Intoleranse mot monosakkarider
intoleranse monosakkarider er generelt kjennetegnet ved tilstedeværelsen av feil i den aktive transporten av glukose tarmslimhinnen.
For tiden er både primære og oppkjøpte sykdommer i glukose og galaktoseopptak isolert. Under
ubearbeidede former forstå genetisk bestemt patologi med autosomal recessiv arvegangen som er kjennetegnet ved svekket glukose aktiv transport i renale tubuli, og videre fulgt av en midlertidig økning i utskillelsen av glukose i urinen( glukosuri forbigående).Ervervede former
malabsorpsjon( malabsorpsjon) monosakkarider er funnet i syndromet av cøliaki, enteritt, cystisk fibrose, så vel som i kombinasjon med fruktose intoleranse.
Krenkelsen av intestinal absorpsjon av karbohydrater er derfor forbundet med ulike biokjemiske defekter av enzymatiske systemer. Det kliniske bilde er meget like og er kjennetegnet ved de følgende vanlige syndromer: diaré, noen ganger med frigjøring av store mengder fett avføring, oppkast, økning i magen, svakhet, vekttap, nedsatt appetitt, øket irritabilitet, forsinket fysisk utvikling.
Defekter i syntesen av enzymer som kan føre til det faktum at unsplit disakkarider ikke absorberes og som virker i de mer fjerntliggende deler av tarmen, undergår bakteriell nedbrytning. Fordi fermenteringsprosesser tarmen pH-skift til den sure siden på grunn av utviklingen av organiske syrer( melkesyre og eddiksyre), dette igjen fører til intestinal dysfunksjon og bidra til spredningen av mikroorganismer i de øvre delene. Til tross for det faktum at noen av vann og elektrolytter som absorberes fra tarmlumen, men forblir overdreven bruk av vann, noe som resulterer i avføringen blir flytende. De resulterende bakterielle avfallsprodukter, suging kan føre til, i tillegg til diaré, toksiske effekter, sjokk og i noen situasjoner årsaken til dødsfall. Alvorlige sykdommer, selv med dødelig utgang, ble observert hos voksne, selv etter flere melkesår.
molochnogosahara intoleranse, laktose - tydelig fra de første levedager og er karakterisert ved alvorlig som et resultat av dehydrering og toksisitet. Langvarig oppkast etter hver amming er notert, så vel som diaré, som ikke er egnet til behandling ved konvensjonelle metoder.
Laktosemalabsorpsjonstype Holzel er preget av et mer gunstig kurs, vanligvis funnet hos eldre barn. Samtidig er det interessant at barn i en tidlig alder, når melk er den eneste maten, er toleransen for melkesukker ganske tilfredsstillende. Barn med sykdommen ofte nekter å bryst skrive, kort tid etter hennes innrømmelse de vises magesmerter, oppblåsthet( flatulens), generell svakhet og slapphet, oppkast og diaré.Tilstedeværelse av laktose i urin, vanligvis i pasienter som ikke registreres avføring inneholder laktose, en stor mengde av organiske syrer. I sjeldne tilfeller vises en stor mengde fett i avføringen.
Primær laktoseintoleranse kjennetegnes ved sent utseende av kliniske symptomer. Denne type mangel på enzymet som bryter ned melkesukker kalles en voksen. I denne sykdommen, er det kliniske bildet uttrykt i mer mild, er det vanligvis etter 5 år av sykdom, er karakterisert ved abdominal oppblåsthet, kvalme, romling i tarmen, kolikk, økte utslipp av gasser og grøtaktig eller vandig avføring sur lukt.
Kliniske symptomer på sukrase insuffisiens vanligvis vises etter overgang til et blandet eller kunstig ernæring, samt tilsetting av komplementære matvarer, og bare i det øyeblikk når barnet begynner å strømme sukrose, maltose og stivelsesholdige produkter. Sykdommen manifesterer seg fortsetter diaré, sjelden oppkast, dehydrering episoder( symptomer på tap av en stor mengde kroppsvæske) fra den temperaturstigning til febernummer( over 38 ° C).
Glukosogalaktosemalabsorpsjon manifesteres av diaré allerede i de første 2-4 dagene etter fødselen. Et barn på omtrent 10 til 20 ganger om dagen belyser vannaktig, likner urin avføring med en sur lukt, som inneholder store mengder av glukose og galaktose, noen ganger med slim. Dehydrering utvikler seg raskt, sterk tørst blir observert, magen er hovent. Oppkast er vanligvis fraværende, ofte stiger kroppstemperaturen. Den dramatiske forsvinning av diaré ved avslutningen av melk foring, intravenøs væske, og oppnevning av fruktose indikere tilstedeværelsen av sykdommen.
Detektering av arvelig intoleranse for mono- og disakkarider er basert på studiet av toleranse( toleranse) av belastninger til de tilsvarende mono- og disakkarider. Samtidig er konsentrasjonen av sukker i løsningen som må være full, bestemt uten feil, og også innholdet i blod, urin og avføring er bestemt. Røntgen avslører en økning i væskenivået i tarmen, økt motoraktivitet, akselerasjon av passasje av kontrastmedium gjennom tynntarmen. Fenomenet "pseudoacsita" er også avslørt i ultralydsundersøkelsen av bukhulen.
En hydrogenpustetest brukes, basert på deteksjon av hydrogeninnholdet etter innlading med laktose. En gate uten laktosmalabsorpsjon, hydrogenkonsentrasjonen i utåndingsluften er ubetydelig, med en mangel på dette enzymet øker den.
Ved behandling av intoleranse mot disakkarider er den viktigste komponenten av kompleks terapi kosttilskudd, hvis hovedprinsipp er å ekskludere eller begrense produkter som fører til utvikling av patologiske symptomer. En tidlig avtale av vegetabilske pureer anbefales. Med sakkarinmangel er kvinnens melk og for det meste gjærte melkblandinger uten sukrose foreskrevet. Bruk eple- og gulrotpuréer, pektiner, mens du begrenser inntaket av stivelse fra mat.
I glukose-galaktosemalabsorpsjon anbefales fruktose. Sammen med kostholdsterapi, er vitaminer, mikroelementer, enzympreparater i fysiologiske doser og annen terapi rettet mot å stoppe symptomene på sykdommen foreskrevet. De krever korreksjon av tarmdysbiosen, som oppdages hos alle barn med intoleranse mot di-sukker. For dette formål foreskrives barn bifidobakterier.
Med tidlig diagnose av arvelige defekter i tarmdisakkaridasesystemet og rettidig administrasjon av rimelig tilstrekkelig terapi, er prognosen generelt gunstig i de fleste tilfeller.