Medfödd lymfemfysem

Medfödd lymfemfysem avser missbildningar som uppträder huvudsakligen i tidig barndom. Denna defekt kännetecknas av att sträcka tyget av hela loben( segment mindre) på grund av partiell öppenheten hos en bronk. I hjärtat av lobar är emfysem underutveckling eller frånvaro av brosk av bronkinet hos den drabbade lobben. Också, kan det bero på lobar emfysem partiell bronkial obstruktion på grund av proliferation av bronkial slemhinna med bildning av veck av slemproppar och utanför på grund av kompression av luftrör bronchogenic cystor, onormalt anordnade kärlen. Partiell bronkial obstruktion till utvecklingen av ventilmekanismen förorsakar en fördröjning utandningsluften, öka intra-pulmonellt tryck, följt av översträckning av den påverkade vävnaden fraktionen.

Det finns flera varianter av lobar emfysem. I vissa fall kan öka antalet alveoler i proportion med deras normala storlek( polialveolyarnaya emfysem).I andra fall, med ett normalt antal alveoler, sker sträckning av lungvävnaden. Lobar emfysem kan kombineras med andra utvecklingsmissbildningar. Det är känt kombination med kardiovaskulära abnormaliteter, medfödd tratt bröstet missbildning. Den karakteristiska lokaliseringen av medfödd lymfemfysem är den övre delen av vänster lunga.

huvudsakliga kliniska manifestationen av sjukdomen är andnöd, svårighetsgrad som beror på graden av lätthet av de drabbade lob. Beroende på svårighetsgraden av kliniska manifestationer, skiljer sig dekompenserade, subkompenserade och kompenserade former av patologi.

De mest allvarliga formerna av lobar emfysem framträder under de första dagarna av ett barns liv. Dessa patienter har ett svårt andningssyndrom. Attacker från frånvaro av andedräkt, följt av medvetslöshet, kramper observeras.Över den drabbade delen av lungorna är andan kraftigt försvagad eller inte alls hörbar. Mediastinum förskjutits kraftigt i motsatt riktning. Denna form av lobar emfysem utan akut kirurgi på kort tid leder till barnets död som ett resultat av pulmonell hjärtsvikt.

Mindre svåra former förekommer vid senare ålder, ofta efter infektion. Patienterna är oroliga för hosta, en liten andfåddhet när de tränar. Det finns en svullnad i bröstet på sidan av smaken. När man lyssnar på ett stetoskop andningsljud är svåra att höra, när bröstet slagverk( percussion) ljuder över de drabbade lunglober har boxed nyans( liknar det när utnyttjas fingertopparna på tom kartong), vilket indikerar en ökad mängd luft i lungorna. Mediastinumas hjärta och organ skiftas i motsatt riktning från den drabbade sidan av bröstet.

Med en liten grad av ljus luftighet kliniska symptom kan vara så liten att sjukdomen upptäcks sent skolåldern barn eller vuxna. Ibland Lobar emfysem är en avslappnad radiologisk bedömning. Graden av lobaremfysem kan variera. Oscillationer i strid mot bronkial patency skapar en bild av intermittent lobar emfysem.Ökad luftighet hos lungvävnad kan öka med andningsinfektion och minska när den sänker sig.

Vid erkännande av lobaremfysem är bröströntgen avgörande. På röntgen och tomogram bestäms genom ökad öppenhet i den påverkade delen av lungan, dvs. E. Lung skador ser jämfört med friska lättare, beroende på den stora halten av luften däri. Mediastinumens organ är förspända mot den friska lungan. Den drabbade delen utgör ibland en bråck hos mediastinum. På senare tid vid diagnos av lobar emfysem studie använde tillståndet i lungkärlen, vilket gör det inte bara för att klargöra platsen för skadan, men också för att bedöma tillståndet i blodflödet i lungkretsloppet.

Bronchological undersökning vid denna patologi har stor diagnostisk betydelse och, viktigast av allt, säker för patienterna, eftersom det kan leda till brott på väggarna i lungorna uppblåsta och utveckling pneumothorax( förekomst av luft i lungsäcken), emfysem mediastinum.

radikal metod för behandling av kongenital lobar emfysem är kirurgiskt avlägsnande av den påverkade delen av lungan.