Faktor XI-mangel( hemofili c)

sykdom blir overført i en autosomal type arv, slik at de lider av begge kjønn.

Skille latente( skjult), og en liten uttrykt former av sykdommen. I den første form, som er mer enn 50% av alle tilfeller av hemofili C., forekommer blødninger av og til bare ved store trauma og drift. Ved mild sykdom, spontan blødning minimale eller fraværende, men naturlig oppstår når blødning skader og kirurgiske inngrep. Liten kirurgi( tanntrekking, intestinal polypper, etc.). Sjelden ledsaget av blødning. For alvorlige former av sykdommen er karakterisert som moderat spontan blødning( neseblødning, lett blåmerker, etc.), og lang og kraftig blødning under operasjonen. Av og til er det subkutane og intra hematom og akutt blødning inn i leddene. I denne forbindelse blir sykdommen noen likheter med de enkleste variantene av hemofili A eller B.

kvinner menstruasjonsblødning skjer ikke alltid, og det meste bare i den perioden av puberteten. Svært sjelden( i enkelte tilfeller) er postpartumblødning registrert. For de fleste kvinner, inkludert de med meget lave nivåer av Faktor XI i plasma ved levering er nødvendig transfusjonsterapi og forebygging. I kontrast, kan skader og kirurgiske inngrep i hemofili C kompliseres av alvorlige og livstruende blødning. Ofte slike blødninger blir en komplett overraskelse for leger, fordi ingenting gjør det mulig å mistenke uregelmessigheter i blodlevring system.

Behandling. Pålitelig og stoppe blødninger forebyggelse er forsynt naturlig intravenøs administrering, tørr eller ferskt frosset plasma. Gyldighet innført i blodstrømmen til faktor XI etter den første transfusjon er ca 60 timer etter gjentatt administrering øker til 120 timer eller mer. Følgelig, for å sikre normal blodlevring postoperative nok intravenøs plasma injeksjoner i de tidlige dager av hver 48 timer, og deretter etter 72 timer.

fra ikke-spesifikke behandlinger for denne sykdom med de mest vellykket anvendt e-aminokapronsyre, bidrar til å forhindre og stoppeblødning med mindre skader og operasjoner( kutt, tannutvinning).