Medfödd glaukom

Medfödd glaukom är en av de mest allvarliga typerna av ögonpatologi hos nyfödda, vilket leder till tidig blindhet. Sjukdomen är relativt sällsynt, frekvensen är 1 fall per 10 000 nyfödda. Men medfödd glaukom är orsaken till synnedsättning hos barn 2,5-7%, det vill säga. E., nästan varje 10 minuter ett barn går blind kongenitalt glaukom. Hos 15% av patienterna är sjukdomen ärftlig( familjär) eller på grund av olika störningar under perioden av fosterutveckling. För det mesta påverkar sjukdomen pojkarna. Förhållandet mellan pojkar och flickor med primär kongenital glaukom ca 3: 2. I allmänhet hänvisar medfödd glaukom till patologin av 1: a levnadsåret, eftersom det vid denna ålder den visas i mer än 90% av fallen.

Med medfödd glaukom finns det stora tecken på nedsatt syn, så det uppstår tidigt och fortskrider snabbt vilket leder till en permanent förlust av syn inom 2-3 veckor. I detta avseende spelas en särskild roll av tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling, som syftar till att avlägsna hinder för flödet av ögonvätska och skapa konstgjorda utflödesvägar.

Tidig diagnos är kritisk för framgångsrik behandling. Det är dock möjligt endast med en god kunskap om de tidiga tecken på sjukdomen förlossningsläkare, neonatologer och neonatologist av förlossningssjukhus, barnläkare och sjuksköterskor som utför omvårdnad små barn hemma. Detta beror på att en barns ögonläkare undersöker alla barn för att utesluta medfödd patologi endast vid 2-4 månaders ålder.

Ärftlig glaukom noteras i 15% av fallen av denna sjukdom. Det överförs av en autosomal recessiv typ av arv och kombineras ofta med andra anomalier i ögat. Intrauterin glaukom utvecklas under inverkan av sådana faktorer som frekventa radiografiska studier, kronisk intrauterin hypoxi, beriberi, toxicos, infektionssjukdomar.

I det normala siktorganet finns det två kameror: ögonets främre och bakre kamrar. Dessa celler innehåller en vätska, som är ett brytningsmedium för att fokusera alla strålar som faller in i det mänskliga ögat, för att skapa en viss bild av synligheten. Intraokulär vätska cirkulerar kontinuerligt, det vill säga det finns ett dräneringssystem i synen. Vätskan bildas ständigt i ögatens vaskulära plexus och överskottet strömmar ned genom vissa strukturer av ögonets främre och bakre kamrar. Med glaukom finns det överträdelser som leder till en överträdelse av vätskeflödet, överdrivet ackumulering och ökat intraokulärt tryck. Medfödd glaukom är resultatet av felaktig och ofullständig klyvning av vävnader i hörn av den främre kammaren under intrauterin utveckling. Vid denna tidpunkt bör utflödet av ögonvätskan normalt vara belägen. Anomalier av den främre kammarens vinkel med medfödd glaukom är tydligt uttalade. Förändringar i framkammarens vinkel kan vara mycket olika, upp till dess fullständiga icke-klyvning och frånvaron av många länkar i utflödesbanorna. Sådana starka förändringar i dräneringssystemet lämnar inte något hopp för framgången för medicinsk behandling och kräver brådskande kirurgiska ingrepp.

Stadierna av glaukom anges med romerska siffror, och de klassificeras enligt vissa kriterier. Det yttre skalet i ögat hos barn är tunt, elastiskt, så ögonförstoringen blir det första och viktigaste symptomet på utvecklingen av glaukom. Det är lättare för barn att styra synskärpa än synfältet, så det är det andra kriteriet. Det tredje kriteriet för utvecklingen av glaukomprocessen är förändringarna i den optiska nerven.

Intraokulärt tryck är det andra kännetecknet för den patologiska processen i glaukom. Det kan vara normalt, måttligt förhöjt och högt. Normalt intraokulärt tryck är upp till 27 mm Hg. Art. Måttligt förhöjd varierar från 28-32 mm Hg. Art. Högt intraokulärt tryck är 33 mm Hg. Art.och mer.

Den nästa egenskapen hos processen som uppstår med glaukom är dess stabilitet. Stabil glaukom innehåller fall utan ögonförstoring, synförlust, negativ dynamik i optisk nerv, baserat på resultaten från systematiska observationer. I avsaknad av negativ dynamik på 6 månader eller mer anses processen vara stabiliserad. Ostabil glaukom innehåller fall med negativ dynamik: markerad ökning av ögonstorlek, minskad syn, minskning av synfältet.

I kongenitalt glaukom intraokulär fluidutflöde dramatiskt hindras, vätska ackumuleras i en överskottsmängd, ökat intraokulärt tryck. Den kraftigt ökande belastningen på ögans yttre skal gör att den sträcker sig. Barnets ögon i början av sjukdomen är vackra: stora, uttrycksfulla, den främre kammaren i ögat fördjupar, sclera från sträckning blir blåaktig. Med långsiktiga dragögonglob ökar kraftigt( "prick"), molnigt, tunnar sklera dramatiskt och som stafilom ojämna utbuktningar utåt. Blinda ögon svänger i nystagmus.

Denna sjukdom kräver brådskande kirurgisk behandling.

Sekundär medfödd glaukom skiljer sig från glaukom hos vuxna i olika former och är resultatet av andra sjukdomar.

Sekundär glaukom med missbildningar oftalmisk främre segment av ögat:

1) aniridi( inga iris) i 50% av fallen kan kompliceras av ökningen i intraokulärt tryck. Glaukom manifesterar sig ofta i ungdomar. Barn med aniridier bör vara under klinisk övervakning med regelbunden övervakning av intraokulärt tryck.

2) Ektopi( felaktig position) av linsen leder ofta till utveckling av glaukom;

3) Rieger syndrom är ett underutveckling av iris och hornhinna. Detta är en ärftlig sjukdom som överförs av en dominerande typ av arv. Glaukom utvecklas som regel efter det första årtiondet av livet, i samband med vilket ögongloben inte brukar öka;

4) Franck-Kamenetsky syndrom observeras endast hos män. Sjukdomen överförs genom en recessiv, könsbunden typ av arv. Med denna anomali är iris tvåfärgad: området runt pupillen är gråaktig, blå eller brun, och den perifera delen( bredare) ser ut som chokladbrun. Glaukom utvecklas under det andra decenniet av livet.

Sekundärt medfödd syndrom glaukom:

1) Stirge-Weber syndrom. Orsaken till utvecklingen av denna sjukdom är inte klart fram till slutet, men ett bra ställe ges till ärftlighet. Syndromet manifesteras av ansiktsvätska och blodkroppsförändringar i hjärnan. Huvudets kapillära hemangiom lokaliseras längs trigeminusnerven i form av stora crimson fläckar.

Neurologiska symptom beror på graden av utveckling av vaskulära tumörer i hjärnan. Möjligt epilepsi, hydrocefalus( ackumulering i kaviteten av överskottsvätska av skallen), pares, psykiska störningar, mental retardation. Glaukom utvecklas på sidan av födelsemärket när ögonlockens lesioner, särskilt övre och konjunktiva. Sådana människor behöver systematisk övervakning av intraokulärt tryck;

2) neurofibromatos. Kongenitalt glaukom kan generaliseras genom dess( mycket svår) formen, som fortskrider med hudlesioner, ben, hjärna, endokrina systemet, och i synnerhet vid den plats i det övre locket och templet;

3) Marfans syndrom och Weill-Marchesani syndrom - genetiskt bestämda sjukdomar, som uppträder med lesioner av bindväv, kardiovaskulära, muskel-, endokrina och andra kroppssystem. Medföljande linsens felposition och följaktligen sekundär glaukom.