Plasmatiska lipoider
Plasmatiska lipoider är ärftliga sjukdomar, vars gemensamma kännetecken är en hög nivå av fetter( lipoider) i blodplasman. Ett annat namn för dessa sjukdomar är familjehyperlipidemi. Plasma lipoider är uppdelade i 5 typer.
Typ I hyperlipidemi kännetecknas av en signifikant och bestående ökning av lipidnivåerna i blodplasman. Mängden lipider i blodet minskar om en person observerar en diet som inte innehåller fett. De viktigaste tecknen på sjukdomen är paroxysma buksmärtor, som kan åtföljas av feber, medan antalet vita blodkroppar( vita blodkroppar) kan öka i blodet. En karakteristisk egenskap är också en ökning av lever och mjälte. Med en överdriven ökning av de totala lipiderna i blodet uppträder xantom på huden på lemmar, rygg och skinkor, som ofta omges av en räddningszon. Om det totala lipidinnehållet i blodet minskar, försvinner xantomerna och lämnar en fläck av mörkare färg än resten av huden. Deponeringen av lipider i området för de optiska nerverna kan vara orsaken till utvecklingen av blindhet i denna sjukdom.
Hyperlipidemi typ II är i stor utsträckning liknande typ I.Skillnaden är att med denna typ av sjukdom finns en fördröjning i barnets neuropsykologiska utveckling, utseendet av xanthom är inte typiskt.
Hyperlipidemi av typ III manifesteras av xanthomatos och tidig utveckling av ateroskleros( deponering av feta plack på inre ytan av blodkärl).På kroppens hud kan ansikte, lemmar, xanthomer hittas, vilka också är lokaliserade i senorna. Lipidavfall - xanthelasm - finns på ögonlockens ögonlock och hornhinnan. Förekomsten av lipidformationer i kärlen kan leda till att symptomen på angina pectoris och till och med hjärtinfarkt uppstår tidigt. Utseendet av feta plack på hjärtens ventiler leder till utvecklingen av kronisk cirkulationsinsufficiens. I denna sjukdom beror inte intensiteten i bildandet av fettplakor i blodkärlens väggar av mängden lipider i blodet. Sjukdomen kombineras med en dold eller lättflytande diabetes mellitus, som endast upptäcks vid stresstester.
Hyperlipidemi av typ IV är mycket lik typ III.Att skilja dessa två typer av sjukdomar är endast möjlig efter ett biokemiskt blodprov.
Hyperlipidemi av typ V kombineras också med latent eller lättflytande diabetes mellitus. Manifestationer av sjukdomen kombinerar symptomen av typ I och III av typer av hyperlipidemi. Sådana manifestationer inkluderar buksmärta, xanthomatos, en ökning i lever- och mjältstorleken, en tendens till tidig utveckling av ateroskleros och myokardinfarkt.
Alla typer av lipidmetabolism som övervägs överförs av en autosomal recessiv typ av arv. Behandling av hyperlipidemi är huvudsakligen att observera en diet med en begränsning av livsmedel som innehåller animaliska fetter. Sådana fetter ersätts med vegetabiliska oljor. Reduktion av lipidnivåer i blodet sker med behandling av höga doser av nikotinsyra. I III-, IV- och V-typer av plasma lipoider kan restriktion av kolhydrater i livsmedel vara nödvändig, i fall av öppen diabetes användes insulin. En bestämd positiv effekt för typerna I och V av lipoider uppnås genom användning av heparin eller dess analoger. Manifestationer av angina pectoris kräver lämplig behandling: nej-shpa, nitroglycerin och andra läkemedel som används för att behandla denna sjukdom.
Prognosen bestäms till stor del av graden och graden av utveckling av aterosklerotiska förändringar i blodkärlen i hjärtat och hjärnan. Ju snabbare bildandet av feta plack på kärlets inre yta desto sämre är prognosen och vice versa.