Hypoplasia i lungene

Medfødt fravær eller underutvikling av lungen er den mest alvorlige misdannelsen i luftveiene. Under agenesis forstår fraværet av lungen sammen med hovedbronkusen. Aplasia er preget av mangel på lunge i nærvær av rudimentær hovedbronkus. Ved en hypoplasi er det en hoved- og delbronki som kommer til en slutt med funksjonelt ufullkommen rudiment, er et lungevev underutviklet.

For tiden, isolert enkel og cystisk hypoplasi. Ulike grader av umodne lunger blir ansett som en krenkelse av denne kroppen i de tidlige stadier av fosterutviklingen( embryogenese), ofte på sjette uke etter eggløsning.

Hypoplasi i lungene forekommer oftere. Det er en rekke grunnleggende faktorer som fører til utvikling av hypoplasi. Fremst blant disse er reduksjonen av volumet av brysthulen til fosteret, noe som er tilfellet med diafragmahernie, thorax deformiteter, spinal forandringer, effusjon i brysthulen i den svellede frukt. Som en av de mulige årsakene til hypoplasia, er det et brudd på patenen til føtal luftveiene og avvik i utviklingen av lungefartøy. Forholdet til lungepoplasi med abnormiteter i nyrene og urinveiene er understreket. Familie tilfeller av lungehypoplasi er beskrevet.

Det kliniske bildet av agenesen, aplasi og hypoplasi i lungen bestemmes av både selve feilen og den lagdede infeksjonen. Fra de første årene av livet har barnet gjentatt lungebetennelse og bronkitt, hoste, som regel, fuktig, dyspnø oppstår. Barn slår seg bak i fysisk utvikling. Oppmerksomhet er trukket på den karakteristiske deformasjonen av thoraxen - forvitring eller flatering på siden av defekten. Hos barn med lungehypoplasi noen ganger funnet kjøl utbuling i brystbenet( "kyllingbryst"), som eventuelt kan være på grunn av svelling av den upåvirket lunge som resulterer i erstatning for å opprettholde normal oksygentilførsel av organismen.

For slagverk( slagverk) lungelyder på siden av vice forkortet ligner den når tappet en fingertupp på en av tre bordplate. Normalt, når du trykker på det uendrede vevet av en sunn lunge, kan du høre en klar lyd, som kalles pulmonal.forkorte perkusjon lyd med kan snakke enten av reduksjon i lungevevet( som sett med lungebetennelse), eller fraværet på plass i lungevevet( som bare markert med hypoplasi og medfødt fravær av lys).Når du lytter til en sunn person med et stetoskop, kan du høre de spesielle lyder som oppstår når du puster( pusteluft).I arvelige sykdommer i lungene, disse lyder er fraværende eller sterkt svekket, noe som også peker på fravær eller underutvikling av lungevev. En person mellom lungene i midten av kroppen ligger et antall organer som kombinerer i en struktur kalt "mediastinum".Mediastinumets organer omfatter hjertet, luftrøret, spiserøret, forskjellige store kar og nerver. I tilfelle av underutvikling eller medfødt fravær av lungen, er mediastinumorganene forspent mot det onde. Dette skyldes det faktum at den ene siden av brystkassen er det et fritt rom, og de friske lunge "forflyttes" i dette rom galleorganene. I tilfelle at den rette lungen påvirkes, går hjertet til høyre, noe som kan føre til en feilaktig diagnose av Kartagener syndromet. Som et resultat av forskyvning og rotasjon( dreining) av hjertet ved høyresidig hjerteaktivitet defekten blir lyttet til høyre av sternum, og ikke til venstre som hos friske mennesker.

Røntgenundersøkelse av brystorganer viser seg typisk for denne sykdomsskiltet. Disse er i hovedsak omfatter å redusere volumet av brystet på den side av sykdommen, den berørte halvdel av thorax ser sammenlignet med en frisk mørkere( på grunn av en mangel på dette området av luft, noe som gir sunn lungene lysere i farge), er membranen høye også på grunn av manglendelungevev. Hjertet og andre organer av mediastinum blir forskjøvet til den berørte siden, som er tydelig synlig på bildet. Også på bildet kan du tydelig se forskyvningen av en sunn lunge i motsatt retning av brystet( "lungebrokk").

Ved diagnosen agenese, aplasi og lungepoplasi er bronkial undersøkelse avgjørende. Bronkoskopi( en metode for forskning av bronkialtreet, der luftrom innført et spesielt verktøy med CCTV - bronkoskop) viser fravær eller en rudiment av hoved bronkie, innsnevring av bronkiene egen. På bronkiogrammer med agenesi av lys er det en mangel på hoved bronkie, med aplasi( hypoplasi) har et rest( elementær) bronkie. I tilfelle hypoplasia er store bronkier fylt med kontrastmedium, og det er ingen små bronkiale grener. Når maldevelopment flik detektert minskning av volumet, bronkiale forgrening ligger i området fraværende eller smalere og deformert. I diagnostisering av agenesis, aplasi og hypoplasi av lungen blir brukt algiopulmonografiya, t. E. Forskningskarene i lungene. Denne fremgangsmåten gir en indikasjon av tilstands grener av lungearterien, forskyvning og rotasjon av hjerte og store blodkar.

I en studie av barn med aplasi eller hypoplasi av lungen( eller interesse) blir også brukt radionuklide blodstrøm vurderingsmetoden i lungevevet. Karakterisert ved at radioisotopen er akkumulert i lungevevet og i lunge uutviklet del registrert fravær av en oppkonsentrering.

agenesis( aplasi, hypoplasi) lys er ofte assosiert med andre misdannelser. Beskrevne defekter i hjerte og blodkar, skjelettforstyrrelser i mage-tarmkanalen, er ganske vanlig diafragmahernie.

Hypoplasi i lungene er i noen tilfeller en av manifestasjonene av genetisk bestemte syndromer. Således, blant medfødte og arvelige sykdommer er beskrevet et syndrom som involverer kontraktur av fingrene, flere felles misdannelser, ansikts-anomalier og lungehypoplasi.

Det er forutsetninger om den autosomale recessive typen arv av dette syndromet. I nærheten av den ovenfor beskrevne syndrom er en tetralogy av Potter, som omfatter en kombinasjon av lungehypoplasi med unormal ansiktsformen klumpfoten, endre hender og etterslep i fysisk utvikling.

kombinasjon av lungehypoplasi( eller interesse) til den uregelmessighet av lungevenene er kjent som "Scimitar Syndrome".En kombinasjon av dette syndromet med andre misdannelser av lungene er beskrevet. Disse endringene er kjent for å være arvelige.

ved behandling av pasienter med lunge agenesi og aplasi av valget er konservativ terapi rettet mot undertrykkelse av luftveisinfeksjoner( ånding) kanal, opprettholde sin normale funksjon. Når hypoplastisk lunge Hypoplasia andel av foretrukne kirurgisk behandling. Spørsmålet om ønskeligheten og gjennomførbarheten av kirurgisk inngrep er bestemt ved volumet av lungevevet som skal fjernes, så vel som på den funksjonelle status av de gjenværende lunge segmentene.