Хореа Хунтингтон

Цхореа Хунтингтон - поразила структуре централног нервног система, који се преноси у аутосомно доминантни образац наслеђивања и карактерише појавом распрострањених ненамерних брзо, нестални, Спазмодички, нон-стереотипних Јеркс различитих мишићних група( трохејски хиперкинезије), развој деменције, која је повезана са слабљењем интелектуалних способности,емоционална осиромашење, тешкоће знања и искуства из прошлости( деменција), као и стално прогресивни токто.По први пут је болест описана детаљно Хунтингтон ин 1872

Хунтингтонове кореје јавља у људској популацији на фреквенцији од 3-7 случајева на 100 ООО становника.Болест има неуједначену географску и етничку дистрибуцију.Хантингтонова болест је ретка у азијским популацијама( Јапан, Кина, и Централна Азија), у Финској, међу црном популацијом у Африци.Чешћи је болест у неким изолованим подручјима( око. Тасманиа, Аустралија).То је због историје формирања становништва и ефекат оснивача.

прве манифестације Хантингтонова болест се може јавити у било ком тренутку од 1. до 7. деценији живота.У зависности од присутности свих манифестација карактеристика болести као што су невољна брзих, хаотичан, нон-ритмички, нон-стереотипно трзају различитим групама мишића( дрхтавице хиперкинезије), озбиљности отпора мишића приликом покушаја да произведе пасивни померање удова и смањење јачине добровољних покрета( крутост мишића), степен менталногпоремећаји, као и зависно од старости појаве симптома хореа.

Постоје 3 главна облика болести:

1) цлассицал хиперкинетички форм( 4-7 јавља деценију живота);

2) акинетично-ригидни или јувенилни, јувениле форма( 1-2 јавља деценију живота);

3) ментална форма( психотична).

У класичној хиперкинетицког облику Хунтингтон-ове дрхтавице код људи се полако појављује и расте немир, претерану мобилност, немир, претерану гестуринг, ометања.Већ у овој почетној фази пацијента је тешко држати језик у истуреном положају, као мишићима језика, као и свих осталих мишићних група, да невољне покрете.Нешто касније придружио типичном хореом гиперкинези том хапшењу мишића лица, која се манифестује гримацинг;мишићи ждрела, гркљана, језика и респираторних мишића, који је праћен различитим ненамерних звучних појава и промена у спонтаном говору( снифф, снифф, хрче, кашља, уздише, итд. ..);мишићи врата и удова, која се манифестује невољним покретима главе, руке, рукопис и хода променама, која добија "играли" у природи.Бројне невољне покрете( хиперкинезија) потпуно нестане током сна.Са повећањем хиперкинезија брокен обавља било какве смислене покрете, постаје немогуће да обавља основне покрете за само услугу.У каснијим фазама кореа гиперкинези могу да буду замењени тешким мишића крутости, до потпуног мировање.

Заједно са поремећајима покрета, менталне промене дешавају су карактеристични за Хунтингтон-ова дрхтавица.У почетним фазама често формира поремећаја неурозе.У том случају, особа постаје раздражљив, стално брине о својој забринутости, јавља емоционална лабилност, постоје тешкоће при покушају да се фокусира, расположење постаје депресиван карактер.Постепено формирала психо-органски синдром, што манифестује губитак памћења, ниво приступачне генерализације, апстракције и осуђивања погоршање такве манифестације више нервне активности, као пажњу, концентрацију на било ког објекта, говора, размишљања просторну оријентацију( когнитивне функције).Тако, у Хантингтонова болест је сужавање и осиромашење свих људских менталне активности.Развој деменције, обично праћено повећањем психопата промене, против које могу бити ментални поремећаји због повећаног сумње других народа и свих субјеката, као и разумне прецењене идеје( Параноиа).Поред тога, у овој болести могу појавити различите( визуелни, слушни, мирисни, итд) халуцинације..

У 5-10% свих случајева болести, први знаци болести се јављају у доби до 20 година.У вези с тим, хореа се назива акинетичко-крута или малолетна( јувенилна) хореа Хунтингтона.Ова болест најчешће карактерише појавом поремећаја кретања, која се изражене у смањењу физичке активности, успоравање вољних покрета и повећава тонус( акинетичког-крутог синдрома), менталне ретардације, а затим губитак већине( ау тежим случајевима, цео) стечених вјештина.У овом облику хореом често настају нападе који не може бити нормално за лечење епилепсије.У већини случајева, облик за малолетнике о Хунтингтон-ове дрхтавице је примећено у преносу мутираног гена од оца пацијента, посебно у случају таквог преноса у неколико генерација.

У неким случајевима, клиничка слика доминира менталним поремећајима, у вези са којима такви људи су хоспитализовани у психијатријским болницама.Клиничко-генеалошка анализа, као и преглед других чланова породице, помаже доктору да препозна истинску природу болести.Дијагноза

хореа Геитингтона оставља сумњу у присуству следећих карактеристика:

1) аутозомно доминантно образац преноса болести;

2) изглед првих знакова кореа 4-5 деценије( класична форма) или у 1-2 деценије( малољетничке форми);

3) развој моторичких поремећаја;

4) поремећаји психе и већа нервна активност;

5) континуирано напредује током болести;

6) карактеристични подаци при извођењу посебних истраживачких метода( рачунарско и магнетно-резонантно сликање мозга);

7) позитивне резултате у тестирању ДНК.

третман. Не постоји ефикасан третман за ову болест.Када хиперкинетички употребљено лекове као што је халоперидол, тиаприд, стелазин ет ал. У тежим случајевима, они комбинују са цлоназепам дроге.Када акинетично-ригидни( јувениле) облик болести или Мадопар Нацом се користи у комбинацији са амантадин( мидантаном), селегилине( иумексом), бромокриптин( Парлодел).Штавише, у комплексном лечењу Хунтингтон-ове дрхтавице значаја је посвећена и сузбијању других симптома.У ту сврху користе се антидепресиви и антиконвулзанти.

времена за живот и за социјалну добробит човека, у свим случајевима Хунтингтон-ова дрхтавица и даље је слаба, због сталног напредовања болести.Често такви људи почињу самоубиство.Смрт наступила у року од 15-25 година, обично спајањем болести, компликује ток хореа.