לחץ דם ריאתי ראשוני

ליתר לחץ דם ריאתי ראשוני כוללים העלאת הלחץ בעורק הריאה ו היפרטרופיה החדר הימני אינו קשור למחלות לב מולדות או נרכשות וכלי דם.יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מתייחס למחלות בעלות סוג תורשה אוטוסומלי דומיננטי.צורות משפחתיות של פתולוגיה זו מתוארות.יתר לחץ דם ריאתי ראשוני הוא מחלה נדירה.

ישנן הנחות רבות על היווצרות לחץ דם ריאתי ראשוני.הסיבה שזה יכול להיות פגם מולד של כלי ריאתי שבו זרימת דם בריאה מסוג כזה מאוחסן אצל העובר ברחם.הוא האמין כי הגורם הישיר על הגברת הלחץ בעורק הריאה הוא שינוי מבנה קירות arterioles ריאתי עם דומיננטיות ברקמות החיבור שלהם.ככל הנראה, את התפתחות המחלה קשורה עם פגם מותנה גנטית סיבי שריר.כמו כן עולה כי הבסיס של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מהווה הפרה של מערכת העצבים אשר מובילה להיווצרות של התכווצות כלי דם ריאתי ושינויים מבניים עוקבים בן.

לחץ דם ריאתי ראשוני נפוץ יותר בקרב נשים ונערות צעירות.בשלבים מוקדמים של המחלה הוא בדרך כלל לא זוהו כמו עלייה בלחץ בעורק הריאה 2 פעמים, ולפעמים יותר, מלוות רק הפסד מתון של סובלנות ללחץ ולא נותנים ביטוי קליני בולט.התסמינים המוקדמים הם קוצר נשימה במאמץ פיזי מתון, כאב בלב, דפיקות לב, התקפי אסטמה.מכתים של העור של העור מופיעים בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.ככלל, יש עיבוי של phalanges הציפורניים של האצבעות( "מקלות תוף").בשלב המסוף של המחלה, הכבד הוא מוגדל וכואב.

להכרה נאותה של המחלה יש צורך לבצע צילום רנטגן ו רל, אשר חשף את התכונות האופייניות.האבחנה של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני אשרה לבסוף כאשר חישת זכות חדרי לב עורק ריאה, בם ההרחקה של גורמים אחרים שעלולים להוביל ליתר לחץ דם ריאתי משני כחלון ומקים לחץ נתונים מדויק בעורק הריאה.

כרגע אין שיטות יעילות לטיפול.

התחזית היא שלילית.התוצאה הקטלנית נובעת מאי ספיקת לב מתקדמת.