Rundu-Osler-sjukdomen
Osler-Rendu sjukdom är den vanligaste ärftliga hemorragisk lesion av blodkärl med fokal förtunning av väggarna och lumen av förlängningsmikrokärl defekta lokala blodkoagulerande erhållna hypoplasi inre skal kärlväggar. Denna sjukdom överförs av en autosomal dominant typ av arv. Blödning associerad med både låg resistans och lätt sårbarhet vaskulär vägg på platser deras förlängningar, och med en mycket svag stimulering i dessa områden av blodproppar.
telangiektasi( utvidgning av blodkärl) i den tidiga barndomen är inte synliga och börja bilda en 6- till 10 år. Oftast visas på vingarna i näsan, slemhinnan i läppar, tandkött, tunga, kinder, hårbotten och örsnibbar. Med ålder ökar antalet och förekomsten av platser av vasodilatation, blödningar från dem förekommer oftare och blir tyngre. I klassisk beskrivning
Osler W. allokerade telangiektasi typ 3: tidiga( vaskulära expansionspartier i form av små oregelbundet formade fläckar);Mellanliggande( områden med expansion i form av kärlspindlar);nodos typ( expansionskärldelar som en klarröd rund eller oval nodule är 5-7 mm i diameter, som skjuter ut över ytan av huden eller slemhinnan hos 1-3 cm).Hos personer som är äldre än 25 år finns det ofta förlängningar av blodkärl 2 eller alla 3 typer. Alla skiljer sig från andra formationer genom att de bleknar under tryck och fyller med blod efter det att trycket upphört.
flesta människor som lider av denna sjukdom, kärlexpansionsplatser visas först på läpparna, näsa vingar, på kinderna, ovanför ögonbrynen, på tungan, tandköttet, nässlemhinnan. De kan sedan hittas på alla delar av huden, inklusive hårbotten och fingertopparna. Ibland är de klart synliga under naglarna, och kan bildas på slemhinnorna i mun, struphuvud, luftrören, hela magtarmkanalen, i njurbäckenet och urinvägarna, i slidan. I de flesta fall börjar blödningsfenomenet med näsblödning, mycket benägna att återkomma. En enda nasal passage kan blöda under lång tid, och ibland kan blödningar av olika lokaliseringar alternera.
intensitet och varaktighet blödningen är mycket olika - från den relativt knappa och inte mycket lång tid att mycket långlivade, som varar nästan oavbrutet i många dagar och veckor som leder så småningom till anemi.
Samma resistenta och farliga blödningar observeras från plottar av expansion av blodkärl vid andra ställen: . Bronkial pulmonell, gastrointestinal sjukdom, etc. I sådana fall som avslöjas vid endoskopiska tekniker( EGD et al.).I vissa fall kan blödningar till hjärnan och inre organ utvecklas. Medfödd brist
fartyg inre organ visas i den påsformade utsprången hos väggen( aneurysm), som ofta är lokaliserade i lungorna, åtminstone - i levern, njuren och mjälten. När lungorna är skadade har personen andnöd, ansiktshuden förvärvar en cyanotisk röd färg. Dessa aneurysm knappt erkända, behandlas ofta som andra sjukdomar( erythremia, tubercles, lungtumörer, medfödd hjärtsjukdom).Den långa förekomsten av sådana förändringar i blodkärlen i de inre organen leder till allvarliga och oåterkalleliga förändringar i dem -. Utvecklingen av pulmonell hjärtsvikt, kronisk njursvikt, etc. Men bland dödsorsaker rang första ihållande blödningar, vilket leder till svår anemi och hjärtsvikt.
Behandling av .Uppkomsten och förstärkning av blödning, särskilt näsblod, främja rinit och andra inflammatoriska sjukdomar i slemhinnor, som är belägna telangiektasi, deras mekaniska trauma( även mycket lätt), stress, mental och fysisk stress, alkohol och kryddig mat, särskilt med vinäger,som stör blodplättsaggregation, acetylsalicylsyra och andra disaggreganter, otillräcklig sömn, nattarbete. Allt detta måste beaktas i utbildningen av barn och ungdomar med telangiektasi, att välja sport, yrke, sysselsättning, etc.
Lokala effekter används för att stoppa blödningen. Strama tamponger i näsan är ineffektiva, eftersom de skadar slemhinnan, främjar mer riklig och farlig efterföljande blödning som inträffar omedelbart eller snart efter borttagning av tampongen. Det är mer ändamålsenligt och mindre traumatiskt att klämma näslemhinnan med ett finger från en gummihandske ansluten genom en kateter. Fingeret är utsmält med fett( vaselin), injicerat i blödande nasalpassagen med en kateter och uppblåses sedan tills blödningen upphör. Lokal bevattning av blödande slemhinnor med hemostatiska droger, väteperoxid är inte tillräckligt pålitlig och i bästa fall bara sluta blöda ett tag. Den bästa effekten ges genom att bevattna näshålan( med en pumparpanna eller en spruta) kyld med en 5-8% lösning av e-aminokapronsyra, som alltid måste vara i patienten i kylskåpet. Moxibustion av nässlemhinnan hindrar inte upprepad blödning och bidrar ibland till deras snabbhet. En tillfällig effekt tillhandahålls genom ligering av näsartärerna. Dessa ingrepp används endast för viktiga indikationer för massiv blödning. Från lokala effekter är frysning effektivare.
Det primära stoppet för blödning tillhandahålls genom införande i näshålan hos en hemostatisk tampong eller en komprimerad skumsvamp som blötläggs i flytande kväve. Vid det andra steget förstörs delen av det dilaterade kärlet med hjälp av en kryoapplikator med en ång-flytande kvävecirkulation( spetsens temperatur är -196 ° C).Tiden för varje frysning är 30-90 s. I det tredje steget utförs 4-8 sessioner( 1-2 dagars intervall) av ett sekunders sprutor av flytande kväve i nässhålan, vilket eliminerar slemhinnans torrhet och bildandet av skorpor på den. Varaktigheten av effekten av denna behandling sträcker sig från flera månader till 1 år eller mer.
Kirurgisk behandling tillgrips med frekventa och mycket rikliga gastrointestinala, bronkopulmonala, njur- och andra blödningar. Men i samband med bildandet av nya områden av vasodilation efter ett tag kan dessa blödningar återupptas.
De allmänna terapeutiska effekterna av Rundu-Osler-sjukdomen har liten användning. Hemorragiskt syndrom mildras ibland genom utnämning av kvinnliga( östrogen) eller manliga( testosteron) könshormoner.
Aneurysmer ska avlägsnas kirurgiskt så tidigt som möjligt innan irreversibla förändringar i inre organ utvecklas.