Гилбер-Меиленграцхт синдром

Синдроме Гилберт-Меиленграхта, први описао 1901. је чест тип конгениталне нон-хемолитичке некоњугованог хипербилирубинемије пронађена су 5-11% становништва, уз превласт код мушкараца.Испитивање мноштва породица са типичним случајевима обољења показује аутозомно доминантно начин наслеђивања са релативно ниских фреквенција манифестације( пенетрантност) и промену развоја кварова.

По правилу, ова патологија је забележена код деце током пубертета.На довољно темељне студије историје живота пацијента само повремено могу наћи индикације о продуженом жутице у новорођеног периоду.У благим случајевима, патологија остаје непрепозната дуго времена.Главни манифестација болести често блага жутица са периодичним добити изазване физичким стресом, других обољења као што су ангина, акутни респираторни вирусном инфекцијом, акутне егзацербације хроничне крајника, као и грешке у исхрани, изгладњивање, менталним стресом.Неки од ових пацијената имају неуротичне притужбе, као и притужбе због кршења система дигестивног система.Можда благи пораст у жалбе јетре тежине у десном горњем квадранту, бол у трбуху.Типично, након претрпљеног патологија развија хепатитис, што је фактор који покреће генетски утврђени недостатак у једном од система јетре.

у биохемијским испитивањима крви деце са синдрома Зхилбера- Меиленграхта указују на повећан садржај слободног фракције билирубина, индикатори остали тестови функције јетре се не мењају.Ултразвучни, сцинтиграфски и лапароскопски обрасци јетре обично су нормални.Жучна кеса је добро дефинисана у холецистографији.

Гилберт синдроме флов-Меиленграхта углавном веома продужен, таласаст.У лечењу фенобарбиталом нивоа билирубина обично пада вратио у нормалу, у миру, у већини случајева, жутица нестане након 5-7 дана чак и без лечења.Време

повољна, прогресивне промене у јетри нису описани, али је праћење пацијената је неопходно током целог живота.