Хормонска инсуфицијенција
Соматотропна инсуфицијенција( инсуфицијенција хормона раста) јавља се са великим бројем болести и синдрома.У већини случајева, ова болест се манифестује синдромом нанизма( од грчког наноса - "патуљака").Нанизм је држава која се одликује великим застојем у расту детета и физичком развоју од својих вршњака, што је последица апсолутног или релативног недостатка у организму хормона раста.Пошто хормон раста производи ендокрина жлезда мозга, која се зове хипофиза, онда је нанизам хипофиза.
За људе патуљаста укључити људе који имају раст испод 130 цм и женке -. . Мање од 120 цм најмањим описане у расту литература патуљастог је 38 СМ хипофиза патуљасти јавља са фреквенцијом од 1 у 5000 новорођенчади.Не примећују се разлике у учесталости мушкараца и жена.Најчешћи облик дефицита раста хормона је идиопатичан( 65-75%).Треба напоменути да ће са увођењем праксе МРИ студија и генетског унапређења истраживачких метода проценат пацијената са идиопатском недостатка хормона раста постепено смањује, што је више могуће идентификовати специфичне узрок недостатка хормона раста.Поред поремећаја формирања хормона раста у хипофизи, неки други узроци могу довести до назимизма хипофизе.Ово укључује формирање хормона са погрешном хемијске структуре и инхерентне дефекта рецептора осетљивих на овог хормона, као последица неће одговорити продукцију хормона раста у хипофизи.
У већини случајева, соматотропна инсуфицијенција је узрокована генетским дефектом.Међутим, други узроци развоја ове болести могу бити: хипоплазија, његова погрешна локација у мозгу, формирање циста, компресија тумора, траума централног нервног система.Додатно, одређени вредности су заразни и токсични оштећења централног нервног система у детињству: интраутерини вирусна инфекција, туберкулоза, сифилис, маларија, токсоплазмоза, неонатална сепса, запаљење мозга и његових можданих овојница.Промене у унутрашњим органима током патуљасти састоје се у исцрпљивању костију, кашњењу раста и оксификацији скелета.Унутрашњи органи, мишићи и подкожно масно ткиво су слабо развијени.
Дуго времена дефицит хормона раста сматран је само као проблем ендокринологије детињства.Главни циљ лечења у исто време био је достигнуће нормалног раста детета.Тек недавно је откривено да присуство соматотропне инсуфицијенције код одраслих узрокује читав комплекс озбиљних метаболичких поремећаја.Ово стање захтева стално праћење од стране специјалиста и потребних лекова.Недостатак хормона раста, који се први пут појавио у одраслом добу, јавља се са учесталошћу 1 случаја на 10 000 становника.
Главни знаци нанизма су оштро заостајање у расту и физичком развоју дјетета.Деца са класичном соматотропном инсуфицијенцијом рођена су нормална тежина и дужине тела.Они почињу да заостају у развоју од 2-4 године живота.Овакав развој болести приписује чињеници да је хормон пролактин, улази у тело детета са мајчиног млека у првим годинама раног детињства може дати деци ефекат сличан хормон раста.У случају генетски изазвао код деце са одложеним растом и сексуалног развоја патологије хормона раста у већини случајева, испитивање не може да идентификује сличне случајеве ниског раста у породици једног од родитеља.Код одраслих особа, који у детињству нису примили неопходан третман, примећују се процјене деце у телу.
Карактеристике лица су мала( "лутка"), мост носи у суду.Кожа бледа са жућкастим нијансом, сува, понекад је цијанотична боја, мрамор коже.У нездрављеним пацијентима старост се појављује рано, кожа постаје тањива, постаје нагризена.Расподјела поткожних масти варира од исцрпљености до гојазности, у којој су вишкови масног ткива депонован углавном у горњој половини пртљажника.Коса може бити или нормална или суха, танка, крхка.Секундарна коса, која се појавила у периоду пубертета, у већини случајева је одсутна.Мишићни систем је слабо развијен.Код дечака, по правилу, пенис има претерано малу величину, сексуални развој се одлаже.Већина деце која имају дефицит хормона раста имају истовремени недостатак хормона који промовишу развој гениталних органа( гонадотропини).
Ларон синдроме - ан ендокрини поремећај у коме се заснива на губитку осетљивости телесних ћелија хормона раста као резултат генетске мутације.Манифестације овог одступања је приближно исто као у случају хипофизе патуљастог раста.Посебно у овом случају су: висок степен застоја у расту од рођења, кости старост је иза пасоша, али испред раста детета, сексуални развој почиње у релативно нормалним периодима 50% деце, може изазвати спуртс раста.Поред тога, када Ларон синдром су у високом ризику од развијања различитих конгениталних малформација, од којих је најчешћа су: скраћење фаланге, катаракта, невољно покретима очију( нистагмус), сужавање лумена аорте, цепањем горњој усни, конгениталне дислокација кука, плавабеоњаче.
главне методе које се идентификују и потврдити хипофизе патуљасти су: антхропометри( мерење раста) и поређење њених резултата са одговарајућим референтним вредностима за пробу узрасту детета;динамички праћење раста детета.Код деце, недостатак хормона раста са стопом раста од мање од 4 цм годишње.Да би се отклониле разне урођеним поремећајима из скелетних дисплазија неопходне за процену телесног састава.У обављању студије Кс-зрака костију руку и зглоба зглобова одређује тзв кости( Кс-раи) старости.У случају хипофизе патуљастог раста открила значајно кашњење осификације.Када Кс-зраке лобање открива величину и облик Селла( хипофизе боне РЕЦЕПТАЦЛЕ), својство детињства.Без обзира на чињеницу да су сви од наведених метода испитивања су веома информативне, најпрецизнији метод за правилну дијагнозу хипофизе нанизмом је одређивање нивоа хормона раста у серуму.Један одређивање нивоа крви хормона раста за дијагнозу соматотропне недостатка нема везе јер је хормон епизодно ослобађа током дана, што може довести до утврђивања ниских чак иу здраве деце.
недостатак хормона раста одраслих прати кршење свих врста метаболизма и веома различитих манифестација.Као резултат метаболичких поремећаја масти развија гојазности.Повреда синтезе протеина доводи до смањења масе и снаге скелетних мишића, срчане мишиће означен осиромашења.Врло често, можете приметити појаву хипогликемијским држава( која има дефицит од глукозе у крви), који су у пратњи прекомерног знојења током ноћи и појаве главобоље ујутру.
На инсуфицијенцију хормона раста су најистакнутији манифестација промена у људској психи.Постоји тенденција да се честим депресија, анксиозност, особа буде брзо умара, претрпео опште здравље, сломљене емоционалне реакције.Како је време почиње да јасна тенденција у социјалну изолацију људи који пате од ове болести.
Међу људима са недостатка хормона раста који примају терапију без хормона раста, две струког пораста морталитета од кардиоваскуларних болести.Разлог за то је да се промени састав крви, повећање њене количине масног ткива, који почиње да се населе на унутрашњој површини крвних судова, што је довело до развоја атеросклерозе.
Са недостатком хормона раста је смањење коштане масе као резултат кршења свих врста метаболизма, укључујући минералну.Ово повећава крхкост костију који воде до повећања инциденције прелома.
третман. основа терапије хипофизе нанизмом је замена терапија са хормоном раста.Лек избора у овом случају је људски хормон раста произведен генетским инжењерингом.Гровтх хормоне дефициенци ин лечењу класичну хормон раста се примењује дневно субкутаном ињекцијом увече( 20.00-22.00).Раст апликација халабука са ЛаРон синдромом не доноси никакво дејство.