huden slapp

Det finns två former av sjukdomen: inköp, det vill säga att utveckla under livet och ärftlighet, vilket är ganska ovanligt. ..Ärftlig form av sjukdomen kan överföras både i den autosomala dominerande och autosomala recessiva typen. Det finns en sannolikhet för arv som är recessivt kopplad till X-kromosomen. I deras manifestationer är dessa former liknande, men förvärvade utvecklas hos vuxna, vanligtvis efter allergiska eller immunreaktioner, infektioner.

aste tecknet på denna sjukdom är förlusten av hudens elasticitet, varigenom det blir trög, redundanta hänger stora veck. Huden är lätt utbyggbar, men i motsats till förändringar i syndromet Chernotubova-Ehlers-Danlos syndrom, sakta återvänder till sitt ursprungliga skick. Förändringar är mer uttalade på ansiktet, men kan ligga i hela kroppen. Kanske denna utveckling av sjukdomen, när överflödig hud uppstår endast på ögonlocken.

Sjukdom förekommer med samma frekvens hos personer av båda könen, existerar från födseln eller utvecklas i tidig barndom. När X-bunden form av karakteristiska anses böjd näsa, överläppen och förstorade örsnibbar, närvaron av beniga utsprång på båda sidor i halsen, den ökade rörligheten av leder, störningar i matsmältningssystemet( malabsorption syndrom).När ultraljud av blåsan är ofta avslöjad utsprång av dess väggar.

Patologiska förändringar kan påverka endast vara systemisk eller hud, som yttrar sig i första hand ökade luftighet lungor, kardiovaskulära abnormaliteter, utsprångsväggar i det gastrointestinala området och det urogenitala systemet. Sjukdomen utvecklas hela tiden, ofta slutar dödligt i den tidiga barndomen till följd av lung och hjärtsvikt, men med åldern kan uppstå stabilisering av staten och även en viss förbättring.

Behandling syftar till att förbättra lung- och kardiovaskulär funktion, trofisk vävnad. I ett tidigt skede av sjukdomen kan vara användbart penicillin, små mängder hormoner, droger och koppar i fallet med brist. Efter att processprogressionen har stoppats är plastikkirurgi möjlig.