היפרוקסאלוריה ראשונית( אוקסלוז)

היא פתולוגיה מטבולית תורשתית המאופיינת התלקחויות חוזרות, nephrolithiasis אוקסלט( היווצרות של אבנים בכליות), מובילות בהדרגה אי ספיקת כליות כרונית.תסמינים

של המחלה זוהה לראשונה בילדות המוקדמת - המטוריה( דם בשתן), leucocyturia( המראה של תאי דם לבנים בשתן), כאבי בטן כליות.על roentgenogram של חלל הבטן, הצטברות מרובה צפופה( אבנים) בכליות נמצאות.בחלק מהמקרים, הראשון נראה צמיחה לילד עיכוב oksaloz וסימנים של uremia( השלב ​​האחרון של אי ספיקת כליות), חמצת אבובית הכליה( הפרה של האיזון חומצה בסיס בגוף כתוצאה של אי ספיקה כלייתית).החלק השני של אנשים עם מחלה זו, hyperoxaluria העיקרי( בשתן של כמויות גדולות של אוקסלט - מלחי חומצה אוקסלית) בא לידי ביטוי רק בבגרות כמו אי ספיקת כליות.ב oxaluria, הכליות הן איברים היעד העיקרי, כלומר, איברים רגישים לשינויים פתולוגיים.נזק כלייתי עם oksaloze

המתבטאת בעיקר משינויים שתן( חלבון, הופעת כמות קטנה של אריתרוציטים, לויקוציטים).מצבו הכללי של הילד נשאר משביע רצון.לפעמים תסמונת כאב, הרטבה( הרטבת לילה) נרשם.הופעתם של תסמינים אלה נובעת מכך שלגבישים של אוקסלט יש השפעה מגרה על מערכת השתן.Bacteriuria( מראה של חיידקים בשתן) הוא בדרך כלל נעדר, בדיקות תפקודיות של הכליות לא לזהות חריגות.בדיקות עומס( מים, מלוחים, אמוניום כלוריד טוען) יכול לחשוף את הכשל של תפקוד הכליות.השפעות מזיקות לטווח ארוך של גבישים יכולות להוביל להתפתחות של שינויים דלקתיים בדרכי השתן בכליות( נפריטיס אינטרסטיציאלית).הודות לכך, התנאים נוצרים על מנת להפעיל את התגובה דלקתיים, תחילה אקטריאלי, ובעקבות - עם שכבות של זיהום מיקרוביאלי.מצבו הכללי של הילד ובכך המידרדר אפשרי "בלתי מוסברת" עליית טמפרטורת גוף( לא מעל 38 מעלות צלזיוס), כאב, פגיעת dizuricheskie( שינוי תדירות ההשתנה, נפח שתן ואיכות), ירידת כליות ריכוז ויכולת.עם התקדמות המחלה, התפתחות של pyelonephritis ומחלת כליות אבן סביר.

שכיחות הפתולוגיה הכליתית בקרב קרובי משפחה של דרגה ראשונה של קרבה במשפחות עם היפרוקסאלוריה היא 34.2%.

סידן אוקסלט הוא המרכיב העיקרי של אבנים בכליות כמעט 75% מהמקרים של מחלת אבן כליה.עם זאת, ברוב האנשים עם סוג חוזר של המחלה, hyperoxaluria אינו מזוהה.יש להם תנודות משמעותיות התוכן של חומצה אוקסלית בשתן במהלך היום.במקביל, ואת השתן של אנשים בריאים, בדרך כלל מוצף יונים של אוקסלט וסידן, מה שמסביר את השכיחות ניכר בחינוך יש להם אבנים בכליות.

בסיס הטיפול בדיאטה של ​​אוקסלט הוא דיאטה רציונלית המפחיתה את הנטל הפונקציונלי על הכליות.מוצע דיאטה תפוחה-כרוב, אשר מספקת עבור ההרחקה מן הדיאטה של ​​מנות בשר עשירות עקורות אדם חולה, מזונות oksalogennyh כגון ירקות עליים( חומעה, חסה, תרד), תה, קקאו, שוקולד, חמוציות, גזר, סלק.מומלץ "טרי" פירות - אגס, שזיפים מיובשים, משמשים יבשים.

השימוש ב- ipraside גורם לירידה בהפרשת אוקסלט בשתן.יעד בצדק אלופורינול, עבור היישום אשר היא להפחית את עוצמת הפרשת ידי הכליות של חומצת שתן, אשר עשויים להקל על התגבשות של אוקסלט הסידן לבין היווצרות של אבנים בכליות.שימוש משולב של pyridoxine ו תחמוצת מגנזיום נמצא בשימוש נרחב.האפקטיביות של pyridoxine ניתן לייחס רק אצל אנשים מסוימים עם מחלה זו.תוצאה חיובית הוא ציין בעת ​​שימוש ksidifon כלפי פנים אשר מגביר את המסיסות של מלחי סידן, מעכב את הצמיחה של גבישים של נתרן ציטרט.