Krenkelse av lipidmetabolismen
Lipider - fett og lipider - en stor gruppe av stoffer, som omfatter et stort antall forskjellige stoffer, slik som triglyserider, kolesterol, kolesterolestere, frie fettsyrer, fosfolipider, sfingolipider. Den generelle fysisk-kjemiske egenskapen til de fleste lipider er dårlig oppløselighet i vann. I denne forbindelse er deres bevegelse i kroppen bare mulig i form av komplekse forbindelser med proteiner eller i nærvær av gallsyrer. Lipider er den viktigste bestanddelen av alle celler i kroppen og er en del av cellemembranen. Signifikante mengder lipider er konsentrert i hjernen, subkutant fettlag og periprenalt fettvev. De har lav termisk ledningsevne, utfører funksjonen til en isolator som beskytter kroppen mot kjøling. Tilstedeværelsen av lipid er nødvendig for føring av fettoppløselige vitaminer legeme - A, D, E og K. Fettsyrene er en viktig kilde til energi, på grunn av hvilken kan gis opp til 50% av det daglige energibehov.
Splitting og absorpsjon av lipider forekommer hovedsakelig i tynntarmen. Tiden for fordøyelsen overstiger ikke 20 minutter. Samtidig spaltes omtrent 25-45% av fettet inntatt i kroppen med mat helt. Under påvirkning av pankreatisk enzym som kløyver lipider( lipase) til tarmen, en blanding bestående av forskjellig lipid og fettsyrer. Fosfolipider( fettmolekyler som inneholder fosfor) før de blir absorbert i tarmen, gjennomgår også spaltning. Barn 1 år som får morsmelk, den viktigste rolle i prosessen med lipid fordøyelse spiller en mors melk, da den inneholder i sin sammensetning et enzym som bryter disse forbindelsene( lipase).
mest intensive absorpsjon av fett innkommende mat, blir utført i de innledende deler av tynntarmen, mens det i de mer fjerntliggende deler sammen med suge oppstår og talg. I denne forbindelse, når det begrenser fett i dietten, tildeles det litt mer enn det som finnes i mat. Størrelsen på fettpartikler er svært viktig for fettabsorpsjon. Med mangel på pankreas enzymer kan fettabsorpsjon med liten molekylstørrelse være uforstyrret, mens større partikler nesten ikke absorberes. Overgangen av fett til en tilstand der den kan absorberes i tarmen( emulgering av fett - passerer til en tilstand av emulsjon) fremmes av gallsyrer. Disse syrer danner et kompleks med fett som er høyoppløselig i vann, noe som sikrer deres absorpsjon. Forstyrrelse av fettabsorpsjon observeres i forhold til kalsium- og magnesiumsalter i mat. Noen antibiotika forstyrrer spaltningen av lipider og øker dermed utskillelsen med avføring( steatorrhea).Fettopptaket forstyrret også inflammatoriske prosesser i tarmen, rus, med en mangel på vitamin A og vitamin B-kompleks, sykdommer i binyrene.
De siste årene er det lagt mye vekt på rollen av fettsyrer i kroppen - linolsyre, linolensyre, arakidonsyre. Disse syrer, med unntak av arakidon, kommer bare med mat. Ved mangel på disse stoffene utvikles alle typer brudd på funksjonene til mange organer og systemer. I et dyreforsøk ble det funnet at når man spiser mat som ikke inneholder umettede fettsyrer, ble veksten av unge dyr forsinket. I tillegg er det peeling av huden, hårtap, blåmerker, øket væskeinntak og oksygen, reduserer dannelsen av urin i urin vises hvite og røde blodceller( røde blodlegemer).Lignende helseskader i underskuddet av de samme fettsyrene ble observert hos barn. I det sistnevnte tilfelle er fettsyren deficiency syndrome manifest forkrøpling, redusert kroppsresistens mot forskjellige infeksjoner av hudforandringer. Alle manifestasjoner av mangel forsvinner i tilfelle at minst 2% av kaloribehovet til barnet er gitt av linolsyre. Alle de ovennevnte fakta det mulig å kombinere disse fettsyrene i samme gruppe - vitaminer F. betydelige mengder av disse syrene som finnes i vegetabilske oljer, som forklarer behovet for å inkludere disse matvarene i kostholdet til barn som thorax og eldre. Det er blitt fastslått at arakidonsyre er inntatt sammen med mat, men bare det er syntetisert, og det er også utformet fra en fettsyre - linolensyre. En signifikant innflytelse på metabolismen av fettsyrer er gitt av vitamin B6( pyridoksin).
Forbindelser som triglyserider utfører hovedsakelig funksjoner av reserveforbindelser i menneskekroppen, hvorfra fettsyrer dannes, om nødvendig. Siden sistnevnte er materialet som organismen, som et resultat av en rekke kjemiske transformasjoner, mottar energi, blir de kun dannet av triglyserider når kroppens behov for energimateriale økes. Faktisk utfører de samme funksjon som glykogen utfører, som en reserveforbindelse av karbohydrater.
Viktigheten av en lipid, som kolesterol, ligger dels fordi den er en del av en rekke organer og vev, og gir dem en normal kjemisk struktur, og på den andre er forløperen til mange forbindelser av steroid-serien. Steroidforbindelser inkluderer hormoner i adrenal cortex( kortikosteroider) og kjønnshormoner, samt vitamin D og gallsyrer. Den største mengden kolesterol hos en sunn person finnes i binyrene, i hjernen og i nervesvevet. I mindre mengder finnes det i leveren, benmarg, fettvev og blod. En del av kolesterolet er i kroppen i en fri tilstand, den andre - i form av forbindelser med fettsyrer( estere).Forholdet mellom fritt og bundet kolesterol i blodplasma er relativt konstant og er henholdsvis 1: 3.Med leverskader er andelen bundet kolesterol signifikant redusert. Kolesterol kommer ikke bare inn i menneskekroppen med mat, men det kan også dannes i det fra andre forbindelser. Kolesterolfallet skjer hovedsakelig i leveren. Som et resultat dannes gallsyrer som utskilles med galle. Gallen kommer inn i tarmen, og sammen med det er det en stor mengde kolesterol, som reabsorberes i tolvfingertarmen og de første delene av tynntarmen. I dette tilfellet kan kolesterol i noen mengder fjernes fra tyktarmen.
Fosfolipider er stoffer som er et fett som inneholder en viss mengde fosfor. Slike forbindelser er i stand til å oppløse både i organiske løsningsmidler og i vann. Fosfolipider er en del av cellemembranen, spiller en viktig rolle i prosessene for blodpropp. De er delt inn i flere grupper, hvorav en er sphingolipider, som spiller en viktig rolle i prosesser for dannelse av en membran som dekker nervefibrene i kroppen til en sunn person( myelinskjede).Siden en slik aminosyre som tyrosin tar del i konstruksjonen av en slik bekledning, kan dens mangel på fenylketonuri også føre til signifikante forstyrrelser fra nervesystemet.
Før 6 måneders levetid er innholdet av myelin i hjernen fortsatt lavt, men det øker raskt etter denne perioden, og etter tre års levetid svarer den kjemiske strukturen til hjernevævet til den hos voksne.
Den menneskelige hjernen består av grå og hvit materie. Den cerebrale cortex består av grå materiale, og resten av vevet er laget av hvitt materiale. I dette tilfellet inneholder hvit materie tre ganger mer kolesterol og andre lipider enn hjernebarken. Vanninnholdet i hjernen under dannelsen er 90%, og i løpet av modning reduseres og når 75% i den modne hjernen. Fosterhjernen absorberer en liten mengde oksygen, men det øker kraftig i løpet av 2-6 måneders levetid. Dette forklarer den relative stabiliteten til hjernen til den nyfødte til oksygenmangel( hypoksi).
For å identifisere forskjellige lipidstoffskifteforstyrrelser blitt viktige biokjemiske moderne forskningsmetoder, med hvilken det er mulig å bestemme innholdet av totale lipider i kroppen, kolesterol, fosfolipider.
for tiden vanlig å skille mellom tre hovedtyper av arvelige forstyrrelser i lipidmetabolismen:
1) med primær sykdom økte nivåer av blodlipider, eller plasma lipoidozy;
2) sykdommer karakterisert ved akkumulering av lipider inne i celler, - intracellulære lipoider;
3) sykdommen i utveksling av lipoproteiner( komplekse lipidforbindelser med proteiner).