Transplantationsimmunologi
Prognosen för njursjukdom är primärt relaterad till utvecklingen av en brist i njurens funktionella kapacitet. Det är därför särskilda studier genomförs för att studera riskfaktorer för utvecklingen av nefropati och utveckling av kronisk njursvikt. Närvarande, anges tydligt att i barndomen en riskfaktor för kronisk njursjukdom är närvaron av barnets tecken på strukturell njur dizembriogeneza( kränkning av njurvävnad), som kan bero på genetiska och teratogena effekter. Riskgrupperna för kroniskt njursvikt hos barn innehåller många medfödda sjukdomar i njurarna.
En av huvudmetoderna för behandling av kroniskt njursvikt vid ärftliga och medfödda njursjukdomar är njurtransplantation. När man bestämmer sig för frågan om njurtransplantation bör föräldrarna undersökas som möjligt givare, eftersom de kan ha en genetisk defekt i latent form.
transplantat kan delas in i 4 grupper:
1) autologa( tagen från samma individ) som inte är i njurtransplantation utförs;
2) syngene( från en immunogenetiskt identisk individ, t ex från en identisk tvilling);
3) allogen( från en individ av samma art immunologiskt skiljaktig från mottagaren);
4) xenogen( från en individ i en annan biologisk art, immunologiskt skiljaktig från mottagaren).När de utför
autotransplantation av enäggstvillingar uppträder immunologiskt medierad avstötning av transplantat. För svårigheter organtransplantation i en allogen och xenogen transplantationsantigener ansvariga kompatibilitet olika vävnader i levande organismer. Summan av alla transplantationsantigener som styrs av ett specifikt genetiskt locus representerar ett system för vävnadskompatibilitet. Genetiskt programmerade
antigener - System HLA( .. Histocompatibility gener, dvs vävnad kompatibilitet mellan dem) är det största hindret för framgång allogen njurtransplantation. Antalet för närvarande kända( flera dussin) olika antigener gör det möjligt att inse ett mycket stort antal kombinationer.
En annan uppsättning system( komplex komplex) är viktigt för transplantation, de bör beaktas vid val av en givare och en mottagare. Dessa inkluderar ABO blodgrupp, Rh-faktorn, och Lewis-faktor, eftersom de återfinns inte bara i röda blodkroppar, men också i andra celler. Antikroppar, placerade inuti celler, spelar en mer underordnad roll vid transplantation.
Vissa immunologiska processer är mycket viktiga för njurtransplantation. Immunologisk tolerans( tolerans), som observeras hos fostret eller det nyfödda barnet kan uppnås och en speciell immunologiska effekter på kroppen av en vuxen. En sådan metod är joniserande bestrålning av hela kroppen med efterföljande ersättning av benmärgen.
Många mekanismer kan vara lämpliga för detta ändamål, exempelvis en varningsutgångs främmande för mottagaren( m. E. Den person som utförde donatororgantransplantation) antigener av transplantatet, vilket förhindrar ett immunsvar mot antigener av transplantatet eller organskydd med användning av specifika antikroppar. De framgångar i förbättringen av åtgärder som syftar till att förebygga avstötning, närmare att träna än hopp om att uppnå fullständig immunotolerans( tolerans mottagare av immunitet vid transplantation av organ och vävnader).
Tillsammans med steroider( hormoner), och i njurtransplanterade cytostatika högt varningsvärde för att förhindra avstötning är cyklosporin A.
behandling. behandling av njursjukdomar i samband med genetiska och teratogena( patogena för fostret i livmodern) influenser - mycket svårt, men inte hopplös uppgift.
antal sjukdomar relaterade till urinvägarna som kan diagnostiseras med användning av metoderna enligt antenatal( ANC) diagnostisering liten. Men på grund av utvecklingen av fostrets kirurgi( operation av fostret) har identifieringen av allvarliga medfödda missbildningar ultraljuds metoder för forskning blir kritiska. Bland de olika defekter som kan diagnostiseras echolocation fetalt säkert lovande är identifieringen av missbildningar i urinsystemet. Med ökande frekvens i litteraturen rapporterar en lyckad operation även när ett barn plockas upp lider av en ärftlig sjukdom i moderlivet. I tillägg till denna icke-invasiv metod för att studera, som ultraljud, för ändamålet att prenatal( ANC) diagnos som för närvarande används och amnio-Fetoscopy, kontrastradiografi, chorion biopsiceller och fostervattenprov följt av cytogenetiskt, immunologiska och biokemisk forskning och odling av fostervattenceller. Tid identifiering av fostervatten alfa-fetoprotein i praktiken beslutas i Finland, den finska versionen av medfödd nefrotiskt syndrom problem. Lika lovande α-fetoprotein bestämning för att diagnostisera en sådan allvarlig syndrom med nedsatt polycystiskt vad som är Meckel syndrom. I familjer med hög risk för denna sjukdom grupper för att genomföra sådana studier hos gravida och när den upptäcker ett protein av denna graviditet avslutas i tid. I de fall där diagnosen monogena ärftliga sjukdomar barnet bekräftas, bör beslutet om barnets födelse tas familj som väcker många etiska problem. Det senare beror till stor del av det faktum att idén om det oundvikliga i sjukdomen i urinsystemet organ i befolkningen är minimal och sjukdomen kan visa sig inte bara i barndomen, men även i de senare åldersperioderna. Eftersom utvecklingen av medicin och klinisk genetik i framtiden kommer att vara möjligt att påverka nivån av DNA-celler.
Palliativa effekter används för närvarande. Dietterapi används i stor utsträckning, som kallas "miljöteknik".I synnerhet för den oxalatnefropati är utbredd antioksaluricheskaya kost som rekommenderas att använda 3-4-not-förnuftiga priser i tidig ålder när den upptäcker tecken på oxalsyra benägenhet. Denna diet rekommenderas för nästa släkting, eftersom sjukdomens ursprung är familj.
Palliative terapier - är användningen av läkemedel, för att därigenom stabilisera membranet av kroppen, vilket hindrar utvecklingen av celler av många patologiska processer. Sådana läkemedel innefattar dimsfosfon, ksidifon och vitamin B-komplex, A och E, som också är antioxidanter. Förbättring av njurfunktionen uppnås genom användning av ATP, Cocarboxylase, såsom visas i vissa utföringsformer dizembriogeneza njur( njurstörningar fetal utveckling).Med utvecklingen av nefropati( njursjukdom) i samband med purin metabolismsjukdomar utbredd mottar allopurin som blockerar bildningen av urinsyra. Detta framträder kliniskt efter 24-48 timmar med en minskning av uratnivåerna i blod och urin. Du måste dock komma ihåg om möjligheten att komplikationer - höja xantin i blod, vilket är förenat med komplikationer.
Diagnos av medfödda eller ärftliga patologier utan anhopningar av njurskador i störningar i immunsystemet och ger begränsning av terapeutisk aktivitet, främst i termer av användning av steroider( hormoner), och immunosuppressiva läkemedel( läkemedel som minskar aktiviteten hos immunsystemet).Immunsuppressiva och kortikosteroider kontraindicerat vid ärftlig nefrit, uppenbarligen, eftersom de kan orsaka en obalans av anpassningsmekanismer som utvecklas i fall av njur defekt genetiskt ursprung. Upptäckten av njurbiopsi bevis för strukturella skador är en kontraindikation för att indometacin, eftersom dessa barn avslöjade nedsatt njurfunktion. Med utvecklingen av slutstadiet av kronisk njursvikt hos barn med ärftliga och medfödda nefropatier kan utföras njurtransplantation leder till en betydande förbättring av de patienter, delvis beroende på det faktum att det transplanterade organet kompenserar för saknade syntes av proteiner och enzymer som är frånvarande eller närvarande i minimala mängder i ärftlignjurskada. Närvarande, fanns det emellertid möjligheter för utvecklingen av data snabbt progressiv glomerulonefrit hos patienter med Alports syndrom efter njurtransplantation, som är associerad med närvaron av transplantat antigen, frånvarande i patienter före organtransplantation. Tillväxthormon används för att förbättra utvecklingen av barn med njurtransplantation. Barn som är på dialys, applicerades erytropoietin( en substans som stimulerar bildningen av benmärg och utbytet av mogna erytrocyter i blodet), vars användning löser också problemet med behandling av anemi.
I samband med de små möjligheterna till läkemedelsbehandling av ärftliga nefropatier sätts problem med förebyggande av deras utveckling på första plats. För närvarande definieras ett antal sjukdomar och tillstånd där det är nödvändigt att genomföra medicinsk genetisk rådgivning vad gäller möjlig utveckling av urinvägens patologi. Uppgiften för genetisk rådgivning ingår som en definition av den roll som ärftlighet i utvecklingen av nefropati upptäcks och bestämning av sjukdomen prognos hos avkomman. Alla dessa frågor alltmer studeras i nefrologi och bör bli föremål för uppmärksamhet barnläkare, nephrologist, läkare, en förlossningsläkare-gynekolog och urolog.