Medfødt glaukom

Kongenital glaukom er en av de mest alvorlige typene øyepatologi hos nyfødte, som fører tidlig til blindhet. Sykdommen er relativt sjelden, hyppigheten er 1 sak per 10.000 nyfødte. Men medfødt glaukom er årsaken til synstap hos barn 2,5 til 7%, altså. E., nesten hvert 10. minutt et barn går blind av medfødt glaukom. Hos 15% av pasientene er sykdommen arvelig( familiær) eller på grunn av ulike lidelser i perioden med fosterutvikling. For det meste påvirker sykdommen guttene. Forholdet mellom gutter og jenter med primær medfødt glaukom 3: 2. Generelt refererer medfødt glaukom til patologi i første leveår, siden på denne alderen ser det i mer enn 90% av tilfellene.

I medfødt glaukom, er det tegn på alvorlige brudd på orgel av syne, så det ser ut tidlig og utvikler seg raskt, noe som resulterer i permanent tap av syn i 2-3 uker. I denne forbindelse den spesielle rollen tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling, som er rettet mot å eliminere hindringer for nåværende okulær væske og etablering av kunstige utløpskanalen.

Tidlig diagnose er kritisk for vellykket behandling. Det er imidlertid bare mulig med god kjennskap til de tidlige tegnene på sykdommen fødselsleger, neonatologists og neonatolog av fødselspermisjon sykehus, barneleger og sykepleiere utfører pleie små barn hjemme. Dette skyldes at en barns øyelegge undersøker alle barn for å ekskludere medfødt patologi kun ved 2-4 måneder.

Arvelig glaukom er notert i 15% av tilfellene av denne sykdommen. Det overføres av en autosomal resessiv type arv og er ofte kombinert med andre anomalier i øyet. Intrauterin glaukom utvikler seg under påvirkning av faktorer som radiologiske undersøkelser hyppige, kronisk føtal hypoksi, avitaminosis, toxicosis, infeksjonssykdom.

I det normale synsvision er det to kameraer: de fremre og bakre kamrene i øyet. Disse cellene inneholder en væske, som er et brytemiddel for å fokusere alle strålene som faller inn i det menneskelige øye, for å skape et visst bilde av synlighet. Intraokulær væske sirkulerer kontinuerlig, det vil si at det er et dreneringssystem i sykeorganet. Væsken blir konstant dannet i øyets vaskulære plexus, og overskytelsen strømmer ned gjennom bestemte strukturer av øyets forreste og bakre kamre. Med glaukom er det brudd som fører til brudd på væskestrøm, overdreven akkumulering og økt intraokulært trykk. Medfødt glaukom er resultatet av feil og ufullstendig klyvning av vev i hjørnet av fremre kammer under intrauterin utvikling. På dette tidspunktet bør banen for utstrømning av øyevæsken normalt være lokalisert. Anomalier av den fremre kammervinkelen med medfødt glaukom er tydelig uttalt. Forandringer i vinkelen til fremre kammer kan være svært varierte, opp til fullstendig ikke-spaltning og fraværet av mange ledd i utløpsstiene. Slike sterke endringer i dreneringssystemet gir ikke noe håp for at medisinsk behandling skal lykkes, og krever snarlig kirurgisk inngrep.

Stadier av glaukom er indikert av romerske tall, og de er klassifisert etter bestemte kriterier. Det ytre skallet i øynene hos barn er tynt, elastisk, så øyet forstørrelse blir det første og viktigste symptomet på utviklingen av glaukom. Det er lettere for barn å kontrollere synsfrekvens enn synsfeltet, så det er det andre kriteriet. Det tredje kriteriet for utvikling av glaukomprosessen er endringene i optisk nerve.

Intraokulært trykk er det andre kjennetegn ved den patologiske prosessen i glaukom. Det kan være normalt, moderat forhøyet og høyt. Normal intraokulært trykk er opptil 27 mm Hg. Art. Moderat forhøyet varierer fra 28-32 mm Hg. Art. Høyt intraokulært trykk er 33 mm Hg. Art.og mer.

Det neste kjennetegn ved prosessen som oppstår med glaukom er stabiliteten. Stabil glaukom inkluderer tilfeller uten øyeforstørrelse, synstap, negativ dynamikk i optisk nerve, basert på resultatene av systematiske observasjoner. I fravær av negativ dynamikk på 6 måneder eller mer anses prosessen for å være stabilisert. Ustabil glaukom inkluderer tilfeller med negativ dynamikk: markert økning i øyestørrelse, nedsatt syn, innsnevring av synsfeltet.

Med medfødt glaukom blir utstrømningen av intraokulær væske sterkt hemmet, væsken akkumuleres i overskudd, det intraokulære trykket stiger. Den kraftig økende belastningen på øyets ytre skall gjør at den strekker seg. Barnets øyne i begynnelsen av sykdommen er vakre: store, uttrykksfulle, det fremre kammer i øyet dypes, scleraen fra strekker seg blir blått. Ved langvarig strekking øker øyebollen kraftig( "øye"), blir uklar, sclera blir tydeligere og stikker ut ujevnt i form av en stafylus. Blinde øyne svinger i nystagmus.

Denne sykdommen krever akutt kirurgisk behandling.

Sekundær medfødt glaukom er forskjellig fra glaukom hos voksne i en rekke former og er resultatet av andre sykdommer.

Sekundær medfødt oftalmologisk glaukom med fremre utviklingsavvik:

1) Aniridi( fravær av iris) i 50% av tilfellene kan være komplisert ved økt intraokulært trykk. Glaukom manifesterer seg ofte i ungdomsårene. Barn med aniridia bør være under klinisk tilsyn med regelmessig overvåking av intraokulært trykk;

2) Ektopi( feil posisjon) av linsen fører ofte til utvikling av glaukom;

3) Rieger syndrom er en underutvikling av iris og hornhinnen. Dette er en arvelig sykdom som overføres av en dominerende type arv. Glaukom utvikler som regel etter det første tiåret av livet, i forbindelse med hvilket øyeeballet ikke vanligvis øker;

4) Franck-Kamenetsky syndrom er bare observert hos menn. Sykdommen overføres gjennom en recessiv, kjønnsbunden type arv. Med denne anomali er iris tofarget: Området rundt eleven er gråaktig, blå eller brun, og den periferiske delen( bredere) ser ut som sjokoladebrun. Glaukom utvikler seg i det andre tiåret av livet.

Sekundært medfødt syndrom-glaukom:

1) Stirge-Weber syndrom.Årsaken til utviklingen av denne sykdommen er ikke klart til slutten, men et flott sted er gitt til arvelighet. Syndromet manifesteres av ansiktsvulster( hemangiomer) i ansiktet, vaskulære og fokale endringer i hjernen. Kapillær hemangiom i ansiktet er lokalisert langs grenene av trigeminusnerven i form av store krystallklare flekker.

Neurologiske symptomer avhenger av graden av utvikling av vaskulære svulster i hjernen. Mulig epilepsi, hydrocephalus( akkumulering i hodeskallen av overflødig væske), parese, psykiske lidelser, mental retardasjon. Glaukom utvikler seg på siden av fødselsmerket når øyelokkets lesjoner, spesielt øvre og konjunktiva. Slike mennesker trenger systematisk overvåkning av intraokulært trykk;

2) neurofibromatose. Medfødt glaukom kan være med sin generaliserte( mest alvorlige) form, som oppstår med nederlaget på hud, bein, hjerne, endokrine system og spesielt når det er plassert i øvre øyelokk og tempel;

3) Marfan syndrom og Markesei syndrom er genetisk forårsaket sykdommer som oppstår med nederlaget i bindevev, kardiovaskulære, muskuloskeletale, endokrine og andre kroppssystemer. Ledsager feil posisjon av linsen og som et resultat sekundær glaukom.