Segmenthypoplasi
nästa ganska ovanliga variant av renal dis-embryogenes, som kännetecknas av proliferation av segmentområden hypoplastisk njurvävnads, ett syndrom, som i litteraturen kallas «Ask-Upmark njure".Den främsta manifestationen av sjukdomen är svår hypertension, vilket noteras hos barn vanligtvis under 10 år.
Det finns 5 grupper av sjukdomen, beroende på svårighetsgraden av processen från en eller båda njurarna. Denna uppdelning bygger huvudsakligen på resultaten av radiopaque studier.
Den första gruppen inkluderar patienter med unilateral segmentell hypoplasi, när kompensations hypertrofi detekteras på den motsatta sidan. Det var i dessa patienter noterat ökad reninfrisättning av den drabbade njuren, borttagning av njuren samtidigt som det gav en ganska bra klinisk effekt. Den andra gruppen omfattar patienter med bilateral segmenthypoplasi, som har en distinkt asymmetri i lesionen. De mest allvarliga i förhållande till prognosen är de patienter som ingår i den tredje gruppen. Med denna lesion observeras bilateral symmetrisk njurskada. Vanligtvis har sådana patienter permanent proteinuri, det finns ingen kompensatorisk hypertrofi, en tidig minskning av njurfunktionen observeras. Den fjärde gruppen inkluderar patienter med en relativt dold utveckling av sjukdomen. Segmenthypoplasi i kombination med obstruktiv uropati är den femte gruppen.
Det är en åsikt att grunden för patologi är brott mot embryogenes av njurkärl. Den senare kännetecknar cirkulationsrubbningar vissa segment av njurvävnad, varigenom den detekterade förändringen segmentell differentiering av renala strukturer.
Nefritopodobnaya "oidentifierad" dysplasi( morfologiskt hypoplastisk dysplasi).I samband med ett allmänt införande i nefrologi praktiken metod morfobiopticheskogo forskning blev det uppenbart att de tecken dizembriogeneza njurparenkym är vanliga upptäckt, och du behöver riktad uppmärksamhet åt subtila tecken på differentiering av njur strukturer. Annars kan dessa manifestationer av disembryogenes utvärderas felaktigt. Tillsammans med de väl rundade former av renal dysplasi, det finns alternativ som tyder på att begreppet "oidentifierade dysplasi" föreslogs. Blotta införandet av denna term innebär behovet av forskning som syftar till klinisk och morfologisk identifiering av dessa former av njur dizembriogeneza.
njursvikt vanligtvis upptäcks övrigt under läkarundersökning, registrering på en institution eller i samband med utvecklingen av en samtidig sjukdom. Den vanligaste och allra första manifestationen av patologi är urinssyndromet. Finns ofta en proteinurisk( med frisättning av protein i urinen) variantpatologi. Förlusten av protein per dag, vissa barn når 10 I vissa fall finns det en konstant hematuri kombinerat med proteinutsöndring upp till 1 g per dag. Denna variant av urinssyndromet är mest typiskt för barn med jadeliknande dysplasi. I vissa patienter i de tidiga stadierna av sjukdomen domineras isolerade hematuri eller proteinuri( protein i utseendet av urin och blod, respektive), och därefter observerades en märklig iscensättning sjukdom. Den dominerande diagnosen är i sådana fall glomerulonefrit. I behandlingsprocessen får sådana barn antibakteriella och hormonella läkemedel, och det finns ingen synlig effekt av detta.
Nästan alla barn med denna patologi kan ses små avvikelser av utveckling, liknande den som observerades i ärftlig nefrit. Ganska ofta, antalet sådana anomalier större än 7. Hälften barnen observerades anatomiska abnormiteter i strukturen i urinsystemet i form av patologiska intrarenal fartyg, ökad rörlighet av njurarna, en fördubbling av njurarna med förträngning av urinledaren, tecken på underutveckling pyelocaliceal system.
De mest konsekventa röntgenskyltarna av patologi är den tydliga oregelbundenheten hos njurkonturerna( lobulation).I 2/3 av barnen sakta utsöndring av kontrastmedel under utsöndrings urografi, och de är inte förknippade med en missbildning i övre urinvägarna. Måtten på njurarna ofta i det normala intervallet, i vissa barn, de något ökas eller minskas. Renograficheskogo Dessa studier bekräftar att minska de sekretoriska och utsöndringsfunktioner i njurarna.
Histologisk undersökning av njurvävnaden som tas under biopsi avslöjar ett grupperat arrangemang av glomeruli och en minskning av deras storlek i jämförelse med åldersstandarder. Vissa barn har tecken på nefrotiskt syndrom, oftare ofullständiga och högt blodtryck( ökat blodtryck).Identifiera en enda orsak som kan ha en teratogen effekt under embryoutvecklingen, det är inte möjligt.