אנתרופתיה אקסודטיבית

לטווח « enteropathy תפליט» מייצגים מצב פתולוגי המאופיינת אובדן חלבונים פלזמה דרך מערכת העיכול.בדרך כלל enteropathy תפליט מלווה הפרעה של ספיגת המעיים( וכתוצאה מכך לירידה ניכרת של חלבונים בדם), הופעת בצקת, שומן לא מעוכל בצואה.בניגוד לסימפטומים אחרים של חוסר ספיגה באנטרופתיה אקסודטיבית, ייתכן שאין סימפטומים מובהקים של מחלת המעי הרגיז.במקרים נדירים, ילד עלול לפגר מאחור בהתפתחות פיזית.

צורות ראשוניות ומשניות של אנתרופתיה אקסודטיבית נבדלות.תופעת אובדן צורות

לימפה ראשית שנגרמה דרך המעי הדק, אשר עלול להיגרם על ידי גדלה חריגה של כלי הלימפה או במערכת כללית נגע הלימפה.הפסד של לימפה יכול להתרחש גם כתוצאה הפרות של יצוא של לימפה מהמצור לא בתחילה שונה כלי הלימפה או קושי של יצוא ורידי( למשל מחלות לב).סיבות משניות

של enteropathy תפליט, שמובילות שיבוש של שלמות רירית המעי, כוללות מספר המחלות של מערכת העיכול, הכליות, הכבד והריאות.בנוסף, בפיתוח enteropathy תפליט יכול לשחק את התפקיד של הפרעות במערכת החיסונית, בנוכחות אלרגיות ומחלות רבות אחרות.

הקליניים של המחלה נקבעים אובדן חלבונים בפלסמת הדם, את חומרת הפרעות עוקבות ומאפיינים גיל.בידוד של כמות מסוימת של חלבון דרך המעי הוא הנורמה הפיזיולוגית.הפחתת תוכן החלבון בדם פלסמה מתרחשת כאשר אובדן חלבון עולה על שיעור הסינתזה שלה בגוף.בשל הבדלים בשיעור של סינתזה של שברים שונים של חלבונים לפרוץ היחס שלהם הוא של הטבע הבא: המספר המופחת של albumins ו globulins

¡בסרום .כמעט תמיד, את רמת פיברינוגן נשאר בתוך גבולות רגילים.אובדן קבוע של לימפוציטים מוביל לירידה יציבה או מוחלטת יציבה במספרם, המהווה קריטריון חשוב לאבחון.יחד עם חלבון, שומנים, יסודות קורט וכמה ויטמינים אבודים.אי ספיקה של חומרים אלה יכולים לשנות את התמונה הקלינית לכיוון חומרת יותר או פחות, ובמקרים מסוימים יכול להיות המאסטר( לדוגמה, התכווצויות ברקע של הפחתה ניכרת בכמות הסידן בדם).ראשי

lymphangiectasia מעיים( סיומת lymphatics מעיים) - טופס מיוחד של התסמונת, זורם עם האובדן של חלבון בפלזמת הדם.פתולוגיה זו תוארה לראשונה בשנת 1966. ההנחה היא כי היא ירשה סוג אוטוסומלי רצסיבי.עם זאת, האפשרות של ירושה דומיננטית עם שכיחות גבוהה של התרחשות ומידת חומרה שונה של הגן הפתולוגי אינו נכלל.

התמונה הקלינית של הבצקת אסימטרי מהסיבית הקדמית נמשכת זמן רב, אשר ממוקם בעיקר בגפיים התחתונים, כמו גם חללים בגוף( הצפק, קרום לב, חלל פלאורלי), הפחתה של חלבוני פלזמת יחס פרה של שברי הפרעות תסמיניםהפונקציה של מערכת העיכול, מצב החיסוני המשנית.אצל חלק מהילדים המחלה מתחילה להתבטא בלידה.הרחבת כלי הלימפה עם תסמונת נונאן מלווה צורה חמורה להופיע נפיחות מתמדת של ידות ורגליים, ציפורניים להצהיב, הופך קמור, מופיע תלמים הרוחביים שלהם.ישנם מקרי כלי הלימפה מעי רחב שילוב די ג'ורג 'תסמונת, התפתחותו של אמייל שן.

אבחון עבור מחלה זו מבוססת על זיהוי של מספר מופחת של לימפוציטים בדם, שינויים בפרמטרים ביוכימיים של הדם.אבחון אפשרי בעת קביעת חלבונים בסרום בצואה.כמותית, אובדן החלבון במעי יכול להיות נקבע על ידי שיטות מחקר טכני מורכבות מיוחד שנערך בבתי חולים גדולים.חקירת מצב מערכת הלימפה על ידי החדרת חומר ניגוד קרובות מגלה חלקים ההיקפיים שלה hypoplasia ותנועת האטה לימפה הגלויה( עד חוסר המוחלט שלה בכמה כלים).בחלק מהמקרים בהעדר בלוטות לימפה בסמוך האאורטה סתימה בצינור החזה עם הגעתו של חומר ניגוד לתוך חלל המעי.ערך אבחון גדול ניתנת כדי להבהיר את מצב רירית המעי.כאשר בדיקה אנדוסקופית של מעי חשפה את התמונה הבאה: קפלי רירית מְעִי צָם הצילו ורוד או ורוד חיוורים עם דפוס כלי דם ניכר לעתים ניתנים petechiae, לימפאדנופתיה, גם ציין ריבוי רירי מוזר תפוח מרובה.מאפיין את המחלה נדונה הוא הגילוי של חתיכות היסטולוגית של רירית המעי נלקחו ב אנדוסקופיה, lymphatics המורחב.אמצעים טיפוליים

ב enteropathy תפליט מופחת בתרופות חלבון תוך ורידי, הגבלה חדה של שומנים מהחי בתזונה והחלפתם שמן צמחי.ניסוחים השתמשו המכילים שומנים אשר שהבקיעו בקלות על ידי אנזימים של הלבלב ללא חומצות מרות נספגים לתוך מערכת הוורידים, עוזרים להפחית את ההיווצרות הלימפה לסייע בהבטחת התנועה שלה.סימנים של דלקת בצורת אצת ESR, להגדיל את הרמה במחזור מתחמים חיסוניים להכתיב את הצורך בתרופות הורמונליות, טיפולים שיכולים להוביל לחיסול הקליני של enteropathy תפליט.כאשר מתבטאת תסמונת אדמית, משתנים( משתנים) נחוצים.בנוסף, יש צורך להשתמש בסמים של אשלגן, סידן, ברזל וויטמינים.הפרוגנוזה

תלויה במידה של נגעים של המעי הדק, ומידתה של פתולוגיה של מערכת הלימפה, את האפשרות של תיקון של המחלה הבסיסית עם צורות משניות של המחלה.