Tubulopathy

לטווח « tubulopathy » בשילוב די קליני הטרוגנית של קבוצת מחלות אשר מבוססות על פר של תהליכי תחבורה צינורי( להובלת חומרים ב tubules הכליות), ספיגה חוזרת( reuptake) והפרשה( הפרשת שתן) של חומרים שונים - חלבון אורגניקשרים.לרוב זה מהווה הפרה של הספיגה החוזרת של תרכובות של המנגנון גלומרולרי של הכליות ביצירת שתן העיקרי בהם, כמו גם פגמים של הפרשת צינורי.הסיבה העיקרית

( תורשתית) tubulopathy עשויה להיות קשורה tubules פגמים כגון:

1) לשנות את מבנה המולקולה של חלבונים המהווים את האפיתל צינורי כליות;

2) fermentopathy - חסר תורשתי של אנזימים המעורבים תחבורה פעילה של חומרים דרך הממברנה של tubules כליות;

3) שינויים במבנה ובתפקוד של המנגנון הקולטן של tubules, ובכך להקטין את הרגישות שלהם הורמונים;

4) לשנות את המבנה הכללי של תאי אבובית הממברנה שלהם - דיספלזיה ברמת הרקמות.ביטויים קליניים העיקרי

tubulopathy מוגדר לוקליזציה של הפגם היסודי במהלך tubules הכליות.היחידה המבנית והפונקציונלית של רקמת הכליה היא נפרון.זה מסודר כדלקמן: ראשית, glomerulus הכליות נוצר על ידי רשת צפופה של נימים;גלומרולרי יוצא מן הפרוקסימלית( הפרוקסימלי glomerulus) אבובית מפותלת;ואז מגיע לולאה של הנל, המורכב של tubules הכליות יורד וירידה;לאחר שהוא ממוקם אבולה מפותלת דיסטלי( רחוק glomerulus).המבנה כולו מסתיים בצינור איסוף שזורם לאגן הכליה.במהלך מערכת זו של צינורות מרחיבים נפח שתן עיקרי אשר יכול להגיע 120 ליטר ליום.

בכל התעלות האלה מן השתן הראשוני בחזרה למי דם הנספג וחומרים כימיים שונים כגון חלבון, סוכר( גלוקוז), אשלגן, נתרן, כלוריד, זרחן, מוביל בסופו של דבר להיווצרות של השתן הסופי.בכל אחת הספיגה צִנוֹרִית מתרחשת מוגדר חומרים בקפדנות, אשר קובעת את התמונה הקלינית נגעים של כל קטע של נפרון.אבובית מפותל הפרוקסימלי הספיגה נשא( reuptake) של חומצות אמינו, גלוקוז, פוספטים אנאורגניים, אשר בקשר אליהם הנגע שלהם מתאפיינת במראה של חומרים אלה בשתן( giperaminoatsiduriey, glucosuria, hyperphosphaturia) ואת הפרת האיזון חומצה בסיס בגוף, כלומר היא מתרחשתלהעביר אותו לצד חומצה( חומצה מטבולית הוא ציין).מגוון רחב של הפרעות כאלה אופייניים של המחלה תסמונת דה טוני-דברה-Fanconi.בנוסף, מערכות תחבורה נפרדות ליקויים אפשריים, אשר עלול להתרחש לבד או phosphaturia של גלוקוז( סוכר בשתן או זרחן, בהתאמה), חמצת מטבולית.הלולאה של הנלה ו האבובית מרוחקת לספק ויסות הומאוסטזיס - קביעות אוסמוטי והרכב יוני של לחץ דם ונוזלי גוף.הנה, את התהליכים מבוצעים כדי לחסוך במים ושחרור( הפרשת) עודף אוסמוטי הפרשת חומרים פעילים של יוני מימן עודף נתרן, חיסכון או הפרשת יוני אשלגן.לכן, קיומו של פגמים נפרון דיסטלי מאופיין בעיקר על ידי הפרעות של הומאוסטזיס - חמצת אבובית הכליה, התייבשות - אובדן של נוזלים בגוף( סוכרת כלייתית), אובדן של מלח או היפוקלמיה( אשלגן כדי להקטין בסכום של דם).

מוגברת הפרשת שתן של חומרים אורגניים ואי-אורגניים קרובות נובעים לא רק להביס tubules כליות, אך הפרעות מטבוליות נפוצות בגוף כאשר הריכוז של חומרים אלה בדם והמגבירה, בהתאמה, ultrafiltrate גלומרולרי( שתן ראשוני).לכן, לאבחון ממוצא כליות או הפרעות מטבוליות ההומיאוסטטית יש צורך לנהל את התוכן מחקר של חומרים הנוגעים בדבר, לא רק בשתן אלא גם בפלסמת הדם.

בנוסף, ליקויים במערכות תחבורה יכול להיות זהים בכליות ובמעיים( אם כי לא תמיד), אז ב קליני הגדרת מחקרים מיוחדים שבוצעו, המאפשר להקים את האפשרות של מעורבות משותפת בתהליך הפתולוגי של מערכות התחבורה של המעי והכליה.