Idiopatisk hemosiderose i lungene

Idiopatisk hemosiderose i lungene( Delen-Gellerstedt syndrom) er en av de sjeldne former for lungelesjoner. Sykdommen ble først beskrevet av R. Virchow i 1864. Den autosomale resessive typen arv av sykdommen antas. I litteraturen er det en beskrivelse av familiens former for idiopatisk hemosiderose i lungene.

Årsakene til og mekanismene i utviklingen av sykdommen er ennå ikke endelig fastslått. Det antas at det er en medfødt inferioritet av lungens kapillære nettverk. I tillegg er det antatt at grunnlaget for sykdommen er dannelsen av antistoffer mot lungvev som respons på effekten av et allergen. En allergisk reaksjon som oppstår i lungene forårsaker skade på lungekapillærene.

Idiopatisk lungehemosiderose er en sykdom som er overveiende av barndommen. Utsettelsen av sykdommen refererer ofte til førskolealder, men det kan også være hos barn i de første årene av livet. Forløpet av sykdommen er vanligvis bølget: Perioder med forverring erstattes av forbedringer av forskjellig varighet. De viktigste kliniske tegn på sykdommen er hemoptysis, anemi, endringer i lungene. De første eksacerbasjonene av sykdommen forekommer ofte i henhold til typen akutt respiratorisk patologi eller lungebetennelse. Inntil utseendet på klassiske symptomer på sykdommen er ofte diagnostisert med kronisk lungebetennelse.

I perioden med eksacerbasjon øker kroppstemperaturen, huden er blek, noen ganger får en gulaktig tinge. Det er kortpustethet, brystsmerter, våt hoste. I lungene høres våte raler.

Hemoptysis har en annen intensitet og varighet. Det kan være blodårer i sputumet, noen ganger sputum er sterkt flekket med blod, lungeblødning er mulig. Lever og milt ble forverret i eksacerbasjonsperioden.

Radiografiske endringer i lungene avhenger av sykdomsperioden, varigheten av kurset.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir eksacerbasjoner vanskeligere, forbedringer er kortere. Noen ganger får prosessen en tung, raskt fremskredende strøm.

Dødsfall i denne sykdommen kommer fra lungehjertefeil eller lungeblødning.