Рунду-Ослер болест
Ослер-Ренду болест је најчешћи наследни хеморагична лезија крвног суда са фокалном стањивања зидова и лумен саветодавним мицровесселс дефектне локални коагулације крви добијена хипоплазијом унутрашња љуска зидовима крвних судова.Ова болест се преносе аутозомним доминантним типом наслеђивања.Крварење повезано са оба ниским отпором и лаган рањивост васкуларног зида на местима њиховим наставцима, и са веома слабом стимулацију у овим областима згрушавање крви.
телангиецтазија( дилатација крвних судова) у раном детињству нису видљиве и почињу да се формирају 6- до 10 година.Најчешће се појављују на крилима носа, слузокоже усана, десни, језика, образа, коже главе и ушне шкољке.Са годинама, број и учесталост васкуларних области проширења су у порасту, крварења су чешћи и постаје тежа.У класичној опису
Ослер В. издвојила телангиецтасиа Тип 3: ране( васкуларни порције проширење у облику малих неправилног облика пега);Интермедиате( подручја експанзије у облику васкуларних паука);нодосе тип( делови експанзиона посуда као јарко црвене кружни или овални нодула је 5-7 мм у пречнику, стоји изнад површине коже или слузокоже 1-3 цм).Код појединаца старијих од 25 година, често постоје продужеци крвних судова 2 или свих 3 врсте.Они се разликују од осталих субјеката који БЛАНЦХ са притиском и напунити са крвним притиском након престанка.
Већина људи који пате од ове болести, васкуларне места за проширење прво појавити на уснама, нос крила, на образима, изнад обрва, на језику, деснима, слузокоже носа.Тада се могу наћи на свим површинама коже, укључујући и кожу и прсте.Понекад су јасно видљиве испод ноктију, и могу да се формирају на слузокоже уста, ларинкса, бронхија, током гастроинтестиналног тракта, у бубрежне карлице и уринарног тракта, у вагини.У већини случајева, крварење догађаји почињу са крварење из носа, веома склон понављању.Може крваре дуже време, само један ноздрву, а понекад и крварење различите алтернативне локације.
интензитет и трајање крварења се веома разликује - од релативно оскудна и не дуго да веома упоран, у трајању скоро непрекидно много дана и недељама које евентуално анемије.
Саме отпорна и опасна крварења посматрати из парцеле проширење крвних судова на другим локацијама: . бронхијална плућа, гастроинтестиналних болести, итд У таквим случајевима откривених ендоскопских техника( ЕГД ет ал.).У неким случајевима могу се развити крварења мозга и унутрашњих органа.Конгениталне Недостатак
пловила унутрашње органе је приказано у зупцима торба у облику зида( анеуризме), које се често налазе у плућима, барем - у јетри, бубрезима и слезини.Ако се утиче на судове плућа особа има кратак дах, кожа лица постаје Цианотиц-црвену боју.Ови анеуризме мало познати, се често третира као и друге болести( еритхремиа, туберцлес, тумора плућа, урођеним срчаним манама).Дуго постојање таквих промена у крвним судовима унутрашњих органа доводи до тешких и неповратних промена у њима. - Прогресија плућне срчане инсуфицијенције, хроничне бубрежне инсуфицијенције, итд Међутим, међу узроцима смрти ранга први упорног крварења, што је довело до тешке анемије и срчане инсуфицијенције.
Лечење .Појава и јачање крварења, нарочито крварење из носа, промовишу ринитиса и других упалних оболења слузокоже, које се налазе телеангиектатика, њихове механичке трауме( чак веома светло), стрес, ментални и физички стрес, алкохол и зачињену храну, посебно са сирћетом,што даје агрегацију тромбоцита, ацетилсалицилна киселина и друге антиагрегационе недовољног сна, ноћни рад.Све ово се мора узети у обзир у образовању деце и адолесцената са телеангиектатика, избор спорт, занимање, запослење, итд
Локални ефекти се користе за заустављање крварења.Чврсти тампони нос су неефикасни, пошто повреде слузницу, промовишу обилно и опасно касније крварење које се јавља одмах или убрзо после уклањања тампона.Више је погодно и мање трауматично да стисне слузницу назом прстом од гумене рукавице повезане преко катетера.Прст се замрзава са мастима( вазелином), ињектира се у крварећи носни пролаз са катетером, а затим се надувава док се крварење не прекине.Локално наводњавање слузнице крварења са хемостатским лековима, водоник-пероксид није поуздан и у најбољем случају само зауставља крварење неко време.Најбољи ефекат се постиже наводњавањем носне шупљине( користећи гуму или шприцу), хлађену са 5-8% раствора е-аминокапоичне киселине, која увек мора бити код пацијента у фрижидеру.Мокибустија носне слузнице не спречава поновљено крварење, ау неким случајевима доприноси њиховој брзини.Привремени ефекат обезбеђује лиговање назалних артерија.Ове интервенције користе само виталне индикације за масовно крварење.Од локалних утицаја, замрзавање је ефикасније.
Примарна станица крварења је обезбеђена уношењем у носну шупљину хемостатичног тампона или компресованог пјенастог сунђера натопљеног у течном азоту.У другој фази, део дилатираног суда уништава се помоћу криопапликатора са циркулацијом азота паре и течности( температура врха је -196 ° Ц).Време сваког замрзавања је 30-90 с.У трећој фази се изводе 4-8 сесија( 1-2 дана интервала) прскања течности од једног секунди течног азота у носној шупљини, чиме се елиминише сувоћа мукозе и формирање кора на њему.Трајање ефекта овог третмана креће се од неколико мјесеци до 1 године или више.
Хируршки третман се користи са честим и веома богатим гастроинтестиналним, бронхопулумним, реналним и другим крварама.Међутим, у вези са формирањем нових подручја вазодилатације након неког времена, ове крвавитве могу наставити.
Општи терапеутски ефекти Рунду-Ослер болести нису од користи.Хеморагични синдром се понекад ублажава именовањем женских( естрогених) или мушких( тестостеронских) полних хормона.
Анеуризме треба хируршки уклонити што је раније могуће, пре него што се развију неповратна промена унутрашњих органа.