איכטיוזיס ודרמטיוזיס ichthiosiform

היא גם קבוצה הטרוגנית של מחלות תורשתיות קרטיניזציה, הנבדלים על הסימפטומים מתפתחים, במצב של ירושה ואת הסימפטומים במקביל.תכונה משותפת של המחלות הללו היא פתיתי עור יבשות ואת שכבות מבוטאות.יש

שתי צורות של קשקשת - רגילות, ו צמודות X.dermatoses Ichthyosiform - קבוצה של מחלות הטרוגנית קרטיניזציה, כולל מחלות כגון nebulleznaya ichthyosiform erythroderma, קשקשת lamellar, בולוס ichthyosiform erythroderma, ומספר תסמונות.קשקשת

רגילה היא נפוצה ביותר, התדירות שלה מוערכת כמו 1: 3000. בירושת פתולוגיה זו בצורה דומיננטית אוטוזומלית.הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים בילדות המוקדמת, בדרך כלל לאחר 3 חודשים של גיל.במקרה זה, שני המינים מושפעים לעתים קרובות לא פחות.קשקשת מבטאת יובש וקילוף של העור, הבולט על פני השטח הפנימיים של הגפיים.קפלי עור עם קשקשת אינם מושפעים.כפות ידיים ורגליים יבשות, עם דפוס בולט של קפלי העור מעמיק, אשר נותן להם מעין סנילי.מסמרים אינם משתנים.אנשים רבים עם תסמינים אלה הם סימנים של תגובות אלרגיות.עם הגיל, את עוצמת התהליך שוככת מעט.

X-צמוד( מין צמוד) ירש סוג קשקשת רצסיבי אשר מסביר תופעה נדירה יותר שלה, בתדירות של 1: 6000 ב זכרים.התפתחות מלאה של סימפטומים אופייניים של צורה זו של קשקשת, בנים רק שם.בניגוד הקשקשת רגילה בטופס זה של המחלה יכול להתבטא מלידה.המאזניים נוצרו על העור של הילד, צבע גדול, אדמדם.התהליך גם מעורב קפלי עור, הצוואר, המשטח האחורי של התחנה, אך ללא שינוי על כפות הידיים והרגליים.שינויים עורית יותר מודגשים על הגפיים המשטחים הפנימיים והבטן, פילינג יכולים להיות משמעותי על הקרקפת.לעתים קרובות, בדיקה נוספת העלתה אטימות הקרנית, כמו גם hypoplasia של איברי המין.

ichthyosiform erythroderma נבדל הרגילה של נוכחות סימפטומי קשקשת כבר בלידה, כמו גם הנוכחות של סימנים של דלקת( נפיחות, אדמומיות, כאב, עליה של הטמפרטורה המקומית של העור).כאשר הטופס bullosa על שלפוחיות בעור נוכחים, במיוחד ™ שאחרי הלידה והילדות המוקדמת.זה גם משפיע על קפלי העור לעתים קרובות מספיק - נספחי עור( שיער וציפורניים).

עבור erythroderma ichthyosiform בולוס מאופיין בשכבות בולטות של קשקשים על פני השטח הפנימיים של המפרק, בנוכחות של בועות, הצמיחה המואצת של שיער וציפורניים.שינויים בעור על הפנים הביעו מעט, הממוקמים בעיקר בחלק התחתון שלה.המחלה עוברת בירושה אוטוסומלית דומיננטית.מקום מיוחד

היא קשקשת המולד שנקראת, שהיא קבוצה הטרוגנית של מחלות עור אשר, בהתאם לחומרה של התהליך עשוי להיות בקנה אחד עם חיים( ארלקינו פרות או קשקשת חמורה מולד), להתנוון לצורה ichthyosiform erythroderma( שנקראה kollodiynyפירות) או כמעט נרפאה לחלוטין ספונטני במהלך החודשים הראשונים של החיים.מרחב ביניים

בין הנפוצים ואת מוקד keratoses לקחת erythro-keratoderma משתנה מתולתל לשדר סוג ירושה דומיננטי אוטוזומלית.התכונה העיקרית של תנאים אלה היא הנוכחות של נגעים בעור, יש מתווה בצורה של צורות שונות, שינוי גבולות בתוך דקות, שעות או ימים.

טיפול .הכלי העיקרי המשמש לטיפול קשקשת, A ויטמין A וסוכני keratolytic.כאשר ichthyosiform erythroderma ביותר יעיל סמים כגון tigazon( במינון ההתחלתי של 0.5-1 מ"ג / ק"ג משקל גוף, נוכחות של בועות - 0.3 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום).בצורות מסוימות של קבוצה זו של מחלות היא אבחנה טרום אפשרית.לשם כך, נוזל שפיר מחקר ייעודי.אבחון טרום לידתי של erythroderma ichthyosiform המולד באמצעות בדיקה מיקרוסקופית של העור העוברי נלקח ב 18-20 שבועות ההריון.