Дефецт оф интервентрицулар септум

Дефект интервентрикуларног септума је један од најчешћих урођених срчаних дефеката.Прво је описао П. Толоцхинов 1874. и Рогер 1879.

Постоје две главне варијанте дефекта интератриалног септума: у мембранском и мишићном делу.Величина дефекта може варирати од 1 до 30 мм, а дефект може имати другачији облик( округли, елипсоидни).У зависности од величине, разликују се две варијанте дефекта: велике - његова величина је упоредива са пречником аорте, а мала или средња - мање од пречника аорте.

Дефецт оф интервентрицулар септум изазива промену у нормалном протоку крви.У пренаталном периоду овај дефект не утиче на циркулацију крви.Након порођаја, правац крвотока се одређује величином дефекта и односом притиска у десној и левој комори.У првим данима живота, испуштање крви може бити укрштено, тј. Десно се десно( од десне коморе до лијеве стране) и обрнуто.Међутим, структура плућних крвних судова убрзо се мења, смањује се плућна резистенција, због чега притисак у великом кругу циркулације много превазилази ону у малом.Артеријска крв из леве коморе се испушта у десну комору, а затим у плућну артерију, одакле се враћа у лево срце.Као одговор на испуштање крви у плућну артерију, код 25-50% деце са таквим срчаним обољењима постоји повећање притиска( плућна хипертензија), која пролази кроз три фазе.

Хиперволемична фаза. Ова фаза је резултат неслагања у запремини васкуларног дна малих кругова крвотока до волумена крви која тече кроз њега.Ова фаза се дешава код деце у првим месецима живота.У овом случају, плућа плућа су пуна крви, али не постоји заштитни рефлекс у облику грчева, што објашњава озбиљан ток болести у овом временском периоду.Притисак у плућној артерији може бити нормалан или умерено повишен.

Мешовита фаза. У овој фази постоји спаз плућних судова у одговору на прелив крви( заштитни рефлекс), што доводи до повећања притиска плућне артерије.Поред тога, повећава се плућна резистенција, што помаже у смањењу испуштања крви са лијеве коморе на десно.

Склеротска фаза. У овој фази појављују се иреверзибилне склеротске промене у судовима плућа.Разлог за такве промене су продужени спаз крвних судова и њихов прелив крви.

Верује се да се ова фаза може десити одмах након порођаја као последица одложеног развоја фетуса( аномалије) плућних судова који задржавају интраутерину структуру.

Време појављивања првих знакова дефекта је одређено величином испуштања крви с лева на десно, што зависи од разлике у притиску између десне и леве коморе.По правилу, болест се манифестује не одмах након рођења, већ након 1-2 месеца.Родитељи обраћају пажњу на потешкоће у исхрани: појављује се диспнеја, дијете паузира, удахне, а резултат тога остане гладан, постаје немиран.Деца са дефектом интервентикуларног септума се чешће рађају са нормалном телесном тежином, али ускоро почињу да заостају у маси и расту.Узроци неухрањености су стална неухрањеност и поремећаји циркулације.Карактеристичне манифестације су изразито знојење, бледо, мрамљивање коже са благо цијанотичном кожом прстију, врхом носу и ушима.

Један од водећих симптома болести је кратак дах са повећаном дисањем и укључивањем поможне мускулатуре.Истовремено, приликом дисања, дечја крила на носу, ребри расте високо.Често постоји опсесивни кашаљ, што је горе када се положај тела промени.Интервентикуларни септални дефект са великим изливом крви с лева на десно може бити праћен поновљеним, тешким за лечење пнеумоније, што не омогућава правовремену операцију поправљања дефекта.

Пажљиво испитивање пажње детета се пажња на рано развој срчане грбу, који је означен на око избочењу груди у грудне кости.Понекад такав пролаз( грб) достиже значајне димензије( Дависова дојка).Формирана је као резултат преливања крви десног срца, која је у његово смањење, као што су "гура" из грудне кости, и они имају мало дете још увек мекана и лако деформисани.Ако ставите длан на срце, осећате трепетање које се јавља када се срце закључи.Такав тремор се назива систолик.То се дешава када се крв шири од леве коморе десно кроз малу рупу дефекта.Тај тремор је локализован са десне стране грудне жлезде у пределу везивања за ИИИ-ИВ ребра, што указује на испуштање крви у десну комору.Одсуство тегоба у дефекту интервентрикуларног септума је знак смањеног пражњења због повећаног притиска у плућној артерији.Границе срца, које само лекар може одредити, испоставља се да се проширују у оба смера, а посебно на лево.

Доктор прима сјајне информације о овом дефекту приликом слушања рада срца помоћу фонендоскопа.Овај метод истраге означен је као аускултација.Тако лекар може чути карактеристичне буке које настају при погрешном кретању крви кроз отворе у интервентикуларном септуму.Поред тога, са различитим срчаним манама, шум се разликује по својим карактеристикама и мјесту најбољег слушања.Када аусцултатед коморски дефект септума буке најбоље у ИИИ-ИВ напустио интеркосталног простора, т. Д. Најбоља чујност локација одговара локацији пројекције квара на предњем зиду грудног коша детета.

У већини случајева, од првих дана или месеци живота, дете има знаке потпуне срчане инсуфицијенције.Ове карактеристике укључују повећану јетру и слезину, диспнеја, палпитације, појава едема, конгестивне Ралес у плућима.Шипови су посебно дугачак на левој страни леђа.

Описане манифестације су типичне за средње и велике недостатке мембранског дела интервентикуларног септума код деце.У старијим годинама, главни манифестације порока спасени, али деца почињу да се жале на бол у срцу, лупање срца, и даље заостаје у физичком развоју.Стање и благостање многих деце се побољшавају са годинама, што је повезано с смањењем величине дефекта у односу на повећање укупног волумена срца.Недостатак циркулације крви( срчана инсуфицијенција) у старијој доби је мање присутан него код новорођенчади и деце првих година живота.Када

дефект мишићни део интервентрикуларног септума( Толоцхинова-Рогер болест) приказује никакве мане.Дефект се открива само када слуша рад срца, док лекар одређује карактеристични буку.Ако је овај део интервентрикуларног септума неисправан, постоји тенденција спонтано затварања.

Када се дете прегледа, ЕЦГ, ФКГ( поправља срчани звук), ултразвук срца.Када радиографија плућа код деце са мале величине коморе септалним дефектом није откривен абнормалности.Са значајним испуштање крви леве, лекар одређује повећану плућну образац који је резултат преливања крвних судова плућа прекомерне количине крви.Облик срца се такође мења.

увођење катетера у шупљину на срца и крвних судова напуњених контрастног агенса, затим Кс-зрака се врши децу са коморски дефект септума у ​​случају њихове срчане инсуфицијенције и( или) знацима повећаног притиска у плућне артерије( плућна хипертензија).Ако звучи десног срца не држе катетер у аорте, дијагноза дефекта постаје неприкосновени, јер продире у посуду кроз дефект у интервентрикуларног септума.

Следеће варијанте исхода интервентикуларног септалног дефекта код деце могу се идентификовати.

1. Спонтано затварање дефекта, који се јавља у 45% случајева.Мале дефекте су затворене, по правилу, на 5-6 година.

2. Развој синдрома Еисенменгер .Овај синдром је одавно описан као независна урођеним срчаним у облику коморски дефект септума са дисекцијом положај супротно( десно) и повећања притиска у плућне артерије.Тренутно Еисенменгеров синдром се сматра компликацијом интервентрикуларног септалног дефекта са развојем склеротичне, иреверзибилне фазе плућне хипертензије.Као резултат високог притиска у десној комори, долази до истицања крви са десне на лево.Пошто десни делови срца садрже "потрошену" крв, почиње да улива у велики круг циркулације крви.Дете се појављује абнормални обојеност коже на образима, усне, руке, први румена нијансом( знак умереног недостатка кисеоника у крви), а затим плавкасто и љубичасте.Постепено, прсти постају нека врста "батакова", а нокти су нека врста "стакла за чаше".У исто време, прсти су танки, а врхови су увећани, нокти су гурнути.Може бити крварење у носу, палпитација, бол у срцу.Слика буке у срцу такође се мења.Истовремено, срце се смањује у величини, као и јетра.Често деца престају да трпе од пнеумоније.Такви динамика( смањује шум, знаци срчане инсуфицијенције, срчане граница, Цримсон образима) уводи педијатри и родитељи обманути: све ово се сматра побољшање.У стварности, дете постаје неоперабилно, односно постаје немогуће извршити хируршку корекцију дефекта због развоја великог броја компликација.

3. Прелазак дефекта интервентрикуларног септума у ​​"бледу форму" тетралогије Фаллот .Због вртложним протоком крви када се ресетује кроз сметње јаве на међукоморској септума сужава( стеноза) плућна артерија резултира у "Куповина" облика тетралогије Фаллот.Ово мења све манифестације дефекта.Деца престану трпити од пнеумоније, појављује се цијаноза коже( у почетку само када плакање, тада у миру), величина срца и знаци срчане инсуфицијенције смањују се други шум.На реентгенограму срце мења своју конфигурацију.Постоје промјене на ЕКГ.

Просјечни животни вијек без лијечења је 23-27 година.

Највећа леталост са значајним недостацима јавља се у раном детињству: више од 50% деце умире пре једне године, од чега 30% - до 6 месеци.У овом критичном добу, детету је потребна велика пажња и интензиван третман.Код преживеле деце често се побољшава стање.У случају тока мане без озбиљних поремећаја циркулације, без икаквих знакова срчане инсуфицијенције и повећавајући притисак у плућне артерије, као и током нормалног физичког развоја може да се уздржи од хируршке интервенције у раном узрасту.Индикације за хируршку корекцију код деце у првим годинама живота су рани развој пулмоналне хипертензије, развој срчане инсуфицијенције, поновљена пнеумонија, изражен дефицит телесне масе.Тренутно, рана и радикална интервенција у облику пластике дефекта у условима вештачког циркулације врши се овде у нашој земљи иу иностранству.Деца која су радила прије доби од 2 године имају боље резултате од старије деце.Када озбиљно стање и немогућност радикалног корекције дефекта чини рад вештачког сужавање лумена плућне артерије( вештачко стеноза).Након 2-3 године, таквој деци је потребна друга фаза хируршког лечења.