היפופלאזיה סיגמנטאלית

הבא די וריאנט נדיר של דיס-העובר כליות, מאופיין בריבוי של אזורים המגזריים רקמות כליה היפופלסטי, תסמונת, אשר בספרות נקראת «שאלו-Upmark כליות".הביטוי העיקרי של המחלה הוא יתר לחץ דם חמור, אשר צוין אצל ילדים בדרך כלל מתחת לגיל 10 שנים.

ישנן 5 קבוצות של המחלה, בהתאם לחומרת התהליך מכליות אחת או שתיהן.חלוקה זו מבוססת בעיקר על תוצאות מחקרי רדיופאק.

הקבוצה הראשונה מורכבת מחולים עם היפופלאסיה מקטעית חד צדדית, כאשר היפרטרופיה מפצה מזוהה בצד הנגדי.זה היה בחולים אלה ציין עלייה ברנין עלה של הכליה מושפע, הסרת הכליה תוך מתן השפעה קלינית טובה למדי.הקבוצה השנייה כוללת חולים עם hypoplasia מגזרי דו צדדי, שיש להם א סימטריה מובהק הנגע.החמור ביותר ביחס לפרוגנוזה הוא החולים הנכללים בקבוצה השלישית.עם הנגע הזה, נזק בילטראלי סימטרי בילטרלי הוא ציין.בדרך כלל, חולים אלה יש proteuria קבוע, אין היפרטרופיה פיצוי, ירידה מוקדמת בתפקוד הכלייתי הוא ציין.הקבוצה הרביעית כוללת חולים עם התפתחות נסתרת יחסית של המחלה.היפופלאזיה סיגמנטלית בשילוב עם אורופאתיה חסימתית היא הקבוצה החמישית.

יש דעה כי הבסיס של הפתולוגיה היא הפרה של embryogenesis של כלי כלייתי.זה האחרון שמאפיין הפרעות במחזור הדם מגזרים מסוימים של רקמת הכליה, לפיו בידול המגזרי שינוי זוהה מבנים כליות.

כמו ג 'ייד "דיספלסיה" לא מזוהה( דיספלסיה מורפולוגית ו hypoplastic).בקשר עם המבוא הנרחב בשיטה בפועל נפרולוגיה morfobiopticheskogo מחקר התברר כי השלטים dizembriogeneza parenchyma כליות הם גילוי תכוף, ואתה צריך תשומת לב ממוקד את הסימנים הסמויים של בידול של מבני כליות.אחרת, אלה ביטויים של disembryogenesis עשוי להיות מוערך באופן שגוי.יחד עם צורות מעוגלות היטב של דיספלזיה כליות, יש אפשרויות כדי לציין כי המונח "דיספלזיה מזוהה" הוצע.כבר עצם ההקדמה של מונח זה מספק את הצורך במחקר שמטרתו זיהוי קליני ומורפולוגי של צורות אלה של dysembryogenesis הכליות.

אי ספיקת כליות בדרך כלל מזוהה אגב במהלך בדיקה רפואית, רישום במוסד או בקשר עם פיתוח של מחלה נלווית.הנפוץ ביותר ואת הביטוי הראשון של הפתולוגיה היא תסמונת השתן.לעתים קרובות למצוא proteuric( עם שחרורו של חלבון בשתן) פתולוגיה וריאנט.ההפסד של חלבון ליום, כמה ילדים מגיע 10 בחלק מהמקרים, יש המטוריה קבוע בשילוב עם למעלה הפרשת חלבון 1 גרם ליום.וריאציה זו של תסמונת השתן היא האופיינית ביותר לילדים עם דיספלסיה דמוית ירקן.בחלק מהחולים בשלבים המוקדמים של המחלה נשלטת המטוריה או פרוטאינוריה מבודדים( חלבון הופעת שתן ודם, בהתאמה), ובהמשך ציין מחלה היערכות מוזר.האבחון השולט במקרים כאלה הוא glomerulonephritis.בתהליך הטיפול, ילדים אלה מקבלים תרופות אנטיבקטריאליות והורמונליות, ואין לכך כל השפעה נראית לעין.

כמעט כל הילדים עם פתולוגיה זו ניתן לראות אנומליות קטנות של פיתוח, דומות לזו שנצפתה כליות תורשתיות.לעתים קרובות, מספר החריגות כאלה יותר מאשר 7. חצי מהילדים נצפו חריגות אנטומי של מבנה מערכת השתן בצורה של כלי intrarenal פתולוגי, הגדילו את הניידות של הכליות, הכפלת הכליות עם היצרות של השופכן, סימני מערכות pyelocaliceal נחשלות.

סימני הרנטגן הרציפים ביותר של הפתולוגיה הם אי-הסדירות הברורה של קווי המתאר של הכליות( lobulation).בשנת 2/3 של הילדים האטה בהפרשת חומר ניגוד במהלך urography הפרשה, והם אינם קשורים לאי תקינות של מערכת השתן העליונה.גודל הכליות הוא לעתים קרובות בתוך גבולות רגילים, אצל ילדים מסוימים הם מוגדלים מעט או מופחת.הנתונים של מחקר הרנוגרפיה מאשרים את הירידה בתפקוד ההפרשות והפרשות של הכליות.

בדיקה היסטולוגית של רקמת הכליה שנלקחה במהלך הביופסיה מגלה סידור אשכולות של גלומרולי וירידה בגודלם בהשוואה לתקני גיל.חלק מהילדים יש סימנים של תסמונת נפרוטית, לעתים קרובות יותר חלקי, יתר לחץ דם( לחץ דם מוגבר).זיהוי סיבה אחת שיכולה להיות אפקט teratogenic במהלך התפתחות העובר, זה לא אפשרי.