Faktor XI-brist( hemofili c)

Sjukdomen överförs av en autosomal typ av arv, vilket får dem att drabbas av båda könen.

Det finns latenta( latenta), små och svåra former av sjukdomen. I den första formen, vilket är mer än 50% av alla fall av hemofili C., blödning förekomma ibland endast i stort trauma och operationer. Med en mild form av sjukdomen är spontan blödning minimal eller frånvarande, men blödning på grund av skador och kirurgiska ingrepp förekommer naturligt. Små kirurgiska ingrepp( avlägsnande av tänder, tarmar, tarmar etc.) sällan åtföljs av blödning. Vid svåra former av sjukdomen karakteriseras som måttlig spontana blödningar( näsblod, blåmärken, etc.) och långa och kraftiga blödningar under operation. Ibland observeras subkutan och intermuskulär hematom och akut blödning i lederna. I detta avseende blir sjukdomen vissa likheter med de enklaste sorter av hemofili A eller B.

kvinnor menstruationsblödning inträffar inte alltid, och för det mesta bara under perioden av puberteten. Mycket sällan( i enskilda fall) registreras postpartumblödning. De flesta kvinnor, inklusive de med mycket låg nivå av faktor XI i plasma, behöver inte transfusionsförebyggande och terapi vid förlossning. Däremot kan trauma och kirurgiska ingrepp för hemofili C kompliceras av svår och livshotande blödning. Ofta sådan blödning blir en fullständig överraskning för läkarna, eftersom ingenting gör det möjligt att misstänka oegentligheter i blodets förmåga att levra.

Behandling. Tillförlitligt stopp och förebyggande av blödning ges genom intravenös injektion av naturligt, fryst fryst eller torrt plasma. Giltighet införes i blodomloppet hos faktor XI efter den första transfusionen är ca 60 timmar efter upprepad administrering ökar till 120 timmar eller mer. Därför, för att säkerställa normal blodkoagulering postoperativa tillräckligt intravenös plasma injektioner i början av varje 48 timmar, och sedan efter 72 timmar.

Från ospecifika behandlingar för denna sjukdom med de mest framgångsrikt tillämpats e-aminokapronsyra, hjälper till att förebygga och stoppablödning med mindre skador och operationer( skär, tanduttag).