Iktyos och ichthyosiform dermatos
Det är också en heterogen grupp av ärftliga sjukdomar keratinisering, som skiljer sig på emerging symptom, läget av arv och de åtföljande symtomen. Gemensamt för dessa sjukdomar är torr hud flingor och uttalad skiktning.
Det finns två former av iktyos - normal, och X-bunden. Iktyosiforma dermatoser - en keratinisering heterogen grupp av sjukdomar, inklusive sådana sjukdomar som nebulleznaya iktyosiform erytrodermi, lamellär iktyos, bullös iktyosiform erytrodermi, och ett antal syndrom. Normal
iktyos är den vanligaste, dess frekvens utvärderas som en: 3000. Inherited denna patologi på ett autosomalt dominant sätt. De första tecknen på sjukdomen förekommer redan i tidig barndom, vanligtvis efter 3 månaders ålder. Samtidigt påverkas båda könen lika ofta. Iktyos manifesterar torrhet och fjällning av huden, mest framträdande på den inre ytan av extremiteterna. Hudveck med ichthyos påverkas inte. Handflator och fotsulor är torra, med en uttalad mönster av hudveck och djupgående, vilket ger dem ett slags senil. Naglar ändras inte. Många personer med dessa symtom har tecken på allergiska reaktioner. Med åldern minskar processens intensitet något.
X-bunden( könsbunden) ärvd recessiv iktyos typ vilket förklarar dess mer sällsynt företeelse, en frekvens av 1: 6000 hos män. Full utveckling av symptom som är karakteristiska för denna form av iktyos, bara pojkar där. Till skillnad från vanlig ichthyosis kan denna sjukdomsform manifesteras från födseln. Vågar bildade på barnets hud, större, rödaktig färg. Processen innebar också och hudveck, halsen, den bakre ytan av stoppet, men ingen förändring på handflator och fotsulor. Kutana förändringar är mer uttalad på den inre ytan lemmar och buk, peeling kan vara betydande på hårbotten. Ofta avslöjade ytterligare undersökning hornhinnegrumling, liksom hypoplasi av könsorganen.
iktyosiform erytrodermi skiljer sig från den vanliga närvaron av iktyos symptom redan vid födseln, samt närvaron av tecken på inflammation( svullnad, rodnad, smärta, ökning av den lokala temperaturen i huden).När bullosa bildas på blåsor i huden är närvarande, särskilt i neonatalperioden ™ och tidig barndom. Detta påverkar också hudveck tillräckligt ofta - hud bihang( hår och naglar).
För bullös iktyosiform erytrodermi kännetecknas av utpräglade lager av skalor på den inre ytan av det gemensamma, närvaron av bubblor, den accelererade tillväxten av hår och naglar. Förändringar i huden i ansiktet uttryckte något, ligger huvudsakligen i den nedre delen därav. Sjukdomen är ärvad av en autosomal dominant typ.
speciell plats är det så kallade kongenital iktyos, som är en heterogen grupp av hudsjukdomar som, beroende på svårighetsgraden av förfarandet kan vara oförenlig med liv( frukt harlekin eller kongenital allvarlig iktyos), degenerera till en form iktyosiform erytrodermi( kallas kollodiynyfoster) eller nästan helt spontant läka under de första månaderna av ett barns liv.
mellanliggande utrymme mellan den gemensamma och bränn keratoser ta lockigt variabel erytro-keratoderma överförs på ett autosomalt dominant nedärvning typ. Den viktigaste funktionen av dessa villkor är förekomsten av hudskador, har konturer i form av olika former, ändra gränser inom några minuter, timmar eller dagar.
Behandling av .Det viktigaste verktyget som används för behandling av iktyos, ett vitamin A och keratolytiska medel. När iktyosiform erytrodermi mest effektiva läkemedel såsom tigazon( vid en initial dos av 0,5-1 mg / kg kroppsvikt, närvaron av bubblor - 0,3 mg / kg kroppsvikt per dag).Prenatal diagnos är möjlig med vissa former av sjukdomar i denna grupp. För detta ändamål krävs en specialstudie av fostervätskan. Prenatal diagnos av kongenital iktyosiform erytrodermi genom att använda mikroskopisk undersökning av fostrets hud tagen vid 18-20 graviditetsveckor.