אי ספיקה הורמונלית

אי ספיקה סומאטרופית( חסר הורמון גדילה) מתרחשת עם מספר גדול של מחלות וסינדרומות.ברוב המקרים, מחלה זו באה לידי ביטוי על ידי תסמונת נניזם( מן nanos היוונית - "גמד").נניזם הוא מצב המאופיין בפיגור חדה בצמיחת הילד ובהתפתחותו הפיזית של עמיתיו, הנובעת מחוסר מוחלט או יחסי בגוף ההורמון.מאז הורמון הגדילה מופק על ידי בלוטת האנדוקרינית של המוח, אשר נקרא בלוטת יותרת המוח, אז נניזם הוא יותרת המוח.

כדי שאנשים הגמדית כוללים גברים המקיימים יחסי צמיחה מתחת 130 ס"מ ונקבות -. . פחות מ 120 ס"מ תיאר הקטן ביותר לצמיחה הגמד בספרות היה גמדות ס"מ היפופיזה 38 מתרחשת בתדירות של 1 ב 5000 תינוקות.ההבדלים בשכיחות של גברים ונשים אינם נצפים.הצורה הנפוצה ביותר של חוסר הורמון גדילה היא אידיופטית( 65-75%).יצוין כי עם כניסתה של הפרקטיקה של מחקרי MRI ושיפור גנטי של שיטות מחקר שיעור חולים עם מחסור בהורמון גדילה אידיופטית מצטמצם בהדרגה, ככל האפשר ויותר לזהות את הגורם הספציפי של חוסר בהורמון גדילה.בנוסף להפרעה של היווצרות הורמון גדילה בבלוטת יותרת המוח, גורמים אחרים עשויים להוביל לנטזיזם יותרת המוח.אלה כוללים את ההיווצרות של ההורמון עם המבנה הכימי בסדר הפגם הטבוע קולטנים רגיש להורמון זה, וכתוצאה מכך הם לא יגיבו לייצור הורמון גדילה על ידי בלוטת יותרת המוח.

ברוב המקרים, אי ספיקה סומאטרופית נגרמת על ידי פגם גנטי.עם זאת, גורמים אחרים להתפתחות של מחלה זו עשויים להיות: hypoplasia, המיקום הלא נכון שלה במוח, היווצרות של ציסטות, דחיסת הגידול, טראומה של מערכת העצבים המרכזית.בנוסף, ערך מסוים הם נזק זיהומיות ורעילים למערכת העצבים המרכזית בינקות: זיהום ויראלי תוך רחמי, שחפת, עגבת, מלריה, טוקסופלסמוזיס, ספסיס בילוד, דלקת של המוח ואת קרומי המוח שלה.שינויים באיברים הפנימיים במהלך הגמדות מורכב דילול של עצמות, עיכוב הצמיחה ואת ousification של השלד.איברים פנימיים, שרירים ורקמת שומן תת עורית מפותחים בצורה גרועה.

במשך זמן רב, הגירעון של הורמון הצמיחה נחשב רק כבעיה של אנדוקרינולוגיה של הילדות.המטרה העיקרית של הטיפול בו זמנית היתה ההישג של הילד של צמיחה נורמלית.רק לאחרונה נודע כי נוכחות של אי ספיקה סומאטרופית במבוגרים גורם מורכבת שלמה של הפרעות מטבוליות חמורות.מצב זה דורש ניטור מתמיד על ידי מומחים התרופה הנדרשת.מחסור של הורמון גדילה, הופיע לראשונה בבגרות, מתרחשת עם תדירות של מקרה אחד לכל 10 000 האוכלוסייה.

הסימנים העיקריים של נניזם הם הפיגור החריף בצמיחה ובפיתוח הגופני של הילד.ילדים עם אי ספיקה סומאטרופית קלאסית נולדים עם משקל תקין ואורך הגוף.הם מתחילים לפגר מאחור בפיתוח מ 2-4 שנים של גיל.התפתחות זו של המחלה מיוחסת לעובדה כי ההורמון פרולקטין, הזנת הגוף של הילד עם חלב אם בשנים הראשונות של הילדות המוקדמת יכול לתת לילדים השפעה דומה להורמון גדילה.במקרה של נגרמת גנטית אצל ילדים עם צמיחה מתעכבת ההתפתחות המינית של פתולוגיה של הורמון גדילה ברוב המקרים, החקירה לא יכול לזהות מקרים דומים של קומה נמוכה במשפחה של אחד ההורים.אצל מבוגרים, שלא קיבלו את הטיפול הנדרש בילדות, יש לציין את הפרופורציות של הגוף.

התכונות של הפנים הן קטנות( "פנים בובה"), גשר האף שוקע.עור בהיר עם גוון צהבהב, יבש, לפעמים יש צבע ציאנוטי, שיזוף של העור.בחולים ללא טיפול, זקנה מופיעה מוקדם, העור הופך דק יותר, הופך מקומט.התפלגות השומן התת-עורתי משתנה מתשישות להשמנת יתר, שבה עודפים של רקמת השומן מופקדים בעיקר במחצית העליונה של תא המטען.השיער יכול להיות רגיל או יבש, דק, שביר.שיער משני, אשר אמור להופיע בתקופה של גיל ההתבגרות, ברוב המקרים נעדר.מערכת השרירים מפותחת.אצל בנים, ככלל, לפין יש גודל קטן מדי, ההתפתחות המינית מתעכבת.רוב הילדים עם חוסר הורמון גדילה יש חוסר מקביל של הורמונים המקדמים את התפתחות איברי המין( gonadotropins).

לרון תסמונת - הפרעת האנדוקרינית שבו מבוססת על אובדן הרגישות של תאי הגוף להורמון גדילה כתוצאה מוטציה גנטית.גילויי חריגה זו הוא בערך כמו במקרה של גמדות יותרת המוח.במיוחד במקרה זה הם: רמה גבוהה של פיגור בגדילה מאז לידה, גיל עצמות היא מאחורי הדרכון, אך לקראת הצמיחה של הילד, התפתחות מינית מתחילה בתוך תקופות נורמליות יחסית 50% מילדים, עלול לגרום קפיצות גדילה.בנוסף, כאשר תסמונת לרון נמצאים בסיכון גבוה לפתח מגוון של מומים מולדים, הנפוצים ביותר מהם: קיצור הפלנגות, קטרקט, תנועות עיניים בלתי רצוניות( ניסטגמוס), היצרות של לומן העורקים, קריעת השפה העליונה, נקע מולד של מפרק הירך, כחולבלובן העין.שיטות עיקריות

שיכול לזהות ולאשר גמדות יותרת מוח הן: anthropometry( מדידה של צמיחה) וכן השוואה של התוצאות שלה עם ערכי ייחוס מתאימים מבחן הגיל של הילד;ניטור דינמי של הצמיחה של הילד.אצל ילדים, חוסר בהורמון גדילה עם צמיחה בשיעור של פחות מ 4 ס"מ בשנה.כדי לחסל הפרעות מולדות שונות של דיספלזיה השלד צורך להעריך את הרכב הגוף.במילוי לימוד רנטגן של עצמות הידיים והמפרקים היד נקבעת על ידי העצם שנקרא( רנטגן) גיל.במקרה של גמדות יותרת המוח גילה עיכוב משמעותי של התאבנות.כאשר צילומי רנטגן של הגולגולת מגלה את הגודל והצורה של סלע( קיבול העצם יותרת המוח), מאפיין של הילדות.לא משנה את העובדה שכל שיטות הבחינה לעיל הם אינפורמטיבי מאוד, השיטה המדויקת ביותר לאבחון נכון של גמדות יותרת המוח היא קביעת רמת הורמון גדילה בסרום.קביעה חדה של רמות בדם של הורמון גדילה לאבחון של מחסור somatotropic לא משנה כי ההורמון משתחרר episodically במהלך היום, מה שעלול להוביל קביעת הרמות הנמוכות אפילו אצל ילדים בריאים.

מחסור בהורמון גדילה מבוגר מלווה הפרה של כל סוגי המטבוליזם וגילויים מגוונים מאוד.כתוצאה הפרעות מטבוליות של שומן מפתחת להשמנה.הפרת סינתזת החלבון מובילה לירידה במסת וכוח של שרירי השלד, השרירים לב מסומן דלדול.לעתים קרובות, אתה יכול לציין את המראה של מדינות היפוגליקמיה( שיש גירעון של גלוקוז בדם), אשר מלוות הזעת יתר בשעות הלילה ואת הופעתה של כאב ראש בבוקר.

בשעת הספיקה של הורמון גדילה הם הביטוי הבולט ביותר של שינויי הנפש האנושית.קיימת נטיית שקעים תכופים, חרדה, אדם מתעייף מהר, סבל בריאות כללית, תגובות רגשיות שבורות.ככל שהזמן מתחיל לנקות נטיית הבידוד החברתי של אנשים הסובלים ממחלה זו.

בין בני אדם עם חסר בהורמון גדילה המקבלים טיפול ללא הורמון הגדילה, עלייה כפולה בתמותה ממחלות לב וכלי דם.הסיבה לכך היא לשנות את ההרכב של הדם, עליית כמות של שומן, אשר מתחיל להתיישב על פני השטח הפנימי של כלי הדם, מה שמוביל להתפתחות של טרשת עורקים.

עם חוסר בהורמון גדילה הוא ירידה במסת העצם כתוצאה הפרות של כל סוגי חילוף החומרים, כולל מינרלים.זה מגדיל את השבריריות של עצמות שמוביל לעלייה בשכיחות שברים.טיפול

.טיפול בסיס של גמדות יותרת המוח הוא טיפול בתחליפים עם הורמון גדילה.תרופת הבחירה במקרה זה הוא הורמון גדילה אנושי המיוצר על ידי הנדסה גנטית.צמיחה מחסור בהורמון בטיפול בהורמון גדילה קלאסית מנוהל יומי בזריקה תת עורית בערב( 20.00-22.00).צמיחת המולת Application עם לרון תסמונת אינה מביאה שום השפעה.