Små anomalier av hjärtutveckling - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

människans hjärta läggs i slutet av den tredje veckan av graviditeten och utvecklar hela prenatal period. I processen för dess utveckling är inte bara formade hjärtmuskeln( myokardiet), men också den bindväv som bildar en fibrös "skelett" av kroppen och de stora kärlen( aorta, lungartären, de övre och undre ihåliga Wien, lungvenerna).Under graviditeten, det finns ett antal fysiologiska egenskaper hos fostercirkulationen, till exempel, i sitt hjärta, finns det vaskulära kommunikation( foramen ovale mellan de högra och vänstra förmaket, arteriella och venösa ledningar, Eustachian ventil - utbildning i den nedre hålvenen, som riktar en del av blodet från höger förmak genom den ovalafönster till vänstra atriumet).Dessa meddelanden har skapats av naturen för att blodet rann från fostrets hjärta, cirkuleras genom den lilla kroppen, förbi lungorna, eftersom de är i ett tillstånd av funktionell vila och andas inte i livmodern. Att lämna alla bindvävsstrukturer av hjärtat mognar, och när den första rop på en nyfödd vaskulär kommunikation är stängda under inverkan av ökat intrakardiell tryck.

Ibland händer det att under graviditeten det sker en förändring i utvecklingen av anslutningen av hjärtat, eller så är det inte tillräckligt för att se till att leveransen av vävnaden inträffade fysiologiska avslutande hål i hjärtat av ett barn. Bindvävsstrukturer i hjärtat är antingen för mjuk för att utföra sina skelett funktioner eller omogna, och sedan som ett nyfött barns utveckling, kommer allt tillbaka till det normala. I sådana fall sägs det att barnet har små anomalier av hjärtutveckling.

små avvikelser i utvecklingen av hjärt - det är en stor grupp av stater, som omfattar anatomiska avvikelser i strukturen av hjärtat, utan att orsaka betydande kliniska och hemodynamiska( som definierar arbetet av hjärtat) störningar. Små dessa anomalier anses bero på att de kan försvinna i processen för utveckling av barnet och inte har någon signifikant effekt på hjärt-kärlsystemet och hela organismen, i motsats till hjärtsjukdomar, till exempel när fel uppstår flagrant kränkning av anatomi och fysiologihjärta. Under de senaste åren ökat frekvensen för registrering av hjärt avvikelser som är associerad med en massdistribution av undersökningen av nyfödda med ultraljud av hjärtat.

Om ett barn närvarande en eller två anomalier, då, troligen talar vi om medfödda egenskaperna hos strukturen av hjärtat, inte utgör ett hot mot barnets hälsa;Om tre eller fler, då läkaren bör tänka på en patient har en sjukdom som en bindväv dysplasi - en sjukdom som kännetecknas av bindvävsskador, inte bara i hjärtat, men också i andra organ och system( muskler, skelett, urin, mag-, andningsorganenoch andra).Också, den expansion eller kontraktion av aortaroten och pulmonell stammen ofta påträffas i ärftliga bindvävssjukdomar( t ex Marfans syndrom).

Orsaker till barnet små missbildningar i hjärtat Varför

upplever dessa anomalier? Som redan nämnts är grunden för utvecklingen av hjärtafvikelser förändringen i egenskaperna hos bindväven hos detta organ. Den främsta orsaken till hjärt bindväv dysplasi är genetiskt bestämd typ 111 kollagensyntes defekt( detta protein används som en huvudkonstruktionsmaterial av en organism).Det vill säga, de inneboende egenskaperna hos hjärtstrukturen överförs till barnet genom arv, särskilt från moderen. Den viktiga roll här av ogynnsamma miljöförhållanden, stress, otillräckligt intag av vitaminer från mat gravid, användning av giftiga ämnen under graviditeten( droger, alkohol, nikotin), syrebrist hos fostret, och alla de faktorer som kan ha en negativ effekt på fostret i livmodern.

symtom och tecken på små avvikelser i utvecklingen av hjärt

I de flesta fall diagnostiseras MARS är ett slumpmässigt fynd under rutin ultraljud av hjärtat nyfödda eller små barn. Vanligtvis uppvisar små anomalier inte på något sätt, men följande klagomål kan observeras:

- nyfödda och spädbarn utseende cyanos( grå eller blå hud färgning) nasolabiala triangel, andfåddhet eller hjärtklappning utfodring, fysisk ansträngning( exempelvis efter bad, actionspel)
- adolescent under hormonella förändringar och den snabba tillväxten av organismen fårdet finns klagomål på den del av hjärtat och blodkärlen: hjärtklappning, en känsla av blekning, avbrott hjärta, falska kärlkramp( smärta i hjärtat), känslan av "klump" i halsen, minskad motion tolerans. Det kan också vara närvarande manifestation av vaskulär dystoni: yrsel, illamående, svimning, svettningar, trötthet, svaghet, lätt ökning av temperaturen.
- i de fall patienten har flera anomalier samtidigt kan det påverka hjärtets funktion. Till exempel, omvänd blod casts i atrium grund valve prolapse( regurgitation grade 3) och utsläpp av blod in i det högra förmaket kan leda till stagnation av blod genom patent foramen ovale i lungan som manifesteras genom andfåddhet med minimal ansträngning, och laterala ackorden i den vänstra ventrikeln ochEustachian ventil kan orsaka hjärtrytmrubbningar( takykardi, sinus-syndrom trunkerad PQ).

diagnos litet hjärta missbildningar

närvaron av avvikelser i strukturen av hjärtat läkare kan föreslå ett ytterligare steg för klinisk undersökning av barnet. I nyfödda med hjärt avvikelser kan upptäckas, navel och ljumskbråck, medfödd förskjutning av höftlederna. Vid undersökning kan läkaren se tonåringen höga, långa ben och fingrar, krökning av bröstkorgen, ökad rörlighet( hypermobilitet) i lederna.

Auskultatoriskt( under auskultation av bröstet), alla visar sig små anomalier systoliskt buller, klick, eller kombination därav. Från

instrumentella metoder för undersökning utses av elektrokardiogram( för att identifiera arytmier, i förekommande fall), röntgen av brösthålan( för att avgöra om hjärtat i diameter och inte stagnera om blodkärlen i lungorna expanderade).

Den mest informativa är ekkokardiografi( ultraljud i hjärtat).Denna metod gör det möjligt att visualisera hjärtat och stora fartyg, för att klargöra förekomsten av hjärt avvikelser och avgöra om det finns kränkningar i sitt arbete.

Beroende på var i USA, kan du se följande avvikelser:

1. atrial septal och förmaks:
- patent foramen ovale,
- ett litet aneurysm( protrusion) av det interatriala septumet;
- förstorad mer än 1 cm Eustachian ventil.
2. mitralisklaffen och den vänstra ventrikeln:
- framfall( glida) av mitralisklaffen( med eller utan uppstötningar);
- ytterligare ackord i vänster ventrikel( senarfilament fästa på ventilen, vilket ger stöd och rörlighet);
- ektopisk fastsättning av tendinösa ackord( på fel ställe).
3.Trikuspidalny Ventil:
- förskjutningen av ventilen i den högra atriella hålrum( prolapse av trikuspidalventilen), i isolerad form är sällsynt, ofta i kombination med mitralklaffprolaps.
4. aorta och lungartären:
- fjärilsventil aorta( istället för tre broschyrer),
- aortaklaffen framfall;
- inskränkning av aortas rot;
- dilatation( expansion) av aortas rot;
- prolaps av lungartärsventilen;
- dilatation av lungstammen.

Vilken som helst av de anomalier som anges ovan kan uppstå antingen ensamma eller i kombination med andra.

Varje anomali ser annorlunda på hjärtets ultraljud. Således, om patienten har en utvidgning eller förstoring av aortaroten eller lung stammen, bestämd genom ultraljud karakteristiska strukturella förändringar och närvaron eller frånvaron av intrakardiella hemodynamiska störningar, i synnerhet signifikant skillnad i trycket i aorta och den vänstra ventrikulära kaviteten volymöverbelastning höger förmak och ventrikel.

närvaron av patent foramen ovale observeras eko ett brott i området för atriell septal och Doppler avslöjar turbulent( med "vändningar") blodflöde nära den och avsaknaden av hemodynamiska störningar. Atrial septal aneurysm visas på ultraljud utsprång in i det högra förmaket, utan att överbelasta det högra förmaket och ventrikeln. Eustachian ventilkonstruktion är synlig som en extra längd av mer än 1 cm vid gränsen av det högra förmaket och den nedre hålvenen.

Ektopisk

fastsättning ackorden till ultraljuds ser ut som en tråd inte är ansluten till ventilerna från ventriklarna, och till den ventrikulära septum eller bakre vägg hos kamrarna. I närvaro av prolapsed mitral- eller trikuspidalventil framfalls beräknade gradflikarna i millimeter, och graden av regurgitation i beroende av den nivå till vilken den omvända blodströmmen fyller den atriella hålrummet. Ytterligare ackord hålighet ventrikulär representerar en ytterligare linjär formation med ehoplotnosti struktur, och kan vara enkel eller multipel, såväl som längsgående, tvärgående och diagonalt.

Så, till exempel, ser ut som mitralklaffprolaps under ekokardiografi( PML)

Behandling av små avvikelser

hjärta Ska jag behandla mindre hjärtanomalier? I de fall där datafunktioner i hjärtat strukturen har ingen effekt på hjärta och blodkärl och inte visar sig kliniskt vid behandling av ett barn inte behöver. Det räcker årliga besök kardiologen med ekokardiografi. Men att använda hälsoskapande åtgärder som syftar till att skydda hälsan hos alla barn, även de med avvikelser i hjärtat, är det inte förbjudet. Dessa inkluderar rätt ordning för dagen med en rationell växlingen mellan arbete och vila, tillräckligt med sömn varaktighet, aktiv promenad i friska luften, ljud, berikat med vitaminer kost, tillräcklig motion( exakt hur sporten kan utövas till patienten bestämmer läkaren individuellt).

Om patienten har märkbara symptom av små avvikelser i hjärtat, finns det några avvikelser inträffar samtidigt eller tecken på hemodynamiska, bör det vara utnämningen av droger.vitaminer( niacin, riboflavin, tiamin), magnesium- och kaliums droger( manna B6, kalium orotat, Pananginum, magnerot), läkemedel som förbättrar syretillförseln till hjärtmuskeln( ubikinon, cytokrom C, karnitin) används oftast. I händelse av rytm och ledningsrubbningar som visas blockerare( karvedilol, bisoprolol, etc.).Som behandling av manifestationerna av vaskulär dystoni utsedd sedativa gräs( Leonurus, hagtorn, valeriana, etc).

Mycket sällan, om avvikelser är få och de har en betydande inverkan på hemodynamik avsevärt försämra det allmänna hälsotillståndet resultat och livskvalitet kan indikeras Cardiac behandling av hjärt avvikelser.

Avslutningsvis vill jag påpeka att föräldrar hör denna diagnos i ditt barn, inte panik, eftersom vanligtvis små hjärt avvikelser inte hotar liv och hälsa barnet. Men glömma sådana medfödda egenskaper hos barn är inte värt, måste du ha regelbundna kontroller planeras med deltagande av instrumentella metoder för diagnos. Behovet av att utse droger löser endast en läkare i varje enskilt fall.

extremt sällsynta( till 2 - 4%) i fallet med multipla hjärtingar uppträder komplikationer, inklusive livshotande, såsom dödliga arytmier och plötslig hjärtdöd, paradoxal emboli, bakteriell endokardit, svår mitral insufficiens. Förebyggande av komplikationer är snabb tillgång till en läkare vid besvär på den del av hjärtat hos patienten och utföra alla diagnostik och behandling åtgärder som föreskrivs av läkare.

terapeuter Sazykina O.