ללא עור

ישנן שתי צורות של המחלה: רכשה, כלומר, פיתחה בתהליך של חיים, תורשתי, וזה די נדיר.צורה תורשתית של המחלה יכולה להיות מועברת הן אוטוזומלית דומיננטית אוטוסומלית רצסיבי סוג.קיימת סבירות של ירושה קשורה באופן נסיגתי לכרומוזום X.בגילויים אלה, צורות אלה דומות, אבל רכשה מפתחת אצל מבוגרים, בדרך כלל לאחר תגובות אלרגיות או החיסונית, זיהומים.

הסימפטום העיקרי של מחלה זו הוא אובדן גמישות העור, וכתוצאה מכך הוא הופך להיות איטי, מיותרת, תלויים בקפלים גדולים.העור הוא מתיחה בקלות, אבל, בניגוד לשינויים בתסמונת צ'רנוטובוב-אהלר-דנלוס, הוא חוזר לאט למצבו המקורי.שינויים בולטים יותר על הפנים, אבל יכול להיות ממוקם בכל הגוף.אולי התפתחות זו של המחלה, כאשר העור מקופל עודף מתרחשת רק על העפעפיים.מחלת

מתרחשת בתדירות זהה אצל אנשים משני המינים, קיימת מלידה או מתפתחת בילדות המוקדמת.כאשר בטופס מקושר-X של מאפיין ייחשב אף נשריים, שפה עליונה תנוכי מוגדל, בנוכחות בליטות גרמיות משני הצדדים בצוואר, הניידות המוגברת של מפרקים, הפרעות במערכת העיכול( תסמונת ספיגה).כאשר אולטראסאונד של שלפוחית ​​השתן מתגלה לעתים קרובות בליטה של ​​הקירות.שינויים פתולוגיים

יכול להשפיע רק להיות מערכתי או העור, אשר בא לידי ביטוי הריאות האווריריות גדל בעיקר, הפרעות קרדיו, קירות בליטה של ​​מערכת העיכול ומערכת המין ודרכי השתן.המחלה מתקדמת כל זמן, לעתים קרובות מסתיימת קטלני בילדות המוקדמת בשל כשל ריאתי לב, אבל עם גיל עלול להתרחש ייצוב של המדינה ואפילו קצת שיפור.

טיפול נועד לשפר את תפקוד הריאות ואת הלב וכלי הדם, רקמות trophic.בשלב המוקדם של מחלה זו יכולה להיות שימושי פניצילין, כמויות קטנות של הורמונים, תרופות ונחושת במקרה של מחסור.לאחר הפסקת התקדמות התהליך, ניתוחים פלסטיים אפשריים.