Hypoplasi i lungorna

Medfödd frånvaro eller underutveckling av lungan är den mest allvarliga missbildningen av andningssystemet. Under agenes förstår avsaknaden av lungan tillsammans med huvudbronkusen. Aplasia kännetecknas av brist på lung i närvaro av rudimentär huvudbronkus. Vid en hypoplasi finns en huvud- och delbronki som kommer till ett slut med funktionellt ofullständigt rudiment, en lungvävnad är underutvecklad.

För närvarande isolerad enkel och cystisk hypoplasi. Olika grader av lungunderutveckling anses vara ett brott mot utvecklingen av denna kropp i de tidiga stadierna av intrauterin utveckling( embryogenes), oftast vid den 6: e veckan efter ägglossningen.

Hypoplasi i lungan uppträder oftare. Det finns ett antal grundläggande faktorer som leder till utveckling av hypoplasi. Främst bland dem är minskningen av volymen av brösthålan av fostret, vilket är fallet med diafragmabråck, bröstkorg missbildningar, spinal förändringar, utgjutning i pleurahålan i svällt frukt. Som en av de möjliga orsakerna till hypoplasi är det ett brott mot patenterna hos de fetala luftvägarna och anomalier vid utveckling av lungkärl. Förhållandet mellan lunghypoplasi och abnormaliteter hos njurarna och urinvägarna betonas. Familjefall av lunghypoplasi beskrivs.

Den kliniska bilden av lungens agenes, aplasi och hypoplasi bestäms av både själva defekten och den lagrade infektionen. Från de första åren av livet har barnet upprepat lunginflammation och bronkit, hosta, som regel, fuktig, dyspné uppstår. Barn släpar efter i fysisk utveckling. Uppmärksamhet dras mot den karaktäristiska deformationen av thoraxen - undvikande eller flattbildning på felets sida. Hos barn med pulmonell hypoplasi ibland funnit keeled utbuktande i bröstbenet( "kycklingbröst"), som möjligen kan bero på svallning av den opåverkade lungan som resulterar i ersättning för att upprätthålla normal syretillförsel av organismen.

För slagverk( percussion) lungljud på den sida av vice förkortas liknar det när utnyttjas fingertopparna på en trä bordsskiva. Normalt, när du trycker på oförändrad vävnad av en hälsosam lunga, hörs ett klart ljud som kallas pulmonalt.förkorta slagverksljud med kan tala antingen minskningen av lungvävnaden( sett med lunginflammation) eller frånvaron i stället för lungvävnaden( som just firat med hypoplasi och medfödd frånvaro av ljus).När du lyssnar på en frisk person med ett stetoskop kan du höra de speciella ljud som uppstår vid andning( andningssvårigheter).Vid ärftliga sjukdomar i lungorna är dessa ljud antingen frånvarande eller kraftigt försvagade, vilket också indikerar underutveckling eller frånvaro av lungvävnad. En person mellan lungorna i mitten av kroppen ligger ett antal organ som kombinerar en struktur som heter "mediastinum".Mediastinumens organ innefattar hjärtat, luftstrupen, matstrupen, olika stora kärl och nerver. Vid underutveckling eller medfödd frånvaro av lungan är mediastinumorganen förspända mot det onda. Det beror på det faktum att i den halvan av bröstet finns ledigt utrymme och en hälsosam lunga "förskjuter" mediastinala organ i detta utrymme. I händelse av att rätt lunga påverkas, skiftar hjärtat till höger vilket kan leda till en felaktig diagnos av Kartagener syndromet. Som ett resultat av förskjutningen och rotationen( rotation) av hjärtat vid högersidig hjärtaktivitet defekt lyssnat till höger om bröstbenet, och inte kvar som hos friska människor.

Röntgenundersökning av bröstorganen avslöjar typiska för denna sjukdomssymbol. Dessa inkluderar i första hand att minska volymen av bröstet på den sida av sjukdomen, den påverkade halv av thorax ser i jämförelse med en hälsosam mörkare( på grund av en brist på detta område av luft, vilket ger friska lungor ljusare i färg), är hög även membranet på grund av bristen pålungvävnad. Mediastinums hjärta och andra organ skiftas till den drabbade sidan, vilket syns tydligt på bilden. Också i bilden kan du tydligt se förskjutningen av en hälsosam lunga i motsatt riktning av bröstet( "lungbråck").

Vid diagnosen agenes, aplasi och lunghypoplasi är bronkial undersökning avgörande. Bronkoskopi( en metod för forskning av bronkial träd, där luftvägarna införde ett specialverktyg med CCTV - bronkoskop) avslöjar frånvaro eller ett rudiment av huvud luftrör, förträngning av luftrören kapital. På bronchograms med agenesis av ljus finns det en brist av huvud luftrör, med aplasi( hypoplasi) har en rudimentär( rudimentär) bronk. Vid hypoplasi fylls stora bronkier med kontrastmedium och det finns inga små bronkialgrenar. När lungdelen är underutvecklad avslöjs en minskning av dess volym, bronkialgrenar i denna region är frånvarande eller inskränkt och deformerad. Vid diagnosen agenes, aplasi och hypoplasi i lungan används en algopulmonografi, dvs. en studie av lungkärlen. Denna metod ger en uppfattning om tillståndet hos lungartärernas grenar, förskjutning och rotation av hjärtat, såväl som stora kärl.

I en studie av barn med aplasi eller hypoplasi av lungan( eller intresse) används också radionuklid blodflöde värderingsmetod i lungvävnaden. Varvid radioisotopen ackumuleras i lungvävnad och i lung outvecklade delen inspelad frånvaro av dess ackumulation.

Agentsia( aplasi, hypoplasi) i lungan kombineras ofta med andra utvecklingsanomalier. Beskriv hjärta och vaskulära defekter, skelettanomalier, mag-tarmkanalen, membranbråck ganska ofta.

Lunghypoplasi är i vissa fall en av manifestationerna av genetiskt bestämda syndrom. Sålunda, bland de medfödda och ärftliga sjukdomar beskrivs ett syndrom som involverar kontraktur av fingrarna, multipla gemensamma missbildningar, ansikts anomalier och pulmonell hypoplasi.

Det finns antaganden om den autosomala recessiva typen av arv hos detta syndrom. Nära det ovan beskrivna syndromet är Potter tetrad, som inkluderar en kombination av lunghypoplasi med anomalier av ansiktets struktur, klumpfoot, handförändringar och eftersläpning i fysisk utveckling.

kombination av pulmonell hypoplasi( eller intresse) till anomali i lungvenerna är känd som "Scimitar Syndrome".En kombination av detta syndrom med andra missbildningar av lungorna beskrivs. Dessa förändringar är kända att vara ärftliga.

Vid behandling av patienter med agenes och aplasi i lungan är valet konservativ terapi som syftar till att undertrycka infektionen i andningsorganen och upprätthålla sin normala funktion. Med lunghypoplasi, underutveckling av aktierna, föredras kirurgisk behandling. Frågan om lämpligheten och möjligheten till kirurgisk ingrepp är löst med hänsyn tagen till den mängd lungvävnad som ska avlägsnas, såväl som funktionellt tillstånd för de återstående segmenten av lungan.