Ärftliga sjukdomar i matsmältningssystemet
komplexa näringsämnen( polymerer) utföres i kaviteten av tunntarmen, där det inledande steget inträffar klyvning av proteiner, fetter, kolhydrater och nukleinsyror. Denna cavernous matsmältning, där huvudrollen spelas av pankreasenzymer. Efterföljande steg och uppslutningssteg utförs på den inre ytan av tarmen - membranen hos epitelceller. Detta membran, eller parietal, matsmältning, som uppträder under inverkan av de faktiska tarmenzymer, och pankreatiska enzymer. Spatialt membran matsmältning är mellanliggande mellan den extracellulära och intracellulära matsmältning och åstadkommes genom enzymer lokaliserade på cellmembranstrukturer.
vissa sjukdomar kliniken studerade mycket bättre och mer detaljerad. Detta gäller främst patologi matsmältningen. Patologi sug studerade mindre och därför mindre detekteras. I det här fallet talar vi inte bara om ärftliga former av malabsorptionssyndrom, men också den sekundära dess yttringar i olika förvärvade sjukdomar i matsmältningssystemet. Dessutom, bland de för närvarande kända sjukdomar klyvning domineras av två huvudformer - disaccharidase insufficiens och brist enterokinas. Plötslig svikt i matsmältningsenzymer förekommer i sjukdomar såsom celiaki och cystisk fibros. Samtidigt malabsorption representerade mycket mer brett spektrum av sjukdomar och innefattar, förutom cystisk fibros, malabsorption av olika näringsämnen, nedsatt absorption av kalcium och fosfor, enteropatisk acrodermatitis( hudsjukdom som utvecklas i brist på matsmältningsenzymer), medfödd klorid diarré, sekretorisk diarrésåväl som många andra sjukdomar. Om
ärftlig patologi som kännetecknas av intestinal transport i molekylärbiologiska produkter, kan vi säga att denna patologi orsakas av genmutationer, vilket leder till avstängning av syntesen av specifika transportörer genom membran av celler i tarmen, eller till sådana förändringar i deras struktur, vilket drastiskt försämrar absorptionen av respektive föreningar. Membran spjälkning utföres på den yttre ytan av de intestinala celler, som bildar från befintligt på ytan av borstbräm mikrovilli med lokaliserad därpå glykocalyx. Glycocalyx är utbildning, som spelar en mycket viktig roll i hur matsmältningssystemet och hela organismen.
Intestinal cell( enterocyter) har en cylindrisk form något vidgad i den övre( apikala) delen och täckt plasmamembranet. På den apikala ytan av var och en av enterocyten är ca 3-4 tusen. Mikrovilli, t. E. 1 mm2 yta av tarmen måste 50-200 miljoner mikrovilli. Det uppskattas att på grund av mikrovilli i tunntarmen ökar med ca 40 gånger.en sådan ökning av den intestinala ytan befrämjar integration membran mängd olika enzymatiska och transportproteiner.
glykokalyx är en komponent i membranet, och bildar på den apikala ytan av enterocyten skiktet var 0,1 pm tjockt. Den ger inte bara den mekaniska styrkan av plasmamembranet, men är en molekyl "sil" transmissiv molekyl beroende på deras storlek och laddning, är en negativ laddning som kännetecknas av avsevärd hydrofilicitet och förlänar överföringsprocessen selektiva. Glycocalyx är inte bara funktionell och diffusion barriär mot inträngning av bakterier, men också specifikt barriär bestämma permeabilitet näringsämnen. Samtidigt på grund av att de apikala membran glykokalyx praktiskt taget oåtkomliga för många makromolekylära föreningar. Samtidigt glykokalyx lätt genomsläpplig för molekyler av de näringsämnen som det har lämpliga utrymme
enzymer. Följaktligen är glykocalyx en struktur som kan fungera som en regulator av aktiviteten hos olika enzymer och näringsämnen permeabilitet regulator. Atrofi av glykocalyx kan orsaka skadliga effekten av toxiska substanser på membranet i matsmältnings bolus tarmen. Kännetecknande för glykocalyx av borsten gränsen enterocyterna är en hög grad av att uppdatera den. Snabb uppdatering glycocalyx ger effektiv drift av tarmluddet, eftersom på grund av avskaffandet av "mogna" glycocalyx skapade konstant märklig effekt rening. Glycocalyx starkt utvecklad i den apikala mikrovilli av tarmcellerna.
I glykokalysen är de fasta enzymerna i bukspottkörteln huvudsakligen lokaliserade, liksom några andra. Dessa enzymer verkar på nästan alla huvudtyper av näringsämnen.