היפותירואידיזם מולד

התריס היא מחלה הנובעת ממושכת, מחסור מתמשך של הורמוני בלוטת התריס או הקטנת ההשפעה הביולוגית שלהם על רמה של רקמות בגוף האדם. בלוטת התריס המולדת היא אחת ממחלות בלוטת התריס הנפוצות ביותר בקרב ילדים.בלב ההתפתחות של מחלה זו הוא חסר של בלוטת התריס הורמונים, אשר יכול להיות מלא או חלקי.ברוב המקרים, ילדים עם מחלה זו סובלים במונחים של התפתחות נפשית עד הופעתו של cretinism.התפתחות נפשית רגיל הוא ציין רק במקרה בו התריס מזוהה מיד, וטיפול החלפה עם הורמוני בלוטת התריס( הורמון בלוטת התריס) מנוהל על 30 הימים הראשונים לאחר הלידה.בשנת 85-90% מכלל המקרים של מחלת תת פעילות מולדת מפתחת כתוצאה ממחסור ביוד או בשל התפתחות התריס בסדר ברחם.במקרה זה לרוב ציטט חוסר מולד של הערמונית( aplasia), תת שלה( hypoplasia), או שהוא עשוי להיות ממוקם במקום לא אופיינית( דיסטופיה).הנותרים 5-10% מהמקרים של תת פעילות מולדת היא תוצאה של הפרת היווצרות של הורמוני בלוטת התריס, החל מחסור. from של יוד בגוף של הילד וכלה בקורס הלא נכון של כל התהליכים הכימיים של היווצרות של הורמוני בלוטת התריס.תת פעילות מולדת מועברת בירושה אוטוזומלית רצסיבית, והוא מלווה לעתים קרובות לעלייה בגודל תריס.צורה נדירה ביותר של המחלה הנדון הוא תסמונת ההתנגדות של רקמות הגוף לפעולה של הורמוני בלוטת התריס.במקביל, התוכן של הורמוני בלוטת התריס בסרום הדם של הילד נשאר בגבול הגיל.מה שנקרא חולשה זמנית( זמני) hypothyroidism של תינוקות הוא נחשב בנפרד.מצב זה מתרחש, למשל, כתוצאה של נטילת אישה במהלך ההריון, תרופות thyreostatic, כגון propicil ו thiamazole.בנוסף, היפותירואידיזם חולף בתינוקות יכול להיגרם על ידי השפעת נוגדנים אימהיים על בלוטת התריס של הילד.לאחר הלידה, לאחר פרק זמן מסוים, הנוגדנים האימהיים נעלמים מדמו של הילד, וכל ביטויי המחלה עוברים.ברוב המקרים, תת-פעילות בלוטת התריס מתפתחת בילודים מוקדמים ובלתי בשלים, רוב המקרים של מחלה זו מתרחשים באזורים עם מחסור גדול ביוד.

מספר גדול של סימנים אופייניים של בלוטת התריס מולדת נבדלים.עם זאת, הם לא נצפו תמיד אצל ילד בשבוע הראשון של החיים.ככלל, ילדים עם יותרת בלוטת מולדת נולדים עם תקופת הריון של יותר מ -40 שבועות, ולידה יש ​​משקל גוף גדול.כמו כן הוא מאופיין על ידי הופעתו של ילדים עם מחלה זו: הפנים, שפות עפעפיים נפוחות, פיו כל זמן חצי פתוח, כפי גדלי השפה הם גדלו, זה הוא רחב "בפישוט איברים", מעל עצם הבריח, ועל dorsum של הידות ורגליים להציב נפיחות מוגבלת שישסוג של צפוף "רפידות".בלידה, למרות ההריון היה מלא, הילד יש את כל או רוב הסימנים של חוסר בגרות.מאפיינים אלה כוללים את הדברים הבאים: על העור של הילד הוא שיער vellus, לוחית ציפורן אינה פלנגה סגורה לחלוטין, שפות בנות אינן מכסות קטנות, וכו 'אם ילד בוכה וצורחת ניתן לציין קול צרוד נמוך. ..יציאה של מקוניום מתרחשת הרבה יותר מאוחר בהשוואה לילדים בריאים, בדיוק כמו היעלמותו של שריד הטבור.הריפוי הטבורי שנוצר כתוצאה מכך גם הוא ארוך מספיק.צהבת פיזיולוגית, המתפתחת אצל כל הילדים, עם היפותירואידיזם מולד לוקח אופי ממושך.סימנים של תת פעילות מולדת 3-4 חודשים של חיים הם: חוסר תיאבון, הילד מוסיף קצת במשקל בהשוואה לנורמה, קיימת נטייה לעצירות, נפיחות תכופות, עור תינוק יבש, חיוורים ומופיע פילינג, ידות ורגליים הן קרות למגע,השיער הוא שביר, יבש, משעמם, טונוס שריר מופחת.

כאשר הגיל של הילד מגיע 5-6 חודשים, הפיגור בפיתוח פסיכומוטורי ופיזי הופך להיות מורגש.

לגילוי מוקדם של בלוטת התריס המולדת, ילדים לוקחים דם וקובעים את רמת ההורמונים.הדם נלקח מן העקב של הילד לא מוקדם יותר ביום החמישי של החיים.אם מחקר על הורמוני בלוטת התריס מתבצע לפני הזמן שצוין, אז יש אפשרות להשיג תוצאות חיוביות כוזבות.בדם, הן ההורמונים של בלוטת התריס ואת הורמון יותרת המוח שמשפיע על בלוטת התריס נקבעים, הגדלת הייצור של ההורמונים שלה.הורמון זה של בלוטת יותרת המוח נקרא thyotropic והוא מוגדר כמו TTG.במקרה של לידת תינוק בטרם עת, מחקר על דמו על הורמוני בלוטת התריס מתבצע ביום 7-14 של החיים.מחקר זה נעשה באמצעות צורות מיוחדות של נייר סינון.אם תת-בלוטת יות מולדת מזוהה אצל הילד, הטיפול הנחוץ מתבצע מיד.לאחר שהילד משוחרר מבית החולים ליולדות, יש צורך לערוך מחקר חוזר על הורמוני דם במרפאת הילדים.מחקר זה מתבצע כעבור שבועיים, ולאחר מכן 1 עד 1.5 חודשים לאחר תחילת הטיפול המתאים.הגדרה כה מרובה של הורמוני בלוטת התריס מאפשרת להבחין בין בלוטת התריס המולדת האמיתית לבין היפותירואידיזם מולד זמני.במקרה של אישור על אבחנה של בלוטת התריס המולדת, הילד, עם הגיעו לגיל שנה, יהיה לחדד את האבחנה.לשם כך, הם מבטלים את ההכנות ההורמונליות שקיבלו במשך שבועיים, ולאחר מכן קובעים את רמות ההורמונים בדם.במקרה של קבלת פרמטרים נורמליים, תרופות הורמונליות כבר לא prescribed.טיפול

. טיפול בהיפותירואידיזם מולד הוא ניהול הורמוני בלוטת התריס.תרופות אלה כוללות L- תירוקסין.המינון של התרופה נבחר בנפרד על ידי הרופא המטפל.