pyloristenosis

veksten av misdannelse av mage-tarmkanalen er et resultat av påvirkning av genetiske og miljømessige faktorer som virker på fosteret i livmoren. En av de alvorlige avvikene i utviklingen er den medfødte innsnevring( stenose) av stedet hvor magen går inn i tolvfingertarmen, kalt pylorus. Dermed er navnet på sykdommen - pylorisk stenose. Denne patologien er observert hos 1 av 150 nyfødte gutter og 1 av 750 jenter. Familien karakter av sykdommen er notert i 15% av alle tilfeller, men arvstypen er ennå ikke etablert. Risikoen for familiemedlemmer i stor grad avhenger av kjønn på pasienten og hans pårørende og gulvet er i tilfelle av mannlige forsket 2-3% for pårørende til jeg grad kvinner og 4-9% - for en familie på jeg grad mannlige. For søstre og brødre til en syk kvinne er risikoen for pylorisk stenose henholdsvis 4% og 10%.For pasientens døtre varierer risikoen mellom 7% og for sønnen - opptil 19%.

Utbredelsen av pylorisk stenose på kloden varierer sterkt: fra 2-4 per 1000 i Nord-Europa til 0,5: 1000 blant svarte og japanske. Det er rapporter om forening av pylorisk stenose med en rekke sykdommer og utviklingsmisdannelser. Så ble pylorisk stenose detektert med økt frekvens med membranhernia, atresia i spiserør og tarmobstruksjon.

antatt at en av de mekanismer som ligger til grunn for dette fenomen kan ligge i produksjonen av morens legeme under stress( som er den graviditet, spesielt den første) av en faktor, som deretter fører til ekspansjon av pylorus vev hos et barn, som fører til stenose. Siden kunnskap om forholdet mellom biologisk aktive stoffer( hormoner) i hjernen og tarmene akkumuleres, blir flere og flere kandidater for rollen som agenter som utfører denne interaksjonen, akkumulert. Det kan antas at både stress og materielle arvelige faktorer påvirker denne fellesveien, og rammer barn med en genetisk programmert følsomhet for det formodede hormonet. Morfologisk, med pylorisk stenose, er det funnet en overdreven utvikling av bindevev og et feil arrangement av muskelfibre med mangel på nerveceller.

Distinker akutt og langvarig form av sykdommen. Den første er mye mindre vanlig og uttrykkes av svært rask progresjon. Vanligvis er det en gradvis økning i symptomene. Det første tegn - ustabile oppkast - vises på 2-4 ukers levetid, sjeldnere 1 uke, enda sjelden - 2-3 måneder. Som regel, en uke etter symptomstart, oppkastet blir rikelig, oppstår under eller umiddelbart etter hvert måltid, men noen ganger flere timer etter å ha spist. Barnet er stadig rastløs, sulten, suger grådig. Emetiske masse består av mageinnhold, noen ganger med en blanding av blod. Krakken er sjelden, volumet av krakk er lite. Barn utvikler raskt utmattelse, symptomene på en stor mengde væsketap, alvorlige metabolske forstyrrelser.

Ved undersøkelse av mage, spesielt kort tid etter måltidet og lett massasje av den fremre abdominalvegg detekteres av øyet synlig bølge motorisk aktivitet i tarmen( peristaltikk) som kommer fra venstre øvre abdomen til høyre - et symptom "timeglass".Dette symptomet ved diagnosen pylorisk stenose, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen med en liten mengde kliniske manifestasjoner, får spesiell betydning. Med en grundig palpasjon( manuell undersøkelse) av magen, er det mulig å føle den fortykkede pyloriske delen av magen. I tilfelle der ikke oppdages stenose på denne måten, må du ty til radiopaque undersøkelse. Metoden for behandling er kirurgisk fjerning av pylorisk obstruksjon umiddelbart etter diagnose og eliminering av metabolske forstyrrelser. Med tidlig diagnose og tilstrekkelig forberedelse til kirurgi er barns postoperative dødelighet mindre enn 1%.

genetiske aspekter av mange medfødte misdannelser i mage-tarmkanalen, som fører til delvis eller fullstendig blokkering av tarmen, så vel som til den hindrende prosess som påvirker hovedsakelig rektum og anus, i det minste i tynntarmen synes hittil tilstrekkelig klare. De mest alvorlige defekter enn de som er beskrevet medfødt pyrolusstenos omfatter: atresi og stenose av tolvfingertarmen( alene eller i kombinasjon med den ringformede pankreas);atresi eller stenose av jejunum eller ileum;Feil sving i tarmrøret( alene eller i kombinasjon med tarmsving).Hirschsprungs sykdom;atresi av anusfordobling og divertikulum i tarmen.