle hjerte hump, som er merket på øyet utstikket av brystet i brystbenet. Noen ganger når et slikt fremspring( pukkel) betydelige dimensjoner( Davis 'bryst).Det er dannet som følge av overløp blod av rett hjerte, som i sin reduksjon, som det var "presset" ut av brystet bein, og de har et lite barn fortsatt myke og lett deformert. Hvis du legger håndflaten på hjertet, kan du føle skjelving som oppstår når hjertet er kontraheret. Slike tremor kalles systolisk. Det oppstår når hvirvlende blod passerer fra venstre ventrikel til høyre gjennom et lite hull i defekten. Dette jitter er lokalisert til høyre for sternum i festeområdet dertil III-IV ribbe, noe som indikerer at utslippet av blod inn i den høyre ventrikkel. Ingen jitter når ventrikkelseptumdefekt er et tegn på redusert utslipp på grunn av en økning i trykket i lungearterien. Hjertets grenser, som kun legen kan bestemme, viser seg å bli forlenget i begge retninger, men spesielt til venstre.
Legen får god informasjon om denne feilen når han lytter til hjertets arbeid med et phonendoskop. Denne undersøkelsesmetoden er utpekt som auskultasjon. Dermed kan legen høre karakteristiske lyder som oppstår ved feil bevegelse av et blod gjennom en blenderåpning i en interventrikulær septum. I tillegg, med forskjellige hjertefeil, varierer lyden i egenskapene og stedet for best lytting. Når ventrikkelseptumdefekt støy auscultated best i III-IV venstre interkostalrom, t. E. Beste hørbarhet plassering tilsvarer plasseringen av fremspringet av mangelen på frontveggen av barnets bryst.
I de fleste tilfeller, fra de første dagene eller månedene av livet, har barnet tegn på total hjertesvikt. Disse karakteristika innbefatter en forstørret lever og milt, åndenød, hjertebank, forekomst av ødem, kongestiv rales i lungene. Chryps er spesielt lenge på venstre side av ryggen.
De ovennevnte symptomer er mest vanlig for mellomstore og store defekter i membranen eller en del av det interventrikulære septum hos små barn. På eldre aldre, de viktigste manifestasjoner av vice frelst, men barna begynner å klage over hjerte smerte, hjertebank, og fortsetter å sakke akterut i fysisk utvikling. Tilstand og helsetilstanden til mange barn bedre med alderen, som er forbundet med en reduksjon i størrelsen på feilen i forhold til den økte totale volumet av hjertet. Mangelfull blodsirkulasjon( hjertesvikt) i eldre alder er mindre vanlig enn hos nyfødte og barn i de første årene av livet. Når
defekt muskulær parti av interventrikulære septum( Tolochinova-Roger sykdom) viser ikke lyte. En defekt oppdages bare når man lytter til hjertets arbeid, når legen bestemmer den karakteristiske støyen. Hvis denne delen av intervensjonsseptum er defekt, er det en tendens til å spontant lukke den.
Når barnet undersøkes, EKG, FKG( korrigerer hjertelyder), ultralyd i hjertet. Når brystrøntgenundersøkelse for barn med liten størrelse ventrikulær septal defekt detekteres ikke unormalt. Med en betydelig utslipp av blod igjen bestemmer legen den økte lunge mønster som er et resultat av overløpet av blodkarene i lungene overdreven mengde av blod. Formen på hjertet endres også.
introduksjon av kateteret inn i hulrommet i hjertet og blodkarene fylt med kontrastmiddel, etterfulgt av røntgenstråler blir utført barn med ventrikulær septal defekt i tilfelle disse hjertesvikt og( eller) tegn på øket trykk i lungearterien( pulmonal hypertensjon).Hvis klingende høyre hjerte ikke klarer å holde kateteret i aorta, blir diagnose av defekten ubestridt, som det trenger inn i beholderen gjennom en defekt i det interventrikulære septum.
Følgende varianter av utfall av en interventrikulær septaldefekt hos barn kan identifiseres.
1. spontan lukking av defekten, som forekommer i 45% av tilfellene. Små feil er stengt som regel til 5-6 år.
2. Utvikling av Eisenmenger syndrom .Dette syndromet har lenge vært beskrevet som en selvstendig medfødt hjertesykdom i form av ventrikkelseptumdefekt med aortaposisjonen motsatte( høyre) og en økning i trykket i lungearterien. For tiden betraktes Eisenmenger syndrom som en komplikasjon av en interventrikulær septal-defekt med utvikling av en sklerotisk, irreversibel fase av pulmonal hypertensjon. Som et resultat av høyt trykk i høyre ventrikel, oppstår blodutløp fra høyre til venstre. Siden de høyre delene av hjertet inneholder "brukt" blod, begynner det å strømme inn i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen. Barnet virker unormalt fargen på huden av kinn, lepper, fingertuppene, første Crimson fargetone( et tegn på en moderat mangel på oksygen i blodet), så blåaktig og lilla. Gradvis blir fingrene en slags "trommestikker", og neglene er en slags "urglass".Samtidig er fingrene tynne, og spissene er forstørrede, neglene er flatt. Det kan være neseblødning, hjertebank, smerte i hjertet. Bildet av lyder i hjertet endres også.Samtidig reduseres hjertet i størrelse, som gjør leveren. Ofte slutter barn å lider av lungebetennelse. Slike dynamikk( redusert bildestøy, tegn på hjertesvikt, hjerte grenser, røde kinn) introduserer barneleger og foreldre bedratt: alt dette er å anse som forbedring. I virkeligheten blir barnet ubrukelig, det vil si at det blir umulig å utføre en kirurgisk korreksjon av defekten på grunn av utviklingen av et stort antall komplikasjoner.
3. Overgang av defekten i interventrikulær septum i "blek form" av tetralogien av Fallot .På grunn av den virvlende strøm av blod når den er tilbakestilt gjennom defekten oppstår i det interventrikulære septum innsnevring( stenose) lungearterien som resulterer i en "Purchase" form av tetralogy tetrade. Dette endrer alle manifestasjoner av feilen. Barn slutte å ha lungebetennelse, cyanose i huden vises( først bare med et skrik, og deretter alene), redusert hjertestørrelse og tegn på hjertesvikt, blir med andre støy. På roentgenogrammet endrer hjertet sitt konfigurasjon. Det er endringer på EKG.
Gjennomsnittlig levetid uten behandling er 23-27 år.
Den største dødeligheten med betydelige mangler oppstår i tidlig barndom: Mer enn 50% av barna dør før en alder, hvorav 30% - opptil 6 måneder. I denne kritiske alderen trenger barnet nøye og intensiv behandling. I overlevende barn er det ofte en forbedring i tilstanden. I tilfelle av strømnings lyte uten alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser, uten tegn til hjertesvikt og øke trykket i lungearterien, så vel som under normal fysisk utvikling kan avstå fra kirurgiske inngrep på et tidlig alder. Indikasjoner for kirurgisk korreksjon hos barn i de første årene av livet er tidlig utvikling av pulmonal hypertensjon, utvikling av hjertesvikt, gjentatt lungebetennelse, et uttalt legemassemangel. I dag utføres tidlig og radikal inngrep i form av en defekt plast i forhold til kunstig sirkulasjon her i vårt land og i utlandet. Barn som har vært drevet før 2 år har bedre resultater enn eldre barn. Med en alvorlig tilstand og umuligheten av radikal korreksjon av smusset, utføres en operasjon for kunstig å begrense lumen av lungearterien( kunstig stenose).Etter 2-3 år trenger slike barn en annen fase av kirurgisk behandling.