Syndrom Patau

pataus syndrom är en ärftlig sjukdom, är frekvensen av dess förekomst hos spädbarn en i 5000-7000.Förhållandet mellan pojkar och flickor i denna sjukdom är 50-50%.Ganska ofta, i 50% av fallen är en graviditetskomplikationer med denna patologi polyhydramnios.

Som en oberoende sjukdom pataus syndrom isolerades 1960

Barn brukar född på sikt fullgångna och utseende liknar tidigt. Under graviditeten, hjälper det att hitta onormal ultraljudsmetod, som gör det möjligt att identifiera många missbildningar av de inre organen. Diagnosen förädlas genom kromosomforskning. Patau syndromet manifesteras av följande utvecklingsfel.

karakteristiska onormal utveckling av hjärnan och ansikts skallben, -ushnye sänkor är låg och även vridna, sluttande panna och låg, insjunkna nasal bridge, smala ögon slitsar, är underkäken små, underutvecklade. Skalle i vissa fall kan ha en triangulär form

saltsyra, cirkel skalle minskas. Ofta finns Symmetrisk läpp och gom.

Från det muskuloskeletala systemet detekterade onormala anatomisk struktur i händer och fötter, ofta funnit polydactyl som på händer och på fötter, ofta symmetrisk.

patologi av matsmältningssystemet representerade ofullständig tur intestinal tarm tarmfickor, störning av pankreatisk strukturen kan vara navelbråck.

patologi kardiovaskulära missbildningar presenterade kammar och / eller förmaks septum, missbildningar av större blodkärl kan aorta vara placerad på höger sida.

missbildningar av det centrala nervsystemet som representeras av hypoplasi av de stora hjärnstrukturer kan vara saknas eller är kraftigt förkrympta vissa nervbanor kan vara bristen på en eyeball, katarakt, iris defekt.

Develop störningar i det urogenitala systemet representeras av: ersättning av njurvävnads flera bubblor med vätskan, njure ödem, operforerad eller förträngning av urinröret, kan vara en fördubbling av urinledaren, en fördubbling av livmodern och vagina hos flickor, vandrat ner testiklarna i pungen, hypoplasi av urinröret och penis i pojkar.

sådant antal interna defekter snabbt utvecklar mnogoorgannuyu misslyckande. Mer än 90% av barnen dör under det första året av livet. Men vissa lever upp till 5 och till och med upp till 10 år. Life Extension Ger snabb borttagning av missbildningar, noggrann vård, näringsrika måltider. Barn med Patau syndromet har alltid persistenta psykiska störningar.