Keralodermii palmar-plantar

זו קבוצה הטרוגנית של מחלות תורשתיות המאופיינות עיבוי של השכבה השטחית של העור של כפות הידיים והרגליים.שינוי כזה בעור יכול להיות נפוץ או ממוקם foci.בנוסף, שינויים אלה יכולים להיות ליניאריים, מבודדים או בשילוב עם חריגות התפתחותיות אחרות.Keratoderma ללא תסמינים נוספים בירושה חריגה, בדרך כלל בצורה דומיננטית אוטוזומלית( הם עשויים להיות גם משותפי מוקד).Keratoderma המתרחשים עם גילויים הנלווה לכל עובר בירושה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, והם רצויים משותפים.

השכיח ביותר של צורות דומיננטיות אוטוזומליות הוא קרטודרמה נפוצה.מחלה זו מאופיינת עיבוי של שכבת פני השטח מוצק של העור של כפות הידיים והרגליים עם פס בצבע אדום כהה, הנמצא על הגבול עם עור בריא, הזעת יתר, ואת תופעה מתמשכת של סדקים.סימפטומים של המחלה ניתן לראות מלידה או שהם מופיעים במהלך השנה הראשונה של החיים של הילד.במקרים נדירים עיבוי יכול להיות מוקדים באזורים אחרים של העור, בעיקר על המפרקים, יש אצבעות אנומליות שונות( עקמומיות של אצבע אחת או יותר של הידיים או הרגליים), מגוון רחב של זנים.בספרות קיים קשר keratoderma תיאור מתרחשת בין הגילאים 5-15 שנים, קרצינומה( סרטן) של הוושט שמתפתח אצל מבוגרים.

kertatoderm המוקד יש את המראה של מוקדים מרובים של עיבוי של העור, שטוח או תירס דמוי.שינויים אלה יכולים להיות בגדלים שונים: מנקודה עד כמה סנטימטרים בקוטר.הצורה שלהם יכול להיות גם מגוון מאוד: עגול, סגלגל או מפוספס.מוקדי keratoderma יכולים להופיע בילדות המוקדמת, בגיל ההתבגרות או במבוגרים.במקרים מסוימים, הם משולבים עם גידולים של דרכי העיכול, עם שיער מעוות, שיתוק ספסטי.כמו בצורות רחבות וממוקדות של קרטרודרמיה של כפות הידיים והסוליות, בועות יכולות להיווצר במקומות של לחץ גדול.

הצורה העיקרית של קרטודרמה אוטוזומלית רצסיבית היא מחלת האי מלדה.מחלה זו מתבטאת לא רק עיבוי המשותף שכבת פני השטח של העור של כפות הידיים והרגליים, הזעה מוגברת, אבל תגובות דלקתיות קשות מעורב בתהליך של dorsum של הידיים והרגליים, מפרקי הברך והמרפק, בשליש התחתון של האמה והרגליים( בצורה של כפפות או גרביים).יש leukokeratosis, התכווצויות וצמצום של האצבעות, כמו גם שינויים בציפורניים.

Common כַּפִי-plantar keratoderma, ירש בצורה אוטוזומלית רצסיבית, ניתן לשלב עם periodontosis, מחלת חניכיים, קשקשת מולדים, שיער הגוף מופחת, onychodystrophy, היצרות של אצבעות אנומליות אחרות.טיפול

.מומלץ לקחת ויטמין A, tigazone, סוכני keratolytic, ושימוש בקרני לייזר.