פמפיגוס הוא תורשתית( אפידרמיזה פולית מולדת)

התורשתית - גדולה( מעל 20 הגירסות) קבוצה של מחלות שאינן דלקתיות מאופיינות בעור נטייה רירית להתפתחות של בועות, רצוי בתחום הטראומה מכאנית, אפילו קטין( חיכוך, לחץ, צריכה של מזונות מוצקים).המחלה היא הטרוגנית גנטית, בירושה הן על ידי אוטוזומלית רצסיבית אוטוסומלית דומיננטית.התכונה העיקרית

של קבוצת מחלות כולו הוא הופעת בועות על טראומה מכאנית הקל, לא לעתים רחוקות ספונטני.המחלה מתחילה בימים הראשונים של החיים, לעתים פחות קרובות - בגיל מאוחר יותר.בתקופה של תינוקות, כל צורות המחלה הן תוצאות קשות, לעיתים קרובות קטלניות.כל העור יכול להיות מושפע, אבל ברוב המקרים הפריחה ממוקמת על הגפיים.In a בועות תמס בועתי של העור פשוט( nerubtsuyuschemsya) על העור ובריריות הפה לרפא ללא הצטלקות.לעיתים קרובות, במיוחד עם צורה herpetiform, keratinization מוגזם של העור מתפתח בכפות הידיים ואת הסוליות.ימס הבועה של עור ריצות קשה יותר במקום רפאו שלפוחיות לפתח צלקות, ציסטות, ארוזיות הריפוי הוא איטי.הצטלקות של רירית הפה מובילה הגבלת הניידות של שפה, זה גבשושי אטרופיה, הקטנת הגודל של החרך האוראלי אל רירית הוושט - ההתפתחות של קשיי צלקת, במקרים מסוימים, כדי החסימה.ההופעה המחודשת של בועות על ידות ורגליים, שמובילה את המראה של אצבעות הידבקויות צלקת עם ההרס הבא של רקמת עצם, המהווה את גורם הנכות מוקדם.שינויים דיסטרופיים של הציפורניים והשיניים, פיגור בצמיחה ופיתוח נצפים.

פרוגנוזה להחלמה היא שלילית.טיפול

של נועד לחסל את הסימפטומים של המחלה.תרופות אנטיבקטריאליות, סוכנים המאיצים ריפוי, ויטמין E במינונים גבוהים, וויטמין A במינונים הרגילים נקבעים.כאשר צורות דיסטרופי של המחלה - difenin פעמיים ביום במשך 8-10 מ"ג / ק"ג משקל גוף לילדים 3.5 מ"ג / ק"ג - אצל מבוגרים.אבחון טרום לידתי מתבצע רק אם יש סימנים מסוימים.