היפופלזיה של הריאות

היעדר מולד או תת-התפתחות של הריאה הוא המום החמור ביותר במערכת הנשימה.תחת agenesis להבין את היעדר הריאה יחד עם הסימפונות הראשי.Aplasia מאופיין בחוסר ריאות בנוכחות ברונכוס הראשי העיקרי.כאשר hypoplasia הם הסמפונות הראשיים אוֹנִי, אשר בסופו של הדבר הוא שריד תפקודי לקוי, רקמת ריאה אינה מפותחת.

כרגע, מבודדים פשוט היפוסטזיה סיסטיקית.דרגות שונות של הריאות בשלה נחשבים הפרה של הגוף הזה בשלבים המוקדמים של התפתחות העובר( העובר), לעתים קרובות על שבוע 6 לאחר הביוץ.

Hypoplasia של הריאה מתרחשת לעתים קרובות יותר.ישנם מספר גורמים בסיסיים המובילים להתפתחות hypoplasia.בולטים שבהם היא הפחתת הנפח של חלל החזה של העובר, אשר במקרה של בקע סרעפתי, עיוותי חזה, שינויים בעמוד שדרה, תפליט בחלל פלאורלי בפרי הנפוח.כפי סיבה אפשרית אחת נחשבת כהפרה patency בדרכי הנשימה של העובר היפופלסטי ואת התפתחות לא תקינה של כלי ריאתי.מערכת היחסים של hypoplasia ריאות עם חריגות של הכליות ואת שטחי השתן מודגש.מקרים משפחה של ריאות hypoplasia מתוארים.agenesis קליני תמונת

, aplasia ו hypoplasia של הריאות נקבע הוא על ידי הפגם, ועל זיהום למינציה.מהשנים הראשונות של חיי הילד לא ראה את דלקת ריאות או ברונכיטיס החוזרים והנשנים, השיעול לרוב רטוב, יש קוצר הנשימה.ילדים מפגרים מאחור בהתפתחות גופנית.תשומת לב נמשכת דפורמציה אופיינית של בית החזה - קמילה או משוטח על הצד של הפגם.אצל ילדים עם hypoplasia ריאתי לפעמים מצא keeled מתפיח את עצם החזה( "חזה עוף"), אשר עשוי להיות בשל התנפחות של הריאה מעושה שתוצאתו פיצוי כדי לשמור על אספקת חמצן נורמלית של האורגניזם.

עבור כלי הקשה( כלי הקשה) ריאות נשמע בצד של סגן קיצר דומה שכאשר טפח אצבע על שולחן העץ.בדרך כלל, כאשר אתה מקיש על הרקמה ללא שינוי של ריאה בריאה, אתה יכול לשמוע צליל ברור, הנקרא ריאתי.קיצור צליל הקשה עם יכול לדבר או של ההפחתה של רקמת הריאה( כפי שניתן לראות עם דלקת ריאות), או בהעדר במקום רקמת הריאה( אשר רק חגגה עם hypoplasia ואת חוסר מולד של אור).בעת האזנה לאדם בריא עם סטטוסקופ, אתה יכול לשמוע את הקולות המיוחדים המתרחשים בעת הנשימה( קולות נשימה).בשנת מחלות תורשתיות של הריאות, הרעשים האלה נעדרים או נחלש מאוד, אשר גם מצביע על העדר או חוסר התפתחותו של רקמת הריאה.אדם בין הריאות במרכז הגוף נמצא במספר איברים המשלבים למבנה אחד הנקרא "mediastinum".האיברים של mediastinum כוללים את הלב, קנה הנשימה, הוושט, כלי גדולים שונים ועצבים.במקרה של תת-פיתוח או היעדרות מולדת של הריאה, האיברים במדיאסטינום מוטים כלפי הקסמים.זאת בשל העובדה כי בצד אחד של החזה יש מקום פנוי, ואת "מחליף" ריאה הבריאה באיברי mediastinal החלל הזה.במקרה שהשפיע על הריאה הימנית, בלב זז ימינה, מה שעלול להוביל תסמונת אבחנה שגויה Kartagener.כתוצאה מכך של עקירה וסיבוב( סיבוב) של הלב על מום בלב פעילות צדדית ימין הקשיב בצד ימין של החזה, ולא נותר כמו אנשים בריאים.

בדיקת רנטגן של איברים בחזה מגלה אופייני לסימנים המחלה.אלו כוללים בעיקר צמצום היקף החזה בצד של המחלה, במחצית הפגועה של בית החזה נראית בהשוואה כהה יותר בריא( עקב חוסר בתחום זה של אוויר, אשר נותן ריאות בריאות בהירה), הסרעפת היא גבוהה גם בשל החוסררקמה ריאתית.הלב ואיברים אחרים של mediastinum הם הועברו אל הצד המושפע, אשר נראה בבירור בתמונה.כמו כן בתמונה אתם יכולים לראות את השינוי בבירור של הריאות הבריאות בצד השני של החזה( "pneumocele").

באבחון של agenesis, Aplasia ואת הריאות hypoplasia, בדיקה הסימפונות הוא קריטי.ברונכוסקופיה( שיטת המחקר של עץ הסימפונות, שבו איירווייס הציג כלי מיוחד עם CCTV - ברונכוסקופ) מגלה העדר או גֶמֶד של הסמפונות העיקרי, צמצום של העצמי הסמפונות.ביום bronchograms עם agenesis של אור יש חוסר של הסמפונות העיקרי, עם aplasia( hypoplasia) יש הסמפונות שריד( בסיסי).במקרה של hypoplasia, ברונכי גדול מלאים בינוני בניגוד, ואין סניפים הסימפונות.כאשר חלק הריאות אינו מפותח, נפחו פוחת, סניפים הסימפונות באזור זה נעדרים או צמצמו מעוות.באבחנה של agenesis, aplasia ו hypoplasia של הריאות משמש algiopulmonografiya, t. כלי המחקר א של הריאות.שיטה זו נותנת מושג על מצב הענפים של העורק הריאתי, העקירה והסיבוב של הלב, כמו גם כלים גדולים.

במחקר של ילדים עם aplasia או hypoplasia של הריאה( או ריבית) משמש גם בשיטת הערכה זרימת הדם רדיונוקלידית ברקמת הריאה.במקרה זה, הרדיו-איזוטופ מצטבר ברקמת הריאה, ובחלק הלא מתפתח של הריאה, נרשם העדר הצטברות.

Agentsia( Aplasia, hypoplasia) של הריאה משולבת לעיתים קרובות עם אנומליות התפתחותיות אחרות.תאר את הלב ואת ליקויי כלי הדם, אנומליות השלד, דרכי העיכול, שברים הסרעפת לעתים קרובות למדי.

Hypoplasia של הריאה במקרים מסוימים הוא אחד הביטויים של תסמינים שנקבעו גנטית.לפיכך, בין מחלות מולדות תורשתיות תאר תסמונת מערבת התכווצות של האצבעות, מומים משותפים מרובים, אנומליות פן hypoplasia ריאתי.

ישנן הנחות לגבי סוג רצף אוטוזומלי של ירושה זו.קרוב לתסמונת הנ"ל הוא טטרד פוטר, הכולל שילוב של hypoplasia ריאות עם אנומליות של מבנה הפנים, כף רגל, שינויים בידיים ו מפגר מאחור בהתפתחות פיזית.

שילוב של hypoplasia ריאתי( או ריבית) לאנומליה של הוורידים ריאתי שמכונה "תסמונת החרב העקומה".שילוב של תסמונת זו עם מומים אחרים של הריאות מתואר.שינויים אלה ידועים בתורשתיים.

בטיפול בחולים עם agenesis ו aplasia של הריאה, הבחירה היא טיפול שמרני שמטרתו לדכא את הזיהום של דרכי הנשימה, שמירה על תפקוד תקין.עם hypoplasia ריאה, underdevelopment של המניות, העדפה ניתנת לטיפול כירורגי.השאלה של תועלתנות ואפשרות של התערבות כירורגית נפתרה תוך לקיחה בחשבון את נפח הרקמה הריאה כי הוא יוסר, כמו גם את המצב הפונקציונלי של שאר קטעי הריאה.