Gilber-Meilengracht-syndromet

Syndrome Gilbert-Meylengrahta, först beskrivs i 1901, är en vanlig typ av medfödd icke-hemolytisk okonjugerad hyperbilirubinemi påträffades i 5-11% av befolkningen, med en dominans hos män. Undersökning av flertalet familjer med de typiska fall av sjukdomen visar autosomal dominant mod av arv med relativt låga frekvens manifestationer( penetrans) och ändra det defekta utveckling.

Som regel är denna patologi noterad hos barn under puberteten. Vid en tillräckligt grundlig studie av livshistoria patientens bara ibland möjligt att hitta en indikation på den långvariga gulsot hos nyfödda perioden. I milda fall förblir patologin okänt under lång tid. Huvud manifestationen av sjukdomen är ofta mild gulsot med dess periodiska förstärkningen som orsakas av fysisk stress, andra sjukdomar, såsom angina, akut respiratorisk virusinfektion, akut exacerbation av kronisk tonsillit, samt fel i diet, svält, mental stress. I vissa av dessa patienter finns klagomål av neurotiska karaktär, samt klagomål om kränkningar i matsmältningssystemet. Kanske en måttlig ökning av klagomål lever tyngd i övre högra kvadranten, buksmärtor. Typiskt, efter att ha lidit en patologi utvecklar hepatit, vilket är en faktor som utlöser den genetiskt bestämda defekten i ett av systemen i levern.

i biokemiska studier av blod av barn med syndromet Zhilbera- Meylengrahta indikerade en ökad halt av den fria fraktionen av bilirubin, är indikatorer andra leverfunktionstester inte förändrats. Ultraljud, scintigrafiskt och laparoskopiskt levermönster är vanligtvis normalt. Gallblåsan är väldefinierad i kolecystografi.

Gilbert syndrom flödes Meylengrahta vanligtvis ganska långvarig, böljande. Vid behandling av fenobarbital bilirubin sjunker vanligtvis tillbaka till det normala, i vila i de flesta fall försvinner gulsot efter 5-7 dagar även utan behandling.

Väder gynnsam, progressiva förändringar i levern har inte beskrivits, men övervakning av patienter är nödvändig hela livet.