Goodpaste syndrom

Kombinasjonen av hemosiderose i lungene og glomerulonephritis er Goodpastures syndrom. Familiesaker av sykdommen er kjent. Saker av sykdommen i identiske tvillinger er beskrevet.

Goodpasturesyndrom er preget av immunologisk skade på lungene og nyrene. Dette syndromet refereres til som sykdommer i immunkomplekser. Det antas at under påvirkning av smittsomme eller toksiske effekter oppnår lungevev tegn på et antigen. De resulterende antistoffene blir avsatt i nyrene og lungevevvet, og derved skades disse organene.

Sykdom er vanlig hos menn. De viktigste kliniske manifestasjoner av sykdommen er lungeskader( dyspné, hoste, hemoptyse) og utseendet av blod i urinen( hematuri).I begynnelsen er det vanligvis en mikrohematuri oppdaget av øyet av hematuri, ekstremt sjelden.

Generelle aktiviteter. Ofte er det nødvendig med krevende hjelp - transfusjon av blodkomponenter, fjerning av vannelektrolyttforstyrrelser, innånding av oksygen, intubasjon av luftrøret, ventilasjon, peritonealdialyse og hemodialyse.

Immunsuppressiv terapi: gjennomføre plasmaferese samtidig med at det foreskriver pentoniosoncyklofosfamid. Plasmaferese fjerner antistoffer fra serum, og kortikosteroider og immunosuppressiva undertrykker produksjonen av disse antistoffene. Noen få dager eller uker etter behandlingsstart normaliseres det radiografiske bildet og parametrene for den eksterne respirasjonsfunksjonen. CRF kan utvikle seg selv på bakgrunn av behandlingen. Monoterapi med kortikosteroider er effektiv i lungeblødning, men påvirker ikke glomerulonefritis løpet.

Ved behandling av pulmonal hemosiderose og Goodpastures syndrom brukes hormonelle og immunosuppressive stoffer. Ved alvorlige nyre manifestasjoner er de valgfrie metodene hemodialyse eller fjerning av nyrene etterfulgt av en donororgantransplantasjon. I forbindelse med anemi, jernholdige preparater, anbefales blodtransfusjon.

Forecast. I mangel av behandling dør 75% av pasientene fra kronisk nyresvikt, 25% fra lungeblødning. Det samme gjelder for feil behandling: bruk av immunosuppressive midler i lave doser eller kort kurs. Imidlertid forbedrer tidlig plasmaferese og langvarig behandling med prednison og cyklofosfamid signifikant pasientenes tilstand og reduserer noe dødeligheten noe.