Sjukdomar i matsmältningssystemet när immunsystemet äventyras

akut diarré och malabsorption utveckla de flesta barn med nedsatt immunsystemets funktion. Sjukdomar som är baserade på den primära fel i immunsystemet, har olika kliniska manifestationer, men deras gemensamma drag finns en tendens till svår återkommande( med periodiska exacerbationer) bakterier, virus och( eller) svampinfektioner med kronisk. Förvärvat immunbrist i de flesta fall är ärftliga defekter immunitet.

I den mänskliga kroppen finns det två av immunsystemet: det humorala och cellulära. Det första systemet är en specifik cell som är direkt involverad i immunsvaret. Det andra systemet - humorala( lat humor -. «Liquid») - representerad av antikroppar( immunoglobuliner) är proteiner som helst typ av cirkulerande i blodet och är också involverade i immunreaktioner.

Vanlig variabel hypogammaglobulinemi ( minskning av antalet proteiner ¡ globulin i blodet som deltar i immunitet) - en grupp av immunbristsjukdomar, är utvecklingen av vilka är associerad med kränkning av B-lymfocyterna är i stånd att transformera in i celler som syntetiserar immunoglobulin( antikropp involverad i immunsvaret).Också återkommande eller kronisk mikrobiella inflammatoriska terapeutiska organ, lunga, hud och andra variga processer på de viktigaste manifestationer av denna sjukdom är kroniska sjukdomar matsmältning.malabsorptionssyndrom orsakas ofta av infektion lyamblioznoy. I 30% av familjer av patienter med vanliga variabla hypogammaglobulinemi släktingar är autoimmuna sjukdomar. Den totala halten

¡ globuliner i blodet inte reduceras till extremvärden, men fortfarande betydligt avviker från en medelålder norm. Tidpunkten för den första manifestationerna av sjukdomen varierar kraftigt, även om de flesta förekommer i den tidiga barndomen. Sena former vanlig variabel hypogammaglobulinemi hos ungdomar och vuxna inte hänföras till monogena och multifaktoriella sjukdomar. Sjukdomar med samma frekvens observeras hos pojkar och flickor. Denna patologi ärvt av den autosomala recessiva typen. I primär agammaglobulinemi

( frånvaro ¡ globuliner i blod), som sänds på X-könsbunden typ, från 5-6 månaders ålder hos barn med olika störningar tarmfunktioner: detektera giardiasis, disaccharidase brist, intestinal dysbios. Brist på antikroppar som finns i 50% av patienterna med obearbetad form av immunbristtillstånd, mycket ofta - med vanlig variabel hypogammaglobulinemi. Brist på antikroppar hos äldre barn manifesteras som regel, kronisk lunginflammation och malabsorptionssyndrom. Det finns flera typer av antikroppar i människokroppen. Immunbristtillstånd kan utvecklas i avsaknad av någon typ av antikroppar, men i de flesta fall i att bestämma halten av den totala mängden antikroppar, är det fortfarande inom det normala intervallet, och ibland till och med ökat något. När

brist på cellulära immunsvar observeras också kränkningar av mag-tarmkanalen. När

Di George syndrom avslöjade , att slemhinna tunntarm har svällt form med tillplattad villi, varvid nivån av immunoglobuliner( antikroppar) normala. Patienter kan utveckla oförklarlig malabsorption och vattnig diarré, de är benägna att infektion av bakterier, svampar, herpes simplex virus och cytomegalovirus. När

former av svår kombinerad immunbrist utveckla kronisk vattnig diarré och malabsorption, som först förekommer i barn i åldern 3 till 6 månader. Villi i tunntarmen slemhinna förändras eller frånvarande, vilket ger intrycket av "bald" gut vid endoskopi. När

Aldrichs syndrom Viskotta- ursprungliga funktion av immunsystemet är normalt, men försämras med åldern. Blodig diarré - ett karakteristiskt symptom i den tidiga barndomen. De flesta barn med sjukdomen dör i slutet av det första decenniet av livet från återkommande infektioner, blödningar eller malignitet.

Lymfocytisk dysgenesi ( Nezelofa syndrom) kännetecknas av frånvaro eller deprimerad cellförmedlad immunitet hos normala eller något reducerade nivåer av immunoglobuliner i blodplasman. Sjukdomen är sällsynt, ärftlig i ett autosomalt recessivt sätt, det sker i samband med malabsorption, ständigt återkommande infektioner och svampskador i olika organ och system.

syndrom av "nakna" lymfocyter .Det är uppenbart att i de flesta fall av denna sjukdom finns föräldrar till sjuka barn i ett blodfödd par. Detta faktum ger anledning att anta en autosomal recessiv typ av arv som är kopplad till arvet av typen arv. Sjukdomen yttrar sig först i åldrarna 3-4 månader, diarré, försenad tillväxt och utveckling, upprepade luftvägsinfektioner, bronkit. Gradvis, barns tillstånd förvärras, malabsorptionssyndrom utvecklas, de lägger extremt dåligt till massorna. Hyppig lunginflammation noteras, svamp sjukdomar gå med. I de terminala stadierna av sjukdomsutvecklingen uppträder den omvända utvecklingen av tymus körtel.

Defekter i humoral immunsystemet försöker behandla införandet ¡ globuliner eller färskfrusen plasma. Den mest effektiva och lovande metoden för behandling av primär immunbristtillstånd är för närvarande känd som en tidig benmärgstransplantation.

Sjukdomar i tunga kedjor är tumörsjukdomar med extremt olika kliniska manifestationer. Sjukdomen påverkar främst barn och ungdomar av båda könen före 30 års ålder. Det finns två versioner av det: buken( buken) och lungformen( den senare formen är mycket sällsynt).Den kliniska bilden av buken form av sjukdomen som kännetecknas av malabsorptionssyndrom med kronisk diarré, utseende i avföringen osmält fett, undernäring, ödem minskade mängden kalcium i blodet, håravfall, brist på menstruation hos kvinnor. Dessa symtom kombineras med feber och attacker av smärta i buken. När man studerar bitar av tarmväggar som tas under endoskopi, bestäms de förändringar som är karakteristiska för sjukdomen. Eftersom buken formen av sjukdomen oftast registrerade i länder vars befolkningar lider av täta tarminfektioner, parasitangrepp och en obalanserad diet, föreslår roll långsiktig stimulering av främmande proteiner.