השתלת אימונולוגיה
הפרוגנוזה של מחלת כליות קשורה בעיקר להתפתחות של מחסור ביכולת התפקוד של הכליות.לכן מחקרים מיוחדים נערכים כדי לחקור את גורמי הסיכון להתקדמות של נפרופתיה ואת היווצרות של אי ספיקת כליות כרונית.נכון לעכשיו, בבירור קובע כי בילדות גורם סיכון למחלת כליות כרונית הוא הנוכחות של הסימנים של הילד dizembriogeneza כליות המבני( פרה של רקמת כליה), אשר עשוי להיות תלויות השפעות גנטיות טרטוגניות.קבוצות הסיכון של אי ספיקת כליות כרונית בילדים כוללות מחלות מולדות רבות של הכליות.
אחת השיטות העיקריות לטיפול באי ספיקת כליות כרונית במחלות כליה תורשתיות ומולדת היא השתלת הכליה.עם זאת, כאשר מחליטים על שאלת השתלת הכליה, ההורים צריכים להיבדק בתור תורמים אפשריים, שכן הם עשויים להיות פגם גנטי בצורה סמויה.שתלי
ניתן לחלק 4 קבוצות:
1) אוטולוגי( נלקח מאותו בודדים) כי הוא לא בהשתלות כליה מתבצעת;
2) syngeneic( נלקח מתוך אדם immunogenetically זהה, למשל, מתאום זהה);
3) אלוגני( מאדם מאותו מין שונה מבחינה אימונולוגית מהמקבל);
4) xenogenic( מאדם אחר של מינים ביולוגיים, נבדלת באופן אימונולוגי מן המקבל).
בעת ביצוע ההשתלה האוטונומית של תאום מונוזיגוטיק, אין דחייה מותנית מבחינה אימונולוגית של השתל.על הקשיים המתעוררים במהלך השתלת איברים בתנאים של השתלות allogenic ו xenogenic, אנטיגנים של תאימות של רקמות של אורגניזמים חיים שונים אחראים.סך כל האנטיגנים להשתלה הנשלט על ידי מוקד גנטי מסוים מייצג מערכת תאימות רקמות.גנטית מתוכנת אנטיגנים
- מערכות HLA( גנים histocompatibility. ., תאימות רקמות כלומר ביניהם) הן המכשול הגדול ביותר להצלחה של השתלת כליה אלוגנאית.מספר האנטיגנים השונים הידועים כיום( כמה עשרות) מאפשר להבחין במספר רב מאוד של צירופים.
קבוצה נוספת של מערכות( תאימות רקמות קטנות מורכבות) חשוב להשתלה, הם צריכים להיחשב בעת בחירת תורם ומקבל.זה כולל את קבוצות הדם ABO, Rh-factor ו- Lewis גורם, שכן הם מתרחשים לא רק בתאי דם אדומים, אלא גם בתאים אחרים.נוגדנים, הממוקמים בתוך התאים, ממלאים תפקיד כפוף יותר בהשתלה.
כמה תהליכים חיסוניים חשובים מאוד להשתלת כליה.סובלנות אימונולוגית( סובלנות), אשר נצפתה בעובר או בילוד, יכולה להיות מושגת עם השפעה חיסונית מיוחדת על הגוף של מבוגר.שיטה אחת כזו היא הקרנה מיננת של כל הגוף עם החלפת לאחר מכן של מוח העצם.
מנגנונים רבים עשויים להיות מתאימים למטרה זו, למשל זר פלט אזהרה אל הנמען( מ. א האדם שביצע את השתלת איברים מתורם) אנטיגנים של השתל, מניעת תגובה חיסונית לאנטיגנים של הגנה שתל או איבר באמצעות נוגדנים ספציפיים.ההצלחות שהושגו שיפור של צעדים שמטרתם מניעת דחיית השתל, קרוב להתאמן מאשר תיקווה סבילות חיסונית מלאה( סובלנות מקבל חסינות בהשתלות איברים ורקמות).
יחד עם סטרואידים( הורמונים), וב cytostatics השתלת כליה ערך אזהרה גבוהה למניעת דחייה היא טיפול
א ציקלוספורין.טיפול של מחלות כליות הקשורות גנטית טרטוגניות( פתוגניים לעובר ברחם) השפעות - מאוד קשה, אבל לא משימה בלתי אפשרית.
מספר מחלות הקשורות בדרכי השתן כי ניתן לאבחן באמצעות שיטות של טרום לידה( ANC) לאבחון קטן.עם זאת, בשל הפיתוח של ניתוח עובר( ניתוח של העובר), לזיהוי שיטות קולות מומים מולדים החמורים של מחקר הפך קריטי.בין הליקויים השונים ניתן לאבחן עוברית באיכון-הד בהחלט מבטיח, הוא זיהוי מומים של מערכת השתן.עם הגדלת תדירות בספרות מדווח על ניתוח מוצלח אפילו כאשר ילד הרים סובלים ממחלה תורשתית ברחם אמו.בנוסף שיטה לא פולשנית זו ללימוד, כמו אולטרסאונד, לצורך טרום לידתי( ANC) האבחנה כיום בשימוש amnio-פטוסקופיה, בניגוד רדיוגרפיה, תאים ביופסיה סיסית ו מי שפיר ואחריו ציטוגנטית, אימונולוגיות מחקר ביוכימי ו culturing של תאים מי שפיר.זיהוי בזמן של-חלבון עוברי מי שפיר הוא החליט למעשה בפינלנד, הגרסה הפינית של בעית תסמונת נפרוטית מולדת.נחישות מבטיחה α-fetoprotein פחות לאבחון תסמונת חמורה כזו עם פוליציסטיות כליות מהי תסמונת מקלה.במשפחות בסיכון גבוה של קבוצות מחלה זו כדי לבצע מחקרים כאלה בהריון, וכאשר הוא מזהה חלבון של ההריון הזה הסתיים במועד.במקרים בהם האבחנה של מחלות מונוגניות ירש את הילד אישר, ההחלטה על לידת הילד צריך להילקח למשפחה מעורר בעיות מוסריות רבות.זה האחרון נובע במידה רבה בשל העובדה כי הרעיון של הבלתי נמנע של המחלה של אברי מערכת השתן באוכלוסייה הוא מינימלי המחלה יכולה להתבטא לא רק בילדות, אלא גם בתקופות גיל מאוחר.עם התפתחות הרפואה וגנטיקה קלינית בעתיד זה יהיה השפעה אפשרית על הרמה של הדנ"א של התא.
כרגע להשתמש באפטר אפקטס פליאטיבי.נפוץ הוא טיפול בתזונה, אשר נקרא "סביבת הנדסה."בפרט, עבור נפרופתיה אוקסלט הוא דיאטה antioksaluricheskaya הרווחת כי מומלץ להשתמש בשיעורי 3-4-לא-הגיונית בגיל צעיר כאשר הוא מגלה סימנים של diathesis אוקסלית.דיאטה זו מומלצת לשארים, מאז מקורותיה של המחלה - המשפחה.טיפולים פליאטיבי
- הוא השימוש בסמים, ובכך ייצוב הממברנה של הגוף, מונע התפתחות של תאים של תהליכים פתולוגיים רבים.תרופות אלו כוללות dimsfosfon, ksidifon ויטמין B קומפלקס, A ו- E, אשר הוא גם נוגדי חמצון.שיפור התפקוד כלייתי מושג באמצעות ATP, cocarboxylase, כמוצג התגלמויות מסוימות כליות dizembriogeneza( הפרעות בכליות התפתחות עוברת).עם התפתחות נפרופתיה( מחלת כליות) בקשר עם הפרעות במטבוליזם purine נפוצות מקבל allopurin אשר חוסמת את ההיווצרות של חומצת שתן.הדבר בא לידי ביטוי קליני לאחר 24-48 שעות ירידה ברמת urate בדם ובשתן.עם זאת, אתה צריך לזכור לגבי האפשרות של סיבוכים - העלאת רמת קםנתינים בדם, אשר טומן בחובו סיבוכים.
אבחון פתולוגיות מולדות או תורשתי ללא הצטברות של נזק לכליות בהפרעות של מערכת החיסון ומספק הגבלה של פעילות טיפולית, בעיקר במונחים של שימוש בסטרואידים( הורמונים), ותרופות לדיכוי חיסוני( תרופות המקטינות את הפעילות של מערכת החיסון).כשמה כן היא, וסטרואידים הם תווית ב כליות תורשתיות, כנראה, משום שהם יכולים לגרום לחוסר איזון של מנגנוני ההסתגלות שמפתחות במקרים של פגם כליות ממוצא גנטי.גילוי ראיות ביופסית הכליה של ניזק מבנים הוא אחת מהתוויות לצורך אינדומטצין, כמו הילדים האלה חשפו ירידה בתפקוד הכלייתי.עם ההתפתחות אי ספיקת כליות כרונית סופנית בקרב ילדים עם nephropathies התורשתי המולד ניתן השתלת הכליה נשאה מובילה שיפור משמעותי של החולים, באופן חלקי, בהתאם לעובדת האיבר המושתל מפצה על חסר סינתזה של חלבונים ואנזימים אשר נעדרים או נוכח כמויות מינימאליות ב תורשתינזק לכליות.כיום, לעומת זאת, היו הזדמנויות לפיתוח נתונים גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות בחולים עם תסמונת אלפורט לאחר השתלת כליה, אשר מזוהה עם נוכחות של אנטיגן השתל, נעדר בחולים לפני השתלת איברים.הורמון גדילה משמש לשיפור התפתחותם של ילדים עם השתלת כליה.תינוקות שאינם מטופלים בדיאליזה, אריתרופואטין מיושמים( חומר המעורר היווצרות של מח עצם לבין תשואת אריתרוציטים בוגר בזרם הדם), אשר השימוש בו גם פותר את הבעיה של הטיפול של אנמיה.
בשל הקיבולת הקטנה של טיפול התרופתי של נפרופתיה תורשתית מלכתחילה מועמד על ידי מניעת בעיות התפתחותם.נכון לעכשיו מוגדר מגוון של מחלות ומצבים שבהם יש צורך לבצע ייעוץ רפואי גנטי במונחים של פיתוח אפשרי של פתולוגיה של מערכת השתן.המשימה של ייעוץ גנטי כללה כהגדרה של תפקיד תורשה בהתפתחות נפרופתיה מזוהית, וקביעת הפרוגנוזה למחלה אצל הצאצא.כל הנושאים הללו הם נחקרים ויותר נפרולוגיה וצריך להיות נושא רופא ילדים לב, נפרולוג, רופא, אורולוג ו גניקולוג מיילד.