Конгенитални глауком

Урођени глауком - један од најтежих облика болести ока код новорођенчади, рано доводи до слепила.Болест је релативно ретка, а његова фреквенција је 1 случај на 10.000 новорођенчади.Међутим урођени глауком је узрок губитка вида код деце 2.5-7%, тј., Е., скоро сваких 10 минута дете иде слеп од урођене глаукома.У 15% пацијената болест је наследна( фамилијарна) или услед разних поремећаја у матерници.У већини случајева болест погађа дечаке.Однос дечака и девојчица са примарним конгенитални глауком око 3: 2. Уопштено, конгенитални глауком односи на патологији 1. године живота, јер у овом узрасту се појављује у више од 90% случајева.

У урођене глауком, постоје знаци тешких повреда органа вида, тако да рано појављује и напредује брзо, што доводи до трајног губитка вида за 2-3 недеље.У том смислу, посебну улогу играју ране дијагнозе и раног хируршког лечења, чији је циљ уклањање препрека за текућу очног течности и стварања вештачких одлива тракта.

Рана дијагноза је пресудна за успешан третман.Међутим, могуће је само са добрим знањем раних знакова болести акушера, неонатологе и љекар из породилишта, педијатри и медицинске сестре обављају негу мале деце код куће.То је због чињенице да је дечја офталмолог испитује сва деца, како би се избегло урођених абнормалности само 2-4 месеци старости.

Наследнички глауком се примећује у 15% случајева ове болести.Пребачен у томе у аутозомно рецесивни тип наслеђивања и често се повезује са другим аномалијама ока.Интраутерине глауком се развија под утицајем фактора као што радиолошке студије честе, хроничним феталне хипоксије, авитаминоза, токсикозе, заразне болести.У нормалном органа

поглед има два дома: предњи и задњи комора ока.У овим коморама садржи течност која представља рефрактујућих медиј да се фокусира све зраке улазе у људском оку, да створи одређену шаблон видљивост.Интраокуларна течност константно циркулише, то јест, у видном органу постоји систем за одводњавање.Течност константно формира на хороидног плексуса ока, а вишак проток доле низ одређених структура предњег и задњег комора ока.У глауком, поремећаји јављају, што је довело до прекида течне одлива и њена прекомерна раст акумулације у интраокуларног притиска.Конгенитални глауком је резултат неправилног и непотпуног распада ткива у углу предње коморе током феталног развоја.У овом тренутку треба нормално да се налази пут одлива течности за очи.Аномалије предњег комора са конгениталним глаукомом су јасно изражене.Промене у предњем коморног угла може бити веома разноврсна, до његовог потпуног недостатка унсплит и многе јединице одлива тракта.Такве јаке промене у систему дренаже не остављају никакву наду за успех медицинског третмана и захтевају хитну хируршку интервенцију.

Фазе глаукома су означене римским бројевима и класификоване су према одређеним критеријумима.Спољни мембрана ока код деце танке, еластичне, тако расте очи је први и важан симптом глаукома.Деци је лакше контролисати видну оштрину него поље вида, па је то и други критеријум.Трећи критеријум за развој процеса глаукома је промена у оптичком нерву.

Интраокуларни притисак је друга карактеристика патолошког процеса код глаукома.То може бити нормално, умерено повишено и високо.Нормални интраокуларни притисак је до 27 мм Хг.Чл.Умерено повишени опсег од 28-32 мм Хг.Чл.Висок интраокуларни притисак је 33 мм Хг.Чл.и више.

Следећа карактеристика процеса који се јавља код глаукома је његова стабилност.Стабилна глауком обухвата случајеве без повећања око, смањење вида, негативна динамика у видног живца као последица системских посматрања.У одсуству негативне динамике за 6 месеци или више, сматра се да је процес стабилизован.Нестабилни глауком обухвата случајеве са негативном динамиком: значајно повећање величине ока, смањен вид, сужење видног поља.

У конгенитални глауком интраокуларног одлива течности драстично отежан, течност се акумулира у вишку, повећан интраокуларни притисак.Оштро повећање оптерећења на спољној шкољки очију проузрокује га да се истегне.очи детета на почетку болести била лепа, велика, експресивни, предњу комору продубљује, беоњаче на истезање постаје плавкасто.Са драстично дугорочних затезне очне јабучице расте( "мета"), облачно, беоњача тањи драматично и као стафилом неравномерне булгес споља.Слепе очи замахну у нистагмусу.

Ова болест захтева хитан хируршки третман.

Секундарни конгенитални глауком је различит од глаукома код одраслих у различитим облицима и резултат је других болести.

Секундарни глауком са конгениталних аномалија офталмолошка предњег сегмента ока:

1) аниридија( без ИРИС) у 50% случајева може бити компликовано растом интраокуларног притиска.Глауком се манифестује често у адолесценцији.Деца са аниридијом треба да буду под клиничким надзором уз редовно праћење интраокуларног притиска;

2) ектопија( погрешна позиција) леће често доводи до развоја глаукома;

3) Риегеров синдром је неразвијеност ириса и рожњаче.Ово је наследна болест која се преноси доминантним типом наслеђивања.Глауком се развија, по правилу, после прве деценије живота, у вези са којим очна обично не повећава;

4) Францк-Каменетски синдром је примећен само код мушкараца.Болест се преноси кроз рецесивну, сексуално везану врсту наслеђивања.Са овом аномалијом, ирис је двобој: подручје око зенице је сивкасто, плаво или браон, а периферни део( шири) изгледа чоколадно смеђе.Глауком се развија у другој деценији живота.

Секундарни конгенитални синдром глауком:

1) Стирге-Вебер синдром.Узрок развоја ове болести није јасан до краја, али сјајно мјесто се даје наследству.Синдром се манифестује путем капиларних тумора( хемангиома) лица, васкуларних и фокалних промјена у мозгу.Капиларни хемангиом лица је локализован дуж грана тригеминалног нерва у облику обимних цримсон спотова.

Неуролошки симптоми зависе од степена развоја васкуларних тумора у мозгу.Могућа епилепсија, хидроцефалус( акумулација у шупљини лобање вишка течности), пареса, менталних поремећаја, менталне ретардације.Глауком се развија са стране рођенданске марке када су лезије очних капака, нарочито горња, и коњунктива.Таквим људима је потребно систематско праћење интраокуларног притиска;

2) неурофиброматоза.Конгенитални глауком може генерализовати својом( веома јак) облику, који поступа са кожних лезија, костију, мозга, ендокриног система, а посебно на локацији у горњој поклопца и храма;

3) Марфанов синдроме анд Веилл-Марцхесани синдром - генетски одређена обољења која се јављају са лезијама везивног ткива, кардиоваскуларне, мускулоскелетних, ендокриних и другим деловима тела.Пратећи погрешну позицију сочива и, као резултат, секундарни глауком.