אידופטית hemosiderosis של הריאות

heidosiderosis Idiopathic של הריאות( תסמונת Delen-Gellerstedt) הוא אחד הצורות הנדירות של נגעים ריאה.המחלה תוארה לראשונה על ידי ר 'וירצ'וב בשנת 1864. ההנחה היא שהרצון האוטוסומלי הנרשם של המחלה הוא מניע.בספרות יש תיאור של צורות המשפחה של hemosiderosis אידיופטית של הריאות.

הגורמים והמנגנונים של התפתחות המחלה טרם נקבעו.ההנחה היא כי יש נחיתות מולדת של רשת נימי של הריאות.בנוסף, הוא האמין כי הבסיס של המחלה היא היווצרות נוגדנים נגד רקמת הריאה בתגובה ההשפעה של אלרגן.תגובה אלרגית המתרחשת בריאות גורמת נזק נימים ריאתי.

heidosidosis ריאתי אידיופטי היא מחלה בעיקר של הילדות.התחלת המחלה מתייחסת לרוב לגיל הגן, אך היא יכולה להיות גם בילדים של שנות החיים הראשונות.מהלך המחלה הוא בדרך כלל גלי: תקופות של החמרה מוחלפות בשיפורים של משך זמן שונה.הסימנים הקליניים העיקריים של המחלה הם hemoptysis, אנמיה, שינויים בריאות.החריפות הראשונות של המחלה מתרחשות לעיתים קרובות על פי סוג של פתולוגיה נשימתית חריפה או דלקת ריאות.עד הופעת הסימפטומים הקלאסיים של המחלה מאובחנת לעיתים קרובות עם דלקת ריאות כרונית.

בתקופה של החמרה, טמפרטורת הגוף עולה, העור חיוור, לפעמים מקבל גוון צהבהב.יש קוצר נשימה, כאבים בחזה, שיעול רטוב.בריאות הריאות רטובות נשמעות.

Hemoptysis יש עוצמה שונה ומשך.יכול להיות יש דם נפרד ב כיח, לפעמים כיח מוכתם מאוד עם דם, דימום ריאתי אפשרי.הכבד והטחול החריפו בתקופת ההחרפה.

שינויים רדיוגרפיים בריאות תלויים בתקופה של המחלה, משך הקורס.

עם התקדמות המחלה, החמרות הופכות לקשות יותר, השיפורים קצרים יותר.לפעמים התהליך מיד רוכש זרם כבד, מתקדם במהירות.

מוות במחלה זו מגיע מאי ספיקת לב ריאתית או מדמם ריאתי.